дуга ггя что такое

Флюорография, рентген или КТ легких: чем отличаются и какой метод выбрать?

Лучевая диагностика

Лучевая диагностика объединяет различные методы получения изображения в диагностических целях на основе использования различных видов излучения: это флюорография, традиционное рентгенологическое исследование, компьютерная томография, ангиография. Методы рентгенодиагностики являются основой для диагностики травматических повреждений и заболеваний скелета, болезней легких, пищеварительного тракта.

Было определено, что разные ткани поглощают рентгеновские лучи с разной интенсивностью, поэтому на рентгеновской пленке (а сегодня – еще и на экране монитора приборов) получаются изображения с разной степенью окраски – от белого до черного. Чем плотнее ткань, тем она светлее на снимках. Таким образом, можно получить представление о структурах тела, костях, мягких тканях, определить объемные образования, полости и многие другие патологии.

Рентгенография

Рентгенография – метод рентгеновского исследования, при котором изображение исследуемого объекта получают на пленке или на специальных цифровых устройствах (цифровая рентгенография).

Она является самым доступным методом исследования.

Как работает флюорография легких

Сегодня флюорография применяется для того, чтобы получить двухмерный снимок грудной клетки, преимущественно оценивается состояние легких. В основном, применяется как скрининговый метод обследования – доступный в любой поликлинике и недорогой, быстрый в исполнении.

Что общего и чем отличаются рентген от флюорографии

Оба метода дают возможность получить только двухмерные снимки за счет рентгеновского излучения, используются для исследования грудной клетки и легочной ткани, их возможности зависят от имеющегося в клинике аппарата.

Чем старее аппаратура, тем больше доза облучения рентгена и флюорографии, хуже качество снимка. На старых аналоговых флюорографах можно получить снимки меньшего размера и качества, чем на рентгеновских. На новых цифровых аппаратах нет разницы между рентгеном и флюорографией при выявлении туберкулеза, пневмонии ни по облучению, ни по качеству снимка.

Есть и отличия в зоне обследования. Флюорографическое исследование позволяет оценить проблемы только в области грудной клетки (его выполняют на специальном аппарате), при рентгенографии исследуются различные части тела, используя стационарные и иногда даже мобильные аппараты.

Если оценивать – что лучше, рентген позволяет выполнить снимки в нестандартных проекциях, с захватом соседних областей. Поэтому, при подозрениях на серьезные патологии, бывает так, что пациента после флюорографии отправляют на рентген.

Как делают КТ легких

Компьютерная томография – это тоже рентгенологический метод исследования, в ходе которого выполняется серия послойных снимков тела в поперечном сечении. Компьютерная программа объединяет данные всех этих снимков в трехмерную модель, которая отображается на мониторе.

Сразу уточним, чем еще, кроме трехмерного снимка, отличается рентген от КТ. Такое исследование более детальное и информативное, чем плоский снимок, но и доза облучения больше. Чем новее оборудование, тем лучше программа обрабатывает данные, и для создания снимка требуется меньшая доза облучения. При выявлении некоторых патологий легких, сердца, других органов грудной клетки, стандартная рентгенография не покажет всех изменений. Так, например, при диагностике коронавируса, выбирая, какой метод использовать – рентген легких или КТ, врачи однозначно проводят томографию. Только она может показать типичные изменения, вызванные этим вирусом в легких. На стандартных снимках пневмонии может быть не видно.

Насколько опасен рентген?

Отвечая на вопросы о том, что вреднее, опаснее и информативнее, нужно исходить из предполагаемого диагноза и поставленных целей. В целом томография вреднее, она дает большую лучевую нагрузку, но при этом и её результаты дают максимум важной информации. Это избавляет от необходимости проводить дополнительные снимки в других проекциях, повторять процедуру.

Еще один важный момент – можно ли делать рентген после флюорографии или вместо нее. Если речь идет о диагностике туберкулеза, врачи допускают использование либо того, либо другого метода. Поэтому выполнить можно любое из исследований, их диагностические возможности в современных условиях примерно равны.

