Несмотря на постоянное развитие офтальмологии, врачи и сегодня зачастую сталкиваются с заболеваниями глаз, которые с трудом поддаются лечению. Одним из таких заболеваний является пигментная дистрофия сетчатки.
Эта патология характеризуется длительным прогрессирующим течением, причем неожиданные ремиссии чередуются с ухудшением зрения. Обычно пигментная дистрофия сетчатки начинает развиваться еще в подростковом возрасте и выявляется примерно к 20 годам. В этом случае болезнь нередко приводит к слепоте ужек 40-50 годам.
Специалисты до сих пор не знают в точности, почему возникает данное заболевание. Есть несколько теорий развития пигментной дистрофии сетчатки; так некоторые полагают, что патология возникает при функциональной недостаточности некоторых структур мозга, а другие считают, что причина болезни кроется в токсическом поражении организма или нарушении обменных процессов. Существует также теория, что болезнь возникает при избыточном освещении, усиливающем продуцирование особого вещества – родопсина, которое подавляет функцию обновления фоторецепторов. Как бы там ни было, заболевание обычно имеет наследственный характер.
Симптомы и особенности развития пигментной дистрофии сетчатки
Основной симптом этого заболевания – значительное ухудшение зрительной функции, особенно при переходе от нормальной освещенности к слабой (гемералопия). В первую очередь ухудшается периферическое зрение, в процессе заболевания атрофируется зрительный нерв, что приводит к сужению центрального зрения и грозит полной слепотой.
Для заболевания характерны специфические изменения глазного дна, когда на сетчатой оболочке появляются отложения темного пигмента вдоль ретинальных сосудов. Пигмент откладывается в форме скоплений телец, имеющих различную форму и размеры. Со временем клетки пигментного эпителия теряют цвет, и глазное дно начинает просвечивать сквозь слой пигмента, образуя своего рода мозаику, создаваемую густой сетью переплетающихся сосудов.
В процессе развития патологии количество пигментных телец возрастает, скопления расширяются, захватывая всю сетчатку. Ретинальные сосуды суживаются, атрофируется диск зрительного нерва. Обычно пигментная дистрофия поражает оба глаза, в редких случаях страдает только один глаз.
Диагностика и лечение пигментной дистрофии сетчатой оболочки
Патологию диагностируют посредством электроретинографии (современный метод исследования функционального состояниясетчатой оболочки глаза, основанный на регистрации биопотенциалов, которые возникают в сетчатке под воздействием света). Прогноз по заболеванию неблагоприятный, поскольку современная медицина может замедлить патологический процесс, но не в силах повернуть его вспять.
На периферии сетчатки часто развиваются дегенеративные процессы, которые опасны тем, что могут приводить к истончениям и разрывам и, как следствие, к отслойке сетчатке. Периферические дистрофии сетчатки могут развиваться у пациентов всех возрастных групп, включая детей.
Причины возникновения
Признаки периферической дистрофии сетчатки
Виды периферических дистрофий сетчатки
«Опасные» виды дистрофий:
Дистрофия сетчатки «след улитки»
1. «Решетчатая» дистрофия
3. Любые разрывы сетчатки с локальной отслойкой сетчатки или без нее
4. Витреоретинальные тракции
Диагностика периферических дистрофий сетчатки
Полноценная диагностика периферических дистрофий возможна при осмотре глазного дна в условиях максимального медикаментозного расширения зрачка с помощью специальной трехзеркальной линзы Гольдмана, которая позволяет увидеть самые крайние участки сетчатки.
Лечение периферических дистрофий сетчатки
Целью лечения является профилактика отслойки сетчатки. Для этого выполняют профилактическую лазерную коагуляцию сетчатки (ЛКС) в области дистрофических изменений или отграничивающую лазерную коагуляцию вокруг уже существующего разрыва.
Дистрофия сетчатки по типу «решетки»
Профилактика
Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно- рецессивным (гены болезни нужны от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологического гена достаточно от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.
Люди с ПДС обычно обнаруживают, что они больны, замечая потерю периферического зрения и способности ориентироваться в плохо освещенных пространствах. Прогрессирование заболевания сильно вариабельно. У некоторых зрение страдает очень слабо, у других болезнь постепенно приводит к полной слепоте.
Часто заболевание обнаруживается в детстве, когда появляются симптомы, но иногда они могут появиться уже в зрелом возрасте.
Признаки (симптомы)
Плохое зрение в сумерках на оба глаза
Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
Постепенное сужение периферического поля зрения
Быстрая утомляемость гла
Диагностика
Пигментная дегенерация сетчатки обычно диагностируется до достижения совершенолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью. Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента. Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания. Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения.
