дискоидная красная волчанка что это такое
Дискоидная красная волчанка
Красная волчанка — редкое заболевание нескольких видов, при котором происходит поражение сразу многих органов и систем организма человека. Среди видов КВ выделяют диссеминированную, дискоидную и системную. Самым распространенным видом является дискоидная красная волчанка, симптомы, причины и диагностика которой описаны ниже.
Причины дискоидной красной волчанки
Причины оставались на протяжении многих лет спорным вопросом среди докторов всех стран. Было много предположений, но на сегодня ни одна из теорий полностью не подтверждена. В прошлом веке внимание уделяли гипотезе о вирусной причине болезни. Действительно выделяли цитопатогенные вирусы, но они не были специфичны для данной болезни.
Вторая теория развития болезни — стрептококковая. У пациентов с рассматриваемым диагнозом часто находили большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. Также часто при антистрептококковом лечении пациентам с красной дискоидной волчанкой становилось легче. Но в части случаев такие возбудители как стрептококки у пациентов обнаружены не были, потому ученые должны были заново заниматься этиологическими поисками касательно КВ.
Дискоидная красная волчанка на сегодня считается инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием. Тем не менее, патогенез досконально не изучен и не описан. В крови больных находится большое количество гамма-глобулинов. Проводят также анализы костного мозга, которые находят специфические патологические клетки. Типично расстройство в работе половой и эндокринной системы, угнетение функций коры надпочечников, нарушение процессов обмена веществ в организмах больных. Существует еще одна теория — что в патогенезе болезни имеет значение порфиринового обмена.
Выделены факторы, которые способствуют развитию болезни и обострению симптоматики дискоидной красной волчанки:
Чаще всего в анамнезе обнаруживается воздействие солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения и сильное охлаждение кожи (или даже обморожение). В таких случаях болезнь поражает поврежденные зоны на коже.
Симптомы
Сначала появляются отечные пятна красно-розового оттенка. В большинстве случаев они появляются на лице. Постепенно они становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. Если такую чешуйку удалить, на ее прилегающей поверхности видны мелкие шипы, которые являются ороговевшими пробками, вышедшими из устьев волосяных фолликулов. При попытке удаления чешуек возникает боль. А на их месте пораженная зона напоминает поверхность корки лимона.
Постепенно пораженная площадь становится большей, есть вероятность возникновения новых участков. По краям пораженного участка кожа красная, есть ороговение кожи и инфильтрация. По центру пораженного участка находится очаг атрофии, в котором кожа утончается, легко собирается в складки, если тронуть ее пальцами. Атрофические изменения развиваются еще быстрее в тех зонах, где есть волосы.
Суммируя выше сказанное, нужно отметить, что для дискоидной красной волчанки характерны такие симптомы:
Кроме данной симптоматики, в части случаев фиксируют сосудистые звездочки (телеангиоэктазии) и участки, на которых повышена пигментация. Симптомы могут быть выражены неодинаково, это зависит от длительности развития болезни и состояния иммунитета.
Очаги поражения при дискоидной красной волчанке имеют размер 5 мм и больше. Они могут находиться в группках или по-одиночке. Чаще всего их наблюдают в области носа и щек, в форме «бабочки». Вероятно их появление в зоне роста волос на голове, на грудной клетке. В редких случаях пятна находят на ушных раковинах и слизистой оболочке. Когда процесс обширно распространяется, могут поражаться зона живота, плечевой пояс, спина и даже пальцы. В редких случаях наблюдают поражение глаз, тогда у больных отмечают такие заболевания как кератит, конъюнктивит или блефарит.
Дискоидная красная волчанка у мужчин
По статистике, данный вид красной волчанки отмечается у женщин чаще, чем у мужчин. Из 200 случаев болезни всего 3 касаются мужчин. Также известно, что у блондинов эту болезнь находят чаще, чем у брюнетов. Болезнь встречается часто в странах морским прохладным климатом и высокой влажностью. В тропическом климате дискоидная волчанка не так часто встречается, хотя там активно ультрафиолетовое излучение. Исследователи объясняют этот феномен более смуглой кожей местных жителей.
Распространенность заболевания среди женщин объясняется тем, что у лиц женского пола кожа более утонченная и нежная, а также у них гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Среди причин женской заболеваемости КВ также беременности и первое время после родов.
Дискоидная красная волчанка фиксируется в основном у женщин от 20 до 40 лет. А среди мужчин, детей и пожилых людей всего 3% случаев болезни.
Диагностика
Постановка диагноза дискоидной красной волчанки в основном трудностей не вызывает. Врачи обращают внимание на типичную клиническую картину у пациента. Стоит отметить, что диагностические лабораторные методы исследования не выявляют изменений в показателях, отклонений от нормы часто не наблюдается.
Гистологические и другие методы для постановки диагноза в основном применяются для отличения болезни от схожих. Проводится дифференциальная диагностика с такими патологиями:
Красную волчанку опытные специалисты легко отличают от псориаза. В случаях КВ основное количество высыпаний находится на лице. Для псориаза не характерно поражение лица, разве что в случаях болезни детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникают болевые неприятные ощущения. Себорейная экзема отличается от дискоидной красной волчанки зудом пораженных зон. Чешуйки жирные, на них нет типичных «шипов», о которых было сказано выше.
Для уточнения диагноза могут понадобиться такие исследования:
Лечение дискоидной красной волчанки
Лечение данной патологии во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни. Сначала нужно ликвидировать очаги хронической инфекции в организме, устранить расстройства эндокринной системы. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы: лучевую терапию, ультрафиолетовое облучение, сквозняки, холод, наружные повреждения кожи.