Как делают рентген или КТ легких детям

Важно уточнить особенности лучевых исследований в детском возрасте. Первый вопрос – с какого возраста проводится флюорография детям.

Согласно Приказу Минздрава РФ от 21.03.2017 N 124Н можно делать флюорографию детям старше 15 лет. Всем детям младше этого возраста, вне зависимости от показаний, данный вид диагностики не проводится. Если возникает необходимость в обследовании легких на предмет выявления туберкулезного поражения, проводится только рентгеновское обследование. Оно по показаниям допустимо у детей с рождения.

КТ можно делать детям с рождения, но для этого нужны четкие и обоснованные показания. Это такие патологии, которые нельзя подтвердить другим методом. Но важно подчеркнуть, что в возрасте до 6-7 лет, пока ребенку сложно длительное время лежать неподвижно, не плакать и не капризничать, томографию проводят под наркозом или медикаментозным сном.

Когда нужно и не нужно выполнять

Учитывая тот факт, что любые методы рентгеновского исследования – это лучевая нагрузка, для выполнения этих видов диагностики должны быть четкие обоснования и показания. Это справедливо как для взрослых, так и для детей.

Если это подозрение на пневмонию, туберкулезный процесс, абсцессы легкого, травмы грудной клетки, пороки развития, опухолевые процессы, требующие оперативного лечения – эти методы обоснованы и необходимы для постановки правильного диагноза и разработки наиболее оптимальной схемы лечения.

Нельзя проводить рентген и тем более томографию в профилактических целях, в тех случаях, когда диагноз можно определить без лучевых вмешательств.

Источник

Гонадотропины при гипогонадотропном гипогонадизме у юношей: перспективы лечения

Представлен аналитический обзор современных технологий терапии гипогонадотропного гипогонадизма у юношей с применением рекомбинантных гонадотропинов, признанных в настоящее время эффективным средством индукции пубертата и заместительной гормональной терап

Analytical review of modern technologies of hypogonadotropic hypogonadism therapy in adolescents was presented, using recombinant gonadotropins, currently recognized as an effective remedy of puberty induction and substitutive hormone therapy in the mentioned pathology.

При гипогонадотропном гипогонадизме (ГГ) отсутствие полового развития у мальчиков является следствием дефицита гонадотропных гормонов при неповрежденных тестикулах [1, 2]. Различают врожденные и приобретенные формы данного заболевания. К врожденным формам относят генетические варианты, приводящие к нарушению закладки нейронов, секретирующих гонадотропин-рилизинг-гормон; приобретенный ГГ развивается у детей с объемными образованиями хиазмально-селлярной области (ХСО) — краниофарингиомы, глиомы, аденомы гипофиза [2, 3].

В связи с внедрением новых методик вспомогательных репродуктивных технологий во всем мире встал вопрос о повышении репродуктивного потенциала у мужчин с врожденным и приобретенным ГГ [4–7].

Традиционно для лечения всех форм гипогонадизма у лиц мужского пола используют препараты тестостерона, которые позволяют добиться удовлетворительных конечного роста и стадии полового развития. Однако объем гонад остается допубертатным, и созревание сперматогенного эпителия в таких условиях невозможно [4–7]. Как следствие, пациенты остаются бесплодными, испытывают психосоциальную неудовлетворенность [8, 9].

По данным литературы, использование препаратов гонадотропинов — хорионического гонадотропина (ХГЧ) и рекомбинантного фолликулостимулирующего гормона (рФСГ) — у взрослых пациентов с ГГ позволяет не только увеличить объем гонад, но и, в ряде случаев, добиться сперматогенеза [4–7]. Однако терапия, начатая во взрослом состоянии, далеко не всегда позволяет получить удовлетворительные результаты спермограммы [4]. Полагают, что инициировать применение препаратов гонадотропинов у пациентов с ГГ необходимо в пубертатном возрасте [4, 7, 10]. Это приведет к созреванию сперматогенного эпителия (что повысит вероятность фертильности в будущем), улучшит качество жизни, а также поможет существенно снизить стоимость лечения бесплодия у взрослых [4–7, 9].