Лечение
Несмотря на скудность нынешнего вооружения офтальмолога в сражении с ПДС и другими наследственными заболеваниями сетчатки, эта область активно разрабатывается учеными. В ней постоянно приобретается новая информация, которая вселяет сдержанный оптимизм, что в относительно близком будущем будет предложен радикально новый подход к сохранению и восстановлению зрения у этой категории больных.
Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих элементов сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).
Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.
Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:
Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:
Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.
Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.
Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.
Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.
Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.
Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.
Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.
Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:
В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.
Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:
Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.
Пигментный ретинит, или абиотрофия сетчатки — наследственное офтальмологическое заболевание, в результате которого наблюдается изменение функций пигментного эпителия сетчатки. Это, в свою очередь, провоцирует разного рода нарушения зрения. В зависимости от того, какую форму имеет заболевание, пациенты могут иметь разные признаки и степень выраженности ретинита. Часто при патологии больные жалуются на ослабление зрения, снижение его остроты, потерю «бокового зрения». Нередко заболевание приводит к тому, что человек начинает плохо видеть в вечернее и ночное время. Также могут развиваться слепые пятна (скотомы).
Причины пигментного ретинита
Пигментный ретинит — это дегенеративное заболевание сетчатки, которое обусловлено генетической предрасположенностью. Патология проявляется выраженными нарушениями зрения, и чаще всего её итогом становится потеря зрительных функций полностью. Заболевание объединяет несколько патологий, которые имеют различное происхождение и схожий патогенез. Сегодня генетики и офтальмологи выявили уже достаточно большое количество генов, которые при различных мутациях могут вызвать у носителя пигментный ретинит.
Наследование этих генов проходит также по различным механизмам. На сегодняшний день выделены аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные формы патологии, а также сцепленные с Х-хромосомой. В случае сцепленной с Х-хромосомой патологии, существуют как рецессивные типы, при которых носителями гена являются только мужчины, так и доминантные, когда заболеванию подвержены представители обоих полов.
Заболевание диагностируют в среднем у 1 человека на каждые 5 тысяч. Однако болезнь имеет различные формы, одни встречаются особенно часто, другие представляют собой единичные случаи проявления. Согласно мировой статистике, около 120 млн человек являются бессимптомными носителями различных генетических заболеваний.
Так как пигментный ретинит генетически гетерогенен, природа его происхождения многообразна. На сегодняшний день установлены десятки его форм, что вызвано мутацией различных генов. Однако, несмотря на это, учёными точно установлено, что причиной развития заболевания являются нарушения обмена веществ в пигментном эпителии и фоторецепторах сетчатки. Из-за этого из тканей не отводятся продукты распада, они накапливаются там вместе с токсинами, что в итоге разрушает сетчатку.
Классификация
Врачи выделяют четыре типа заболевания, выделяемые по механизму наследования:
Классификаций пигментного ретинита существует несколько. Общепринятой на текущий момент пока не установлено, однако вариант, основанный на генетической предрасположенности, позволяет охватить большую часть заболеваний и объяснить природу их происхождения.
Симптомы болезни
Заболевание может проявиться у носителя в любом возрасте. Если говорить об аутосомно-доминантных типах, то они, как правило, проявляются уже в зрелом возрасте. Более агрессивный аутосомно-рецессивный тип и тяжёлый Х-сцепленный дают о себе знать гораздо раньше: в детстве или юношестве.
Обычно первым симптомом абиотрофии является ухудшение зрения в тёмное время суток и слепота днём при наличии яркого освещения. Если заболевание протекает в быстрой форме, то такие признаки могут сохраняться на протяжении нескольких недель, если в медленной — на протяжении нескольких лет. При этом другие симптомы могут и не появляться. В дальнейшем заболевание вызывает так называемую ночную слепоту (никталопию), при том что в дневное время каких-либо нарушений зрительных функций практически не наблюдается.
Причиной такого развития заболевания становится то, что дегенеративные изменения происходят преимущественно с теми фоторецепторами, которые отвечают за адаптацию зрения в условиях плохой освещённости.
Далее болезнь затрагивает периферическое зрение. У больного наблюдается сужение поля зрения, на периферии возникают слепые пятна. Это вызвано тем, что при прогрессировании пигментный ретинит начинает затрагивать периферические фоторецепторы сетчатой оболочки. При тяжёлых формах болезни, больному грозит «туннельное» зрение, при этом острота его будет очень низкой. Такие пациенты, как правило, становятся инвалидами по зрению.
Следующим этапом начинаются дистрофические изменения сосудов глаз. Это приводит к разрушению фоторецепторов колбочек, хрусталика глаза, помутнению стекловидного тела и истончению склеры. Все эти формы деградации в конечном итоге ведут к полной потере зрения. Однако важно понимать, что не каждый конкретный случай заболевания обречён на такой исход. Многие формы болезни поддаются коррекции, и с помощью поддерживающей терапии человек может надолго сохранить нормальное зрение.
