диф пневмосклероз что это такое и лечение

Диффузный пневмосклероз

В отдельных случаях различные патологические процессы, протекающие в легких, провоцируют разрастание соединительной ткани, которая со временем вытесняет легочную. Это приводит к поражению одного или сразу двух легких и нарушению их функций. Такое состояние носит название «диффузный пневмосклероз».

Что такое диффузный пневмосклероз

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения паренхимы легких, выраженные в ее уплотнении в результате разрастания соединительной ткани. Одновременно с этим уменьшается дыхательная поверхность одного или обоих легких и происходит деформация бронхиального дерева.

Важно! Патология сопровождается значительными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью.

Диффузный пневмосклероз классифицируется по ряду признаков:

Причины возникновения

Вторичное перерождение легочной ткани может быть вызвано такими факторами, как:

Симптомы и признаки

На начальной стадии диффузный пневмосклероз характеризуется бессимптомным течением. При физических нагрузках создавать дискомфорт может только легкая одышка. В некоторых случаях в утренние часы к ней присоединяется сухой кашель. По мере прогрессирования патологии появляются следующие симптомы:

Важно! Проявления диффузного пневмосклероза усиливаются по мере увеличения объема нефункционирующей легочной тка ни.

Какой врач лечит

Лечением диффузного пневмосклероза занимается пульмонолог. С целью разработки комплексного курса лечения пациент может быть направлен на прием к терапевту, кардиологу, иммунологу и аллергологу.

Методы диагностики

Для выявления пневмосклероза пульмонолог проводит тщательный осмотр пациента и собирает анамнез. При этом особое внимание уделяется синюшности кожных покровов, одышке, деформации пальцев. Далее пациента направляют на диагностическое исследование: КТ, МРТ или рентгенографию.

Методы лечения

Для лечения выраженного воспалительного процесса врач назначает антибиотики широкого спектра действия. Блокировать разрастание соединительной ткани и синтеза фибробластов, помогают следующие препараты:

Терапия диффузного пневмосклероза предполагает прием бронхолитических, антигистаминных и сердечных препаратов, а также иммунодепрессантов и витаминов.

Результаты

Исход диффузного пневмосклероза обусловлен скоростью прогрессирования патологических изменений и степени тяжести течения основного заболевания. Своевременные лечебно-профилактические мероприятия приостанавливают патологический процесс, благодаря чему качество жизни пациента становится приемлемым.

Отсутствие медикаментозного лечение становится причиной усугубления симптомов, присоединения туберкулеза, пневмомикоза и бактериальной инфекции. Все это приводит к летальному исходу.

Реабилитация и восстановление образа жизни

В процессе реабилитации пациенту показано:

Образ жизни при диффузном пневмосклерозе

Пациентам с диффузным пневмосклерозом недопустимо контактировать с веществами, вызывающими аллергию, и пневмотоксическими препаратами. Соблюдение всех рекомендаций и своевременное лечение легочных инфекций позволяют доживать до глубокой старости.

Источник

Диффузный пневмосклероз

Что такое диффузный пневмосклероз?

Патологический процесс вторичного характера, сопровождающийся разрастанием соединительной ткани в лёгких и нарушением газообмена, называется диффузным пневмосклерозом. Как становится ясно из вторичного характера патологического процесса, причинами диффузного пневмосклероза становятся заболевания нижних дыхательных путей, среди которых особенно стоит выделить плеврит, туберкулёз, хронический бронхит, пневмонию, поражение лёгочной паренхимы.

Виды диффузного пневмосклероза

В зависимости от патогенетики диффузный пневмосклероз разделяют на воспалительный, ателектатический, лимфогенный, иммунный. Патоморфологическое разделение заболевания привело пульмонологов к следующим видам диффузного пневмосклероза: диффузный альвеолярный, сетчатый лимфогенный, миофиброза артериола и бронхиол. Течение патологического процесса может проходить с нарушением вентиляционной функции обструктивного либо рестриктивного типа, а также может сопровождаться лёгочной гипертензией. Патологический процесс может поражать как одно, так и оба лёгких.

Существует целый ряд видов диффузного пневмосклероза, развивающихся в соответствии предрасполагающим факторам. Виды диффузного пневмосклероза: неспецифический, специфический, токсический, пневмокониотический, альвеолярный, диспластический, кардиоваскулярный.

Симптомы диффузного пневмосклероза

В качестве общих проявлений для всех типов диффузного пневмосклероза необходимо выделить непродуктивный кашель, одышку, слабость и недомогание, нарушение сна, болевые ощущения в груди, быструю утомляемость, выраженное снижение веса. Развитие заболевания сопровождается нарастанием симптоматики и присоединением новых проявлений патологического процесса. Таким образом наблюдается устойчивый продуктивный кашель, выраженные хрипы при выдохе, нарастание болевых ощущений в области груди, частые и продолжительные головокружения, повышенная утомляемость, утолщение пальцев рук, деформационные изменения грудной клетки, одышка в любом состоянии, нарушается частота сердцебиений, атрофируются межреберные мышцы, кожные покровы принимают выраженный синюшный оттенок.

