доброкачественная эпилепсия детского возраста что это такое
Роландическая эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Роландическая или доброкачественная эпилепсия – патологическое состояние, возникающее у детей в роландовой области головного мозга, сопровождающееся судорогами лица и иногда тела. Такие приступы врачи называют парциальными, поскольку их природа связана только с одной областью мозга. Распространенность патологии составляет 2 случая на 100 тыс. здоровых детей. Судорожные приступы появляются преимущественно ночью и затрагивают одну сторону лица, языка и глотки. Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз и обычно исчезает к 16-18 годам, не вызывая нарушений психофизического развития.
Причины
Причины появления роландической эпилепсии до конца не изучены. Возможно, на развитие патологии оказывают влияние родовые травмы и недостаток кислорода во время беременности. У детей, чьи родители страдают эпилепсией, вероятность развития патологии возрастает. Первые приступы наблюдаются в возрасте 6-8 лет. Они возникают редко, обычно 1-2 раза в год. У взрослых доброкачественная эпилепсия не встречается.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Перед приступом ребенка беспокоит онемение лица с одной стороны, покалывание в ротовой полости или на языке, ощущение ползания мурашек на щеке. Затем начинаются судорожные подергивания в этих же участках. Родители замечают у ребенка перекос рта, из которого вытекает слюна из-за нарушения контроля мышц. Припадки вызывают изменения речи и повышенную возбудимость, но не приводят к потере сознания. Ребенок хорошо помнит приступ. Он может длится 1-2 минуты.
Врачи не исключают распространение очага возбуждения на другие участки головного мозга и развитие общего тонико-клонического припадка. Для него характерно кратковременное сжимание мышц всего тела, ритмические подергивания всего тела, дезориентацию в пространстве и спутанность сознания.
В некоторых случаях роландическая эпилепсия негативно сказывается на процессе обучения и поведения ребенка. Тогда им требуется дополнительное лечение и внимание.
Диагностика
Для определения диагноза врач проводит опрос родителей пациента, чтобы воссоздать картину болезни. Подтвердить или опровергнуть судорожные состояния можно с помощью электроэнцефалографии. Данный метод считается безболезненным и безвредным. К голове ребенка прикладывают небольшие электроды и закрепляют их с помощью резинового шлема. Электроды усиливают сигналы мозговых клеток в сотни тысяч раз. Процедура никак не влияет на мозг, поэтому ее можно проводить при необходимости.
Дополнительно потребуется сдача общих анализов крови и мочи, биохимия крови. При доброкачественной эпилепсии структурные изменения в полушариях мозга отсутствуют. Наличие патологического очага в области доминантного полушария способно вызывать речевую дисфункцию. При выполнении познавательных тестов отмечаются отклонения, в основном на зрительно-моторную координацию и внимание.
Если врач сомневается в правильности диагноза, он назначает магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечением роландической эпилепсии занимается невролог.
Доброкачественная эпилепсия детского возраста что это такое
Роландическая эпилепсия (детская доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками, Benign partial Epilepsy of Childhoos with centro-Temporal Spikes, BECTS) представляет собой наиболее часто встречающийся синдром детской идиопатической парциальной эпилепсии и один из самых легко распознаваемых эпилептических синдромов. Этим заболеванием страдают 15-25% больных эпилепсией детей школьного возраста (Heijbel et al., 1975; Dalla Bernardina et al., 2005).
Считается, что синдром является генетически детерминированным, но каков механизм наследования, доминантный или мультифакторный, не выяснено; последнее представляется более вероятным. Результаты недавнего исследования, проведенного на близнецах (Vladlamundi et al., 2006), вызвали сомнения в генетической природе и предположения о возможном значении приобретенных факторов. Проблема усложняется тем фактом, что менее чем у 10% детей с роландическими спайками развиваются припадки, и ЭЭГ-признаки, вероятно, не наследуются. Фокусы характерных роландических острых волн часто выявляются у детей без эпилепсии, и таким образом, диагностическая ценность при изолированном появлении ограничена.