Диагностика абиотрофии
Чтобы подтвердить у пациента пигментный ретинит, необходимо провести комплекс обследований не только офтальмологического характера. Обязательно необходимо собрать анамнез и провести молекулярно-генетические исследования. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, врач-офтальмолог должен провести осмотр глазного дна, электроокулографию, электроретинографию, а также другие необходимые процедуры.
Если пациент жалуется на вечернюю и ночную слепоту, офтальмологическое обследование обязательно. При осмотре глазного дна врач может выявить костные пятна. Они представляют собой особые точки по краям сетчатки. Это и есть отложения жироподобного пигмента. Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем больше становится костных пятен, и тем ближе они подбираются к макуле. Также при обследовании глазного дня врач скорее всего заметит признаки атрофии сосудов и сужения артериол. На более поздних стадиях диагностируется атрофия зрительного нерва восковидного типа.
Также обязательной частью диагностики является установление объёма полей зрения. При пигментном ретините наблюдается их сужение, степень выраженности которого зависит от типа и стадии болезни. Ещё один признак заболевания — снижение чувствительности к синему цвету вплоть до полной его невосприимчивости. Для определения степени чувствительности офтальмологи используют таблицы Рабкина.
Электроокулография проводится для того, чтобы вычислить коэффициент Ардена. В норме он должен быть 180% или больше. При абиотрофии этот показатель определяется на уровне 100% или меньше.
Последнее исследование, которое назначается для подтверждения диагноза, — молекулярно-генетическое. Для этого в специальной лаборатории проводится исследование генетического материала пациента на предмет обнаружения дефектов наиболее подверженных этой патологии генах: RP1, RP2, RPO, CRB1, SPATA7, RPGR и т.д. Как правило, в 70-80% случаях тесты помогают поставить окончательный диагноз, однако их эффективность крайне низка при особенно редких формах болезни. В этой ситуации подтверждение диагноза обычно осуществляется путём секвенирования последовательности (прямого или автоматического) этих генов.
Лечение
Терапии, которая могла бы полностью излечить пигментный ретинит, пока не существует. Прогрессивные методики лечения заболевания на сегодняшний день есть, однако пока они недоступны для общего использования, так как проходят различные тестирования и испытания. В будущем планируется применять методики генной терапии, в основе которых лежит способ лечения с применением стволовых клеток пациента.
Сейчас же офтальмология может предложить только поддерживающую терапию, направленную на купирование заболевания и максимальное его сдерживание. Такое лечение позволяет существенно замедлить прогрессирование болезни. В комплекс терапии входит приём витаминов, препаратов, улучшающих обмен веществ сетчатки и других тканей глаза. Во многих западных странах успешно практикуется имплантация сетчатки. Это позволяет существенно улучшить зрительные функции больного абиотрофией.
Однако нередко, особенно при тяжёлых формах болезни (аутосомно-рецессивной и Х-сцепленной), итогом становится полная слепота. Она наступает даже несмотря на все терапевтические мероприятия. Поэтому, как правило, прогнозирование пигментного ретинита сводится к неблагоприятным результатам. Болезнь прогрессирует в любом случае, даже при полной комплексной терапии. Однако если у больного диагностирована аутоиммунно-доминантная форма, велик шанс, что зрение удастся сохранить на протяжении многих лет, даже на всю жизнь.
Профилактика
Каких-либо особых профилактических мероприятий для этого заболевания нет. Однако мерой профилактики считается консультация родителей, относящихся к группе риска по пигментному ретиниту, у генетика. Также к превентивным мерам многие офтальмологи относят ношение солнцезащитных очков. Согласно исследованиям, они замедляют прогрессирование болезни.
Преимущества лечения в Центре терапевтической офтальмологии
На всю систему человеческого организма оказывают влияние изменения, происходящие с возрастом. У большинства людей после 40 лет острота зрения может снижаться. Частой проблемой становится появление темных пятен перед глазами. Однако этот дефект иногда не связан с возрастом. С развитием технологий, переменой образа жизни, который в основном связан с длительной работой за компьютером, а значит, переутомлением, молодые люди также могут столкнуться с такой патологией. Когда темное пятно в глазу закрывает изображение, вызывает дискомфорт при попытке рассмотреть какой-то предмет, то это сигнализирует о негативных изменениях в организме, которые могут свидетельствовать о различных заболеваниях.
Нельзя игнорировать даже незначительные перекрывания поля зрения, поскольку они могут говорить о постепенном развитии различных заболеваний. Чтобы узнать истинные причины появления таких пятен, необходимо обратиться к офтальмологу. Применение новейших методик и современного оборудования позволят врачу быстро обследовать глазное дно, установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Основаниями к срочному обращению к специалисту являются интенсивные помутнения, появление слепого занавеса, который затрагивает большую часть глаза, возникновение вспышек света в поле зрения при рассмотрении однородного по цвету фона и другие.