Тем не менее, при лечении ГГ у подростка, родители которого желают сохранить фертильность, врач сталкивается с рядом вопросов, касающихся сроков начала терапии, выбора препаратов и последовательности их введения, режима дозирования. Так, актуальный Приказ Министерства здравоохранения № 847н от 9 ноября 2012 г. «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме» предусматривает применение препаратов тестостерона и лишь в четверти случаев — ХГЧ. При этом препараты рекомендуют использовать «в соответствии с инструкцией по применению [11], в индивидуальном режиме дозирования в зависимости от показаний и схемы лечения». [12]. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению гипогонадизма у детей (2014 г.) также рекомендуют терапию препаратами эфиров тестостерона в большинстве случаев. Указывая на возможность восстановления фертильности у пациентов с ГГ путем введения гонадотропинов, авторы подчеркивают, что «тактика лечения определяется актуальностью вопроса фертильности для пациента в настоящее время» и предлагают три схемы лечения [3].

В публикациях зарубежных авторов также можно найти результаты исследований различных вариантов терапии гонадотропинами. Например, Julia Rohayem и соавт. начинают с ХГЧ, в индивидуальных и постепенно возрастающих дозах, до достижения уровня тестостерона, соответствующего стадии полового развития пациента. При этом стартовая и полная терапевтическая дозы ХГЧ, а также целевой уровень тестостерона зависят от наличия/отсутствия предшествующей терапии препаратами половых гормонов. Далее к терапии добавляют препараты рФСГ (фоллитропин альфа) в дозе 75/150 МЕ [6]. Naoko Sato и соавт. предлагают одновременное введение препаратов ХГЧ и рФСГ в минимальных дозах с постепенным (раз в 6 месяцев) их увеличением до полных заместительных — 3000 ЕД и 150 ЕД соответственно, 1 раз в неделю [5].

Между тем накопленные литературные данные свидетельствуют о первоочередной роли ФСГ в создании условий для будущего сперматогенеза в пубертатном возрасте [4, 13]. У подростков так называемая «вторая волна» пролиферации клеток Сертоли («первой» называют пролиферацию незрелых клеток Сертоли в периоде «мини-пубертата» под действием гонадотропных гормонов) и увеличение объема тестикул связаны с повышением секреции ФСГ клетками гипофиза, стимулированными гонадолиберином [13, 14]. Далее лютенизирующий гормон (ЛГ) способствует повышению уровня тестостерона, что ведет, благодаря экспрессии соответствующих рецепторов на поверхности клеток Сертоли в пубертатном периоде [15], к их конечной дифференцировке [7, 13]. Количество клеток Сертоли находит отражение в качестве спермограммы [7, 16].

В результате многие исследователи полагают, что начинать следует с препаратов рФСГ, со временем переходя на комбинированную терапию гонадотропинами [4, 7]. Продолжительность периода монотерапии препаратами рФСГ, по данным литературы, варьирует от нескольких месяцев до 2 лет, находится в обратной зависимости от возраста пациентов и определяется уровнем ингибина В [4, 7]. Так, A. Dwyer и соавт. показали, что концентрация ингибина В претерпевает значимые изменения в первые 2–3 месяца введения препаратов рФСГ, после чего приобретает вид «плато» [4], подобно физиологическим изменениям в пубертатном возрасте [17].

Описание протокола лечения

Мы придерживаемся мнения, что проводить лечение гонадотропинами следует всем пациентам с диагностированным ГГ [2, 3], достигшим возраста 14 лет, когда синдром задержки пубертата является клинически значимым, снижает качество жизни подростка и, следовательно, требует лечения. От подобной терапии стоит воздержаться, если имеется хотя бы одно из нижеперечисленных состояний:

1) наличие опухоли гипофиза или гипоталамуса, лечение которой не проводилось, либо проводилась неадекватная терапия;
2) неконтролируемые нарушения со стороны щитовидной железы, надпочечников и гипофиза, с нестабильной заместительной терапией (дозы препаратов не были стабильными в течение по крайней мере 3 месяцев);
3) операция или лучевая терапия опухолей ХСО в течение 12 месяцев до начала лечения;
4) наличие в анамнезе химиотерапии по поводу онкологического заболевания;
5) клинически значимое заболевание печени, включая активный вирусный гепатит или цирроз;
6) аллергия/гиперчувствительность к гонадотропинам или их вспомогательным компонентам;
7) клинически значимое состояние или ситуация, при которой, по мнению лечащего врача, терапия может быть небезопасна.