Заболевание почти всегда начинается в возрасте между 2 и 13 годами, редкие случаи отмечаются в возрасте около одного года. Типичными являются «простые» парциальные припадки, то есть протекающие без нарушения сознания. Они в основном характеризуются двигательными проявлениями, хотя часто встречаются парестезии щек и губ, вовлекается преимущественно орофарингеальная мускулатура, что приводит к саливации и/или остановке речи. Отдельные припадки кратковременны (30-60 секунд). От 60 до 80% припадков развивается во время сна или при пробуждении.
Вторичная генерализация развивается у 20% пациентов, в основном среди ночи, тогда как двигательные припадки чаще случаются при засыпании или пробуждении. Может наблюдаться постиктальный транзиторный парез (паралич Тодда). У большинства детей припадки возникают редко, хорошо реагируют на прием противоэпилептических препаратов, на фоне лечения отмечается низкая эпилептогенность фокуса, остающегося клинически «немым» более чем в 90% случаев (Arzimanoglou et al., 2004; Dalla Bernardina et al., 2005).
При неврологическом обследовании пациентов с роландической эпилепсией не выявляется какой-либо патологии; у большинства неврологическое развитие также протекает нормально. Однако наблюдались нарушения речи, от легких до умеренных; в нескольких работах обсуждается состояние когнитивных функций при BECTS (Staden et al., 1988; Deonna 2000; Saint-Martin et al., 2001a; Pinton et al., 2006). В контролируемом исследовании Weglage et al. (1997) часто обнаруживал у детей с центротемпоральными пиками вазомоторные нарушения и проблемы восприятия пространства.
Обязательным изменением на ЭЭГ является наличие специфического типа фокальных эпилептиформных разрядов: фокальных двухфазных медленных пиков, вольтаж от среднего до высокого, с последующими медленными волнами, локализованными в центротемпоральных областях, возможно, с диффузией в смежные области, проявляющихся на фоне нормальной фоновой активности. У более молодых пациентов наблюдается смещение локализации кзади. Эти разряды могут встречаться изолированно или короткими сериями. Часто наблюдается временное исчезновение и миграция пароксизмов из одного полушария в другое. Распределение поля — по типу горизонтального диполя (позитивность в лобной зоне, максимум негативности в роландической области).
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками.
Левосторонний фокус у восьмилетнего мальчика (вверху).
Правосторонний фокус с сериями повторяющихся роландических спаек и волн в правой центротемпоральной области у шестилетнего мальчика (внизу).
В обоих случаях пароксизмальная активность четко соответствует нижним роландическим, среднетемпоральным электродам.
Постоянна активация во время сна. Также возможна локализация в верхней роландической области, но средняя область не вовлекается (Legarda et al., 1994). Однако нередки необычные локализации (Wirrel et al., 1995), и форма пиков более важна для диагностики, чем их точная топография. И все же пароксизмы, совершенно идентичные возникающим при доброкачественной парциальной эпилепсии, при эпилепсиях, вызванных поражениями головного мозга, выявляются редко (Gobbi et al., 1989; Santanelli et al., 1989; Ambrosetto, 1992). Как сообщали некоторые авторы (обзор см. у Dalla Bernardina et al., 2005), наиболее ярким проявлением центротемпоральных пиков является значительное увеличение их частоты при дреме и на протяжении всех стадий сна. Приблизительно у 30% детей они возникают только во время сна.
Исход роландической эпилепсии в отношении припадков исключительно благоприятный. До 25% детей переносят только один припадок, у большинства бывает несколько атак; хотя у некоторых пациентов припадки случаются часто, это не влияет на исход заболевания. Рецидивы в возрасте старше 16 лет исключительно редки (Loiseau et al., 1988). Отдельные генерализованные тонико-клонические припадки наблюдались у нескольких взрослых пациентов после излечения роландической эпилепсии, сообщалось также о нескольких случаях эпилептического статуса. Несмотря на упомянутые выше вероятные проблемы, прогноз для обучения в школе и социального функционирования хороший (Loiseau et al., 1983).