Антималярийные препараты часто применяются при дискоидной красной волчанке. Применяют Хингамин (аналоги: Хлорохин, Делагил и Резохин), его дают перорально по 250 мг 2 раза в день после еды. Длительность первого этапа глечения: 10 дней. Дальше частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно применять Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Названные лекарства дают хороший эффект при лечении КВ, но вызывают побочные действия. Поэтому при данной терапии нужно систематически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.
Пресоцил также, как доказала медицинская практика, эффективен для лечения дискоидной красной волчанки. Дают от 1 до 3 таблетов 3 раза в сутки. Заменить лекарство можно Сентоном. При раннем обнаружении болезни эффективен Аминохинол, который дают больному по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.
Если врач считает нужным, он может назначить антибиотики, в основном пенициллины с широким спектром антибактериальной активности. Не применяют при рассматриваемой патологии тетрациклины по причине фотосенсибилизации.
Когда дискоидная форма КВ переходит в системную, применяют кортикостероиды в индивидуальных дозах, их комбинируют в части случаев с цитостатиками, например, с циклофосфаном.
Лечение более эффективно, если в схему добавить никотиновую кислоту. Она защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Ее дают больному 2 раза в день по 50 мг, после еды. Курс 1 месяц. Потом перерыв 2-3 недели, после чего курс нужно повторить. Таких циклов проводят от 2 до 5. В лечение вводят липотропные препараты, например, липамид. Иногда никотиновую кислоту 1% вводят инъекционно (внутримышечно от 1 до 5 мл).
Чтобы поддержать иммунитет на высоте, назначают больному поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.
Врач должен учесть, что для лечения дискоидной красной волчанки нельзя применять сульфаниламиды (стрептоцид, сульфадиметоксин, бисептол) и стрептомицин, потому что исход болезни ухудшается. Волчанка может перейти в системную, если больной будет принимать эти лекарства.
Рацион для лечения волчанки также должен быть изменен. Желательно употреблять продукты, в которых содержится много никотиновой кислоты:
Системная терапия при дискодиной красной волчанке включает и местные мази с фотозащитным свойством:
Пораженный участок в части случаев обрабатывают Бийохинолом. В основном врачи советуют комбинировать мази. Например, утром применять фотозащитные кремы, а перед сном применять мази с содержанием кортикостероидов.
Профилактика
Специфическая профилактика ДКВ на сегодня не разработана по той причине, что причины и патогенез остаются для исследователей загадкой. Для профилактики повторений болезни после выздоровления проводят профилактические курсы весной и летом. Профилактика включает использование антималярийных средств. Сначала в сутки дают 1 таблетку, потом количество таблеток в неделю должно составлять 2-3 шт.
Другие методы профилактики: таблетки и инъекции никотиновой кислоты, а также фотозащитные препараты. Человек должен минимальное время находиться в холодных и слишком жарких помещениях. Не рекомендуется ему зимой пребывать на ветру, на морозе, а также в жаркое время года находиться под прямыми лучами солнца.
По возможности нужно избегать операций, прививок и вакцинирования, а также травмирования. Нужно заниматься физкультурой, гулять в парке, лесу или иных местах на свежем воздухе. Питание пациента должно быть полноценным, с небольшим количеством соли и сахара, без алкогольных напитков.
Прогноз
При хронической дискоидной КВ прогноз в основном благоприятный. Должна быть разработана адекватная схема лечения, чтобы вызвать длительные периоды ремиссии (когда симптомы утихают). Но в части случаев кожная форма волчанки переходит в системную. А это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями. Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и другие факторы, которых следует избегать.
Пациент должен находиться под постоянным диспансерным наблюдением, проводятся клинические и лабораторные исследования, чтобы вовремя обнаружить перерождение в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Функционирование названных органов напрямую влияет на прогноз дискоидной красной волчанки.
Дискоидная красная волчанка ( Рубцующийся эритематоз )
Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.
МКБ-10
Общие сведения
Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).
Причины ДКВ
Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.
К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.
Патогенез
Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.
Классификация
Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:
Симптомы ДКВ
Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.
Эритематоз дебютирует с появления на коже розовых, слегка возвышающихся пятен (эритем) размером 1-2 см. Пятна не сопровождаются зудом, со временем увеличиваются, на их поверхности образуются серо-белые чешуйки. Попытка удалить чешуйки вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского). Также при снятии чешуек на месте их прикрепления к волосяным фолликулам видны участки вдавления (симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки»). По мере прогрессирования в центре дискоидных очагов кожа атрофируется. Вокруг центра формируется фолликулярный гиперкератоз вследствие закупорки фолликулов чешуйками эпидермиса, имеющий вид «гусиной кожи», по периферии очагов – эритема, зоны усиления или ослабления пигментации. Часто на коже наружного слухового прохода образуются пробки в протоках сальных желез, при этом поверхность кожи по внешнему виду напоминает наперсток.
При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.
Осложнения
Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).
Диагностика
Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:
Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).
Лечение ДКВ
В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).
Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.
Прогноз и профилактика
В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.
Кожная красная волчанка
Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.
Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.
Формы и осложнения
Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:
Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.
Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.
Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.
В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.
Причины возникновения
Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:
Симптомы
Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.
Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.
Стадии протекания
Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.
Лечение кожной красной волчанки
Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.
В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).
Особенности методики лечения
Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.
Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.
В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.
Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.
Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.
Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет
Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.
При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).
Рекомендации пациентам
Соблюдайте режим фотозащиты:
Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.
Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.
Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.
Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.
Кузьмина Татьяна Сергеевна
дерматолог, к.м.н.