Наиболее обоснованным представляется начало лечения с введения препаратов рФСГ. Режим дозирования (рФСГ 75 МЕ/150 МЕ в зависимости от веса и/или возраста, подкожно, 3 раза в неделю) согласуется с мнением большинства авторов [2, 3, 6]. В частности, результаты исследований по применению рФСГ в дозе 150 МЕ 3 раза свидетельствовали об увеличении объема яичек вдвое, индукции сперматогенеза у мужчин с ГГ и нормализации уровня иммунореактивного ФСГ [4, 6].

Переходить на комбинированную терапию целесообразно через 2–4 месяца от начала введения препаратов рФСГ. Возраст пациентов не позволяет длительно откладывать индукцию пубертата, а значимые изменения уровня ингибина В, как указывалось выше, происходят в первые 2–3 месяца лечения [4]. Так, через 2–4 месяца от начала введения препартов рФСГ пациент начинает получать дополнительно ХГЧ, внутримышечно (подкожно), в стандартном режиме дозирования — 1000/1500 МЕ в зависимости от веса и/или возраста, 2 раза в неделю с последующей титрацией дозы по уровню тестостерона, с целью поддержания его в пределах нормальных значений для стадии пубертата. При появлении признаков гинекомастии и/или повышении концентрации эстрадиола дозу ХГЧ можно снизить [18].

Продолжать этап комбинированной терапии, вслед за T. S. Han и P. M. G. Bouloux, мы рекомендуем в течение 1,5–2 лет [19].

Судить об эффективности терапии в подростковом возрасте можно на основании оценки полового развития по шкале Таннер (с измерением объема яичек с помощью орхидометра Prader), антропометрии (с определением костного возраста по рентгенограмме левой кисти с помощью атласа Greulich) [2, 3]. Важнейшими лабораторно-инструментальными методами контроля являются: измерение объема яичек методом ультрасонографии, определение в крови уровня тестостерона, который отражает функциональную активность клеток Лейдига, концентраций ингибина В и антимюллерова гормона (АМГ), которые отражают функцию клеток Сертоли. Увеличение объема яичек, достижение пубертатных уровней тестостерона и ингибина В, повышение и затем снижение уровня АМГ свидетельствуют об эффективности терапии гонадотропинами [2–7]. Заметим, что данные о ценности сывороточного АМГ и/или его отношения к тестостерону в плане фертильности противоречивы [20, 21]. С одной стороны, Massimo Alfano и соавт. называют уровень АМГ менее 4,62 нг/мл и/или соотношение АМГ к общему тестостерону менее 1,02 высокочувствительным маркером фертильности, доказанной методом тестикулярной микродиссекции [20], а с другой, L. Aksglaede и соавт. не обнаруживают взаимосвязи между концентрацией АМГ и качеством спермограммы [21]. О приверженности пациента к терапии, а таrже адекватности дозы препарата рФСГ можно судить по уровню иммунореактивного ФСГ 1–7 ЕД/л [6].

Учитывая вероятность задержки полового развития у пациента с ГГ, мы считаем важным проводить измерение уровня ЛГ на протяжении всего лечения. Предполагается, что у пациентов с ГГ эндогенный уровень ЛГ будет по-прежнему низкий. У юношей с задержкой полового созревания во время терапии препаратами с ФСГ-активностью и ХГЧ возможно созревание гипофиза, что приведет к повышению уровня ЛГ [22].

Схема терапии гонадотропинами, а также параметры ее эффективности представлены в таблице.