Некоторые исследователи сообщали об атипичных проявлениях доброкачественной парциальной эпилепсии (Aicardi и Chevrie, 1982; Fejerman et al., 2000; Saint-Martin et al., 2001a). У нескольких детей с роландическими фокусами и редкими фокальными ночными припадками, могут развиваться атонические и/или миоклонические припадки, часто возникающие сериями и повторяющиеся много раз в день; такое состояние получило название атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии (Aicardi, 2000; Fejerman et al., 2000) или псевдосиндром Леннокса (Hahn et al., 2001) из-за атонических припадков и выраженных нарушений на ЭЭГ.
Атонические атаки особенно выражены и могут возникать десятки раз в день, часто сопровождаются падениями. Серии припадков могут продолжаться 2-3 недели с промежутками в несколько месяцев. У таких детей ЭЭГ, снятая во время сна, очень похожа на ЭЭГ пациентов с продолжительными спайк-волнами во время медленного сна (Aicardi и Chervie, 1982; Aicardi и Levy Gomes, 1992), и на ЭЭГ при пробуждении выявляются множественные билатеральные разряды комплексов спайк-волна. Из-за падений и выраженной пароксизмальной активности во время сна таким пациентам часто ошибочно диагностируется синдром Леннокса-Гасто. Хотя течение этого синдрома может быть благоприятным, со спонтанной ремиссией до достижения возраста 10 лет и после двух или более серий припадков, известны случаи и с более тяжелым исходом (Hahn et al., 2001). Могут сохраняться когнитивные и поведенческие нарушения, но детально они не изучались.
Точное нозологическое определение этого синдрома еще не установлено (Deonna et al., 1986), но очевидна принадлежность к спектру эпилепсий с продолжительными спайк-волнами во время сна (Continuous Spike-Waves during Sleep, CSWS). Парциальный или вторично генерализованный миоклонус может проявляться атоническими эпизодами. Такие эпизоды отмечались у пациентов с доброкачественной парциальной эпилепсией, лечившихся карбамазепином (Caraballo et al., 1989). Однако многие пациенты с синдромом не получали этого препарата (Aicardi и Levy Gomes, 1992).
Сообщалось об эпизодах оперкулярного эпилептического статуса, с вовлечением лица, языка и фарингео-ларингеальных структур (Saint-Martin et al, 1999). Они сопровождались ритмичными разрядами спайк-волна, спайки были синхронными с судорогами лица. Во время таких эпизодов могут наблюдаться псевдобульбарные симптомы, такие как слюнотечение и дизартрия (Roulet et al, 1989; Boulloche et al., 1990; Deonna et al., 1993; Fejerman et al., 2000), иногда встречается истинная афазия (Roulet et al., 1989). Контроль некоторых из этих эпизодов потребовал применения стероидов (Fejerman и Di Blasi, 1987).
Scheffer et al. (1995b) наблюдали тяжелую перманентную речевую диспраксию и нарушения движений рта и щек у несколких членов одной семьи с аутосомно-доминантным механизмом наследования и возможной антиципацией; Guerrini et al. (1999) сообщил о случае пароксизмальной дистонии в форме писчей судороги и атаксии как об аутосомно-рецессивном синдроме, но это состояние отличается от обычного доброкачественного типа. Недавно Roll et al. (2006) идентифицировали Xq22 ген SRPX2, как вызывающий роландические припадки, связанные с оральной и речевой диспраксией и умственной отсталостью.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста
К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)
Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.
Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.
Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).
Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской «гиперопекой» (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.
Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов «спайк-волна» частотой
3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что «роландические спайки» иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).
Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.
Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.
Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что «подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.
Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста
Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.
Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в( время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы «спайк-волна», а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы «спайк-волна» частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы «спайк-волна».
Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов «спайк-волна» частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.
Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы «спайк-волна» во время сна.
Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,
Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.
Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы «спайк-волна» с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы «спайк-волна» или «полиспайк-волна».
Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.
Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.
Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)
Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы «острая-медленная волна» с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.
Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.
Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.
Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.
Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.
Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами
Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.
Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.
Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза «доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами» являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.
Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно
Синдром Ландау Клеффнера
Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).
Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы «спайк-волна» с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).