Виды пятен на глазном яблоке
В медицине слепой участок в поле зрения, который не связан с периферическими границами, называют скотома. Пятно представляет собой область, которая лишена возможности пропускать свет, хотя обычно вокруг нее светочувствительность находится в норме. Недостаток зрительного восприятия может проявлять себя по-разному:
Рассмотрим два вида скотом:
Физиологические
Патологические
Физиологические скотомы компенсируются бинокулярным зрением. При монокулярном они также могут не наблюдаться благодаря непроизвольным микродвижениям глазных яблок и нахождению слепого пятна в парацентральном отделе.
Образуются при нарушениях физиологических скотом. В результате поражений сетчатки, сосудистой оболочки глаза, зрительных путей и центров происходят различные патологические процессы, которые снижают остроту зрения. Внутренняя классификация резко отклоняющихся от норм скотом выглядит следующим образом:
Следует сказать о том, что форма патологических пятен может определять то или иное заболевание. Например, для наследственного и довольно редкого нарушения зрения — пигментной дегенерации сетчатки — характерна скотома в виде колец. А при глаукоме, возникающей при повышенном глазном давлении и приводящей к прекращению функционирования зрительного нерва, чаще всего наблюдаются пятна в форме дуги.
Что способствует появлению дефекта
Ограничение зрительного восприятия на конкретном участке глазного яблока может свидетельствовать о наличии различных заболеваний. Отклонения могут затрагивать стекловидное тело. Оно заполняет пространство между хрусталиком и сетчаткой и выполняет роль анатомического увеличительного стекла. С помощью него глаз может фокусироваться. Так почему же появляются темные пятна? Через стекловидное тело свет попадает на нервы, расположенные в центральной части макулы. Когда происходит его помутнение, то волокна слипаются. Нервы, отвечающие за четкое воспроизведение изображения, утрачивают свои функции. Световой поток не может дойти до необходимого места, где он обычно дифференцируется, в результате чего появляются затемнения. Они различаются размером и формой. К основным причинам возникновения темных пятен относят отклонения, которые происходят:
У некоторых людей появляются темные пятна в глазу по причине длительного пребывания в тяжелых для жизни погодных условий. Например, к ним относят предельно низкую или высокую температуру воздуха. В группу риска также входят те, кто постоянно испытывает непосильные физические и умственные нагрузки. К провоцирующим факторам также относят вредные привычки, например курение и переедание.
Болезнь диагностируется в основном после преодоления человеком 40-летнего рубежа. Однако большинство исследований показало, что патологии гораздо чаще подвержены женщины. Это объясняется сильно изменчивым гормональным фоном. Организм претерпевает сильный стресс в разные периоды жизни, особенно такие, как беременность и климакс.
Диагностика и лечение
Восстановление зрительного аппарата возможно только в случае устранения первопричин скотомы. Диагностику проводят несколькими способами:
Также используют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глазного яблока, измерение артериального и внутриглазного давления.
Избавиться от скотомы самостоятельно невозможно, тем более прибегая к рецептам народной медицины или другим сомнительным способам из Интернета. Если не определена точная причина появления темного пятна, то офтальмолог не может назначить курс лечения. При этом нельзя назвать универсальной комплексной терапии. Например, срочное хирургическое вмешательство проводится при выявлении отслойки сетчатки или онкообразований. При повреждении нервных волокон в сетчатке или обнаружении патологии в мозге, то лечение происходит по следующему сценарию:
Возможно избавление от темного пятна с помощью лекарственных препаратов:
Для нормализации состояния зрительных органов при хондрозе, от вас потребуется более активный образ жизни — ежедневные физические нагрузки. При артериальной гипертонии необходимо нормализовать показатели давления. Больные могут чувствовать себя совершенно здоровыми. Сосуды способны к адаптации к высокому давлению, при этом сердце и сосуды чаще всего испытывают чрезмерные нагрузки. Внимательно отнеситесь к симптомам, которые выражаются не только головной болью, но и появлением «мушек» перед глазами, изображение становится размытым.
Для предотвращения деформации поля зрения эффективной бывает профилактика. Как говорят врачи, заболевание всегда легче предотвратить, чем вылечить. Поэтому будьте внимательны к любым сигналам своего организма.
.jpg "депигментация глаза что значит. Смотреть фото депигментация глаза что значит. Смотреть картинку депигментация глаза что значит. Картинка про депигментация глаза что значит. Фото депигментация глаза что значит")
.jpg "депигментация глаза что значит. Смотреть фото депигментация глаза что значит. Смотреть картинку депигментация глаза что значит. Картинка про депигментация глаза что значит. Фото депигментация глаза что значит")