В качестве заключения, или Что после протокола

Главным способом оценки фертильности мужчины является спермограмма [23], однако провести подобное исследование у пациентов в возрасте младше 18 лет не всегда возможно по физиологическим и этическим соображениям. Тем не менее, многие авторы указывают на целесообразность данного исследования после двух-трех лет от начала лечения, так как это может позволить составить план дальнейшего наблюдения [19].

Терапия гонадотропинами на сегодняшний день является дорогостоящей, а лечение пациентам с ГГ требуется длительное. В связи с этим возникает вопрос о том, что делать после достижения половой зрелости и становления сперматогенеза.

Некоторые авторы предлагают переводить пациентов с ГГ на традиционную заместительную терапию препаратами тестостерона, с возобновлением лечения гонадотропинами при появлении желания восстановить фертильность [4]. Такой подход, по их мнению, должен существенно снизить стоимость и продолжительность лечения бесплодия у взрослых пациентов с ГГ. T. S. Han и P. M. G. Bouloux указывают на возможность поддержания сперматогенеза, достигнутого при помощи комбинированной терапии гонадотропинами, одним лишь ХГЧ [19], что поможет избежать возможных негативных последствий терапии препаратами тестостерона [8, 23]. Наконец, при получении удовлетворительных результатов спермограммы, можно рассмотреть вопрос криоконсервации, для обращения в центры вспомогательных репродуктивных технологий в будущем.?

Литература

* ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ, Санкт-Петербург
** ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова МЗ РФ, Санкт-Петербург

Гонадотропины при гипогонадотропном гипогонадизме у юношей: перспективы лечения/ Ю. Л. Скородок, И. Ю. Иоффе, И. Л. Никитина, Л. А. Желенина
Для цитирования: Лечащий врач № 12/2018; Номера страниц в выпуске: 44-46
Теги: половое развитие, нарушение, индукция пубертата, фертильность

Источник

Что такое синдром Гольденхара? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавран Надежды Александровны, генетика со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гольденхара — это редкая врождённая аномалия, при которой изменяются размеры и форма лицевых структур. Обычно изменения локализуются на одной стороне лица, вызывая его асимметрию, но иногда встречается двустороннее поражение.

Данный синдром относится к спектру врождённых аномалий черепа и лицевых структур, имеющих общий термин «краниофациальная микросомия». Под ним понимается уменьшение какой-либо структуры тела в пределах черепно-лицевой области.

Синонимы синдрома: окулоаурикулярная дисплазия, фацио-аурикуло-вертебральная ассоциация, синдром 1-й и 2-й жаберных дуг, отомандибулярный дизостоз, гемифациальная микросомия и др.

Некоторые исследователи полагают, что формированию синдрома способствует нарушение кровотока или внешние повреждающие факторы:

Симптомы синдрома Гольденхара

К лицевым аномалиям синдрома относятся:

Перечисленные лицевые аномалии могут сопровождаться нарушением слуха, неправильной закладкой и прорезыванием зубов и другими нарушениями, которые могут повлиять на психофизическое развитие ребёнка.

Патогенез синдрома Гольденхара

Лицевые структуры начинают формироваться на ранних сроках беременности. Со второй недели развития эмбриона на его головном конце образуется первичная ротовая ямка. К концу третьей недели она постепенно углубляется, достигает передней кишки (эндодермы) и, соединяясь с ней, образует начало пищеварительного тракта. В это же время по бокам головки эмбриона возникают два углубления — 1-я и 2-я жаберные щели, а ещё чуть позже — 3-я и 4-я щели. Между ними формируются жаберные или глоточные дуги, состоящие из нескольких частей: мешка, арки, бороздки и мембраны.

Таким образом, верхняя и нижняя челюсти, жевательная и мимическая мускулатура, наружное ухо и костные структуры среднего уха формируются из первой и второй жаберных дуг с третьей по восьмую неделю развития эмбриона. Этот период является «критическим» в отношении возникновения пороков развития лица и челюстей. Нарушить нормальное развитие черепно-лицевых структур на данном этапе может сочетанное воздействие внешних факторов, хромосомных и генетических аномалий.