Диагностика и лечение заболевания

Диагностика и лечение заболевания находятся в области практики врача-пульмонолога. Огромное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют инструментальные методы исследования. На основе предварительного осмотра врач определяет необходимость проведения того или иного инструментального исследования. В большинстве случаев для получения наиболее информативной клинической картины необходимо проведение сразу нескольких диагностических процедур. К таким процедурам при диагностике диффузного пневмосклероза относят рентгенографическое и ультразвуковое исследования лёгких, бронхиографию и ангиопульмонографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографии, вентиляционную сцинтиграфию, спирометрию и пневмотахографическое исследование, бронхоскопическое исследование.

В процессе бронхоскопии возможно проведение забора фрагментов тканей методом биопсии для лабораторных исследований.

В качестве лабораторных исследований наиболее информативными являются общий и биохимический анализ крови, культуральное исследование мокроты, полимеразная цепная реакция фрагментов тканей бронхов и лёгких.

Основными способами лечения являются методы консервативной терапии. Первоочередной задачей лечения является подавление воспалительного процесса и устранение причин его спровоцировавших. Медикаментозная терапия включает бронхоспазмалитики, отхаркивающие средства, противомикробные препараты, сердечные гликозиды, иммуностимулирующие средства. Медикаментозная терапия сопровождается целым рядом физиотерапевтических процедур, упражнениями дыхательной гимнастики, лечебной физкультурой и массажем. Необходимо помнить, что назначать тот или иной препарат и его дозировку может только лечащий врач. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. В процессе терапии заболевания могут применяться методы народной медицины, предварительно одобренные лечащим врачом.

Источник

Склероз легких

Лёгочный склероз – это заболевание, при котором ткань лёгких замещается соединительной тканью. Пульмонологи Юсуповской больницы на основании данных комплексного обследования выявляют причину склероза легочной ткани и проводят эффективную терапию вызвавшего его заболевания.

Лёгочный склероз бывает локальным и диффузным. Патологические изменения часто формируются у ниже перечисленных заболеваний или сопровождают их:

При их неэффективном лечении в легочной ткани возникают предпосылки для развития склероза. Среди провоцирующих факторов заболевания следует отметить сердечную недостаточность, тромбоз легочной артерии, влияние ионизирующего излучения, дисфункция имунной системы.

При неполном разрешении воспалительного процесса в лёгких происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к пневмосклерозу. Аналогичные изменения легочной ткани наблюдаются после перенесенного туберкулёза лёгких. Диффузный склероз формируется у пациентов, страдающих синдромом Хаммена-Рича. В этом случае лёгкое напоминает пчелиные соты. При стенозе митрального клапана и сердечной левожелудочковой недостаточности происходит пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к склерозу лёгких кардиогенного характера.

Склероз лёгких. Симптомы, диагностика и лечение

В результате патоморфологических изменений в поражённых склерозом участках лёгких нарушается эластичность и газообмен. Развивается локальный, или ограниченный пневмосклероз, протекающий бессимптомно. При аускультации могут выслушиваться жёсткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. На снимке видна зона уплотнённой легочной ткани.

При диффузных изменениях имеют место следующие симптомы:

У пациентов во время перкуссии отмечается укорочение перкуторного звука и ограничение подвижности лёгочного края. Аускультативно слышны мелкопузырчатые или сухие рассеянные хрипы, ослабленное везикулярное дыхание с жёстким оттенком.

При диффузном склерозе лёгких происходит редукция сосудистого русла, нарушается вентиляции лёгких, развивается артериальная гипоксемия и хроническая дыхательная недостаточность. Впоследствии присоединяется эмфизема и воспалительные заболевания лёгких, развивается легочное сердце.

Для выявления и оценки поражения в Юсуповской больнице пульмонологи применяют методы исследования:

Их выполняют на высокотехнологичных диагностических аппаратах ведущих фирм мира.

Легочной склероз. Лечение и профилактика

Врачи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим склерозом лёгких, на протяжении от полугода до года небольшие дозы глюкокортикоидов. В острый период заболевания их суточная доза составляет 20-30 мг, для поддерживающей терапии рекомендуется 5-10 мг преднизолона. При бронхитах, бронхоэктазах и пневмониях используют антибактериальные и противовоспалительные лекарственные средства. Из антибиотиков препаратами выбора являются макролиды (азитромицин). Для лечения пневмосклероза врачи также назначают цефалоспорины II–III поколения. Внутривенно капельно вводят метронидазол.

Комплексная терапия склероза лёгких включает приём следующих препаратов:

Широко применяют немедикаментозные методы лечения: физиотерапию, оксигенотерапию и ЛФК. При склерозе лёгких в Юсуповской больнице пациентов обучают лечебной и дыхательной гимнастике. Вне обострения рекомендуют санаторное лечение. Редко возникает необходимость хирургического вмешательства, при котором хирурги удаляют поражённую часть лёгкого. Эту операцию при необходимости выполняют в клиниках-партёрах.

Профилактика пневмосклероза заключается в своевременном лечении простудных заболеваний, закаливании, активном образе жизни. Эффективное лечение пневмосклероза возможно после всестороннего обследования, которое проводят врачи Юсуповской больницы, используя современные методы диагностики. При наличии признаков склероза лёгких позвоните по телефону, и врач-консультант ответит на все вопросы.

Источник

Пневмосклероз

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные – сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

МКБ-10

Общие сведения

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

Источник

Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

МКБ-10

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Классификация

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:

Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.

Симптомы диффузного пневмосклероза

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.

Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.

Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Лечение диффузного пневмосклероза

Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.

В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.

Источник