Классификация и стадии развития синдрома Гольденхара

Объём дефектов лицевых структур оценивается по классификации OMENS, в которой выделяют пять групп аномалий:

Степень тяжести данных дефектов определяется по классификации, созданной учёными Pruzansky S. и Kaban L. B.:

Основываясь на своих многолетних наблюдениях, стоматолог-хирург Г. В. Кручинский выделил три варианта синдрома Гольденхара, каждый из которых подразделил на несколько типов:

Осложнения синдрома Гольденхара

В раннем возрасте асимметрия нижней челюсти приводит к неправильному развитию и прогрессирующей деформации верхней челюсти и остальных структур лицевого скелета. Со временем ребёнку становится трудно жевать и глотать. При выраженном недоразвитии нижней челюсти у пациента могут возникнуть постоянные проблемы с дыханием, вплоть до апноэ во сне (остановки дыхания).

В целом расщелины лица и/или нёба, недоразвитие верхней и нижней челюсти, лицевых мышц, скуловой и/или височной костей способны вызывать проблемы с зубами, трудности при кормлении, нарушение речи и изменение эстетических параметров лица.

Аномалии ушных раковин в некоторых случаях сопровождаются атрезией (заращением) слухового канала либо полным его отсутствием, что приводит к нарушению слуха. Из-за этого ребёнку сложнее ориентироваться в пространстве, так как он не понимает, откуда исходит тот или иной звук.

Диагностика синдрома Гольденхара

Как правило, диагностировать синдром Гольденхара не составляет труда. Постановка этого диагноза основана на оценке внешних признаков, клинической симптоматике и результатах дополнительных исследований — КТ, рентгенографии, МСКТ черепа, эхокардиографии и ультразвуковой диагностики. КТ, как правило, проводится для подготовки ребёнка к оперативному лечению.

Генетическое тестирование может быть предложено для подтверждения диагноза, т. е. для исключения генетических состояний, включающих аналогичные лицевые аномалии, связанные с хромосомными и моногенными нарушениями. К таким заболеваниям относятся прогрессирующая гемиатрофия лица, синдром Нагера, челюстно-лицевой дизостоз и др. Однако минимальные диагностические критерии не установлены. Имеются описания единичных случаев диагностики данного синдрома с помощью тестирования до родов.

После рождения всем детям до наступления 6 месяцев во избежание задержки психоречевого развития проводится оценка слуха. Для этого выполняется измерение слуховых вызванных потенциалов: регистрация реакции мозга на звуковые раздражители. Зачастую на поражённой стороне у детей с синдромом Гольденхара выявляется тугоухость.

Лечение синдрома Гольденхара

Лечение проявлений синдрома Гольденхара следует начинать как можно раньше. Своевременная коррекция челюстных нарушений у ортодонта способствует успешному хирургическому лечению в последующем и сохраняет баланс лицевого скелета.

Для устранения выраженных дефектов нижней челюсти применяют индивидуально-смоделированные эндопротезы либо костно-хрящевые аутотрансплантаты из рёбер, обладающие тенденцией к росту. Для устранения дефектов ушной раковины также используются силиконовые эндопротезы либо аутотрансплантаты.

При выявлении нарушений слуха проводится слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов либо альтернативными методами. Также необходимы регулярные занятия с сурдопедагогом и логопедом. Всё это позволяет предотвратить отставание ребёнка в речевом и общем развитии.

Решение проблем с кормлением заключается в применении специальных бутылочек и назогастрального зонда — трубки, которую вводят в желудок через нос.

Прогноз. Профилактика

При отягощённом семейном анамнезе не исключён наследственный характер заболевания. В таком случае риск для потомства по краниофациальной микросомии повышен. Для оценки риска показано медико-генетическое консультирование. Однако отсутствие конкретного мутирующего гена, характерного для развития синдрома Гольденхара, не позволяет точно предсказать выраженность симптомов у потомства.

Первичная (массовая) профилактика синдрома Гольденхара, как и любой врождённой аномалии, заключается в информировании населения и полноценной дородовой подготовке, направленной на предупреждение возникновения заболевания.

Источник