если повышен уровень железа в крови что это значит
Перегрузка железом
Общая информация
Краткое описание
НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО
Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018г)
ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Наследственный гемохроматоз (НГ) – полисистемное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей [4,10].
IV тип – генетическую основу составляют мутации гена SLC40A1, кодирующего синтез транспортного белка ферропортина [4,13].
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Рекомендуется проводить осмотр, включающий измерение роста и массы тела, оценку состояния кожных покровов и костно-суставной системы; выявление гепатоспленомегалии, признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.
Лечение
В Российской Федерации в настоящее время зарегистрирован 1 лекарственный препарат – хелатор железа: деферозирокс (Эксиджад). Деферазирокс является пероральным хелатором железа, период полувыведения которого составляет 8-16 часов, что позволяет принимать данный препарат 1 раз в день. Клинические исследования показали, что деферазирокс способен контролировать токсичный пул лабильного железа плазмы и удалять отложения железа из ткани печени и сердца.
Информация
Источники и литература
Информация
Рекомендации обсуждены на заседании Проблемной комиссии по гематологии (март 2018г).
Что следует знать о повышении содержания железа в организме
Хорошо известно, что железо является важнейшим элементом для всех живых организмов, обитающих в кислородной среде. Оно необходимо для переноса кислорода (в составе гемоглобина) ко всем органам и тканям. Также, железо входит в состав ферментов, участвующих в «клеточном дыхании».
У человека в организме содержится не более 3-4 грамм железа и данное количество тщательно поддерживается за счет регуляции его всасывания в тонком кишечнике. Суточная потребность в этом элементе в пище составляет около 10 мг для мужчин и 20 мг для женщин детородного возраста.
Какие факторы влияют на уровень железа?
На уровень железа в организме влияют различные факторы. Наиболее важными из которых являются: объем поступления железа в организм с пищей, прием лекарственных препаратов содержащих железо, факт переливания крови, состояние печени, слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, наличие кровопотерь, особенности менструального цикла и наследственные причины.
Если железа в организме не хватает, то развивается железодефицитная анемия. Но еще опаснее избыточное содержание железа, которое избыточно накапливается в печени, селезенке, а затем – в коже, сердечной мышце, поджелудочной, щитовидной и половых железах, в суставах, что приводит к ускоренным темпам «старения» и повреждению данных органов, разрастанию в них соединительной ткани и нарушению их работы. Возрастают риски цирроза и рака печени, сахарного диабета, тяжелой сердечной недостаточности, расстройства функции щитовидной и половых желез.
Основными причинами, приводящими к перенасыщению организма железом, являются генетические мутации, избыточное поступление железа в организм с пищей (в составе красного мяса, вина и др.), злоупотребление препаратами железа (особенно при введении их внутривенно), частые переливания крови, разрушение (гемолиз) эритроцитов и хронические заболевания печени.
Частично мутантные гены данного заболевания первоначально могут никак себя не проявлять, но, при развитии хронического повреждения печени, эти гены включаются, и у пациента развивается синдром перегрузки железом (СПЖ). Нередко, примерно в 20-30 % случаев, это наблюдается при неалкогольной и алкогольной жировой болезни печени, вирусных гепатитах В и С.
Как заподозрить перенасыщение организма железом?
Как заподозрить перенасыщение организма железом?Что делать, если обнаружены признаки перенасыщения организма железом?
При выявлении признаков избыточного содержания железа в организме следует обратиться к врачу, специализирующемуся на лечении нарушений обмена железа, который поможет разобраться в причине данного состояния, назначит план обследования, подберет правильное лечение и определит последующее наблюдение.
Способы лечения перегрузки железом включают: строгое соблюдение диеты с ограничением содержания железа до 8 мг/сут., отказ от алкоголя, лечебные кровопускания (флеботомии), применение антиоксидантов.
Помните, накопленное во внутренних органах железо остается там навсегда! Поэтому своевременное выявление и лечение синдрома перегрузки железом предотвратит возникновение и прогрессирование поражений печени и многих других органов, развитие рака печени и продлит вашу жизнь.
В ГЦ Эксперт разработана специальная программа «Перегрузка железом и гемохроматоз», в рамках которой вы можете пройти углубленное обследование для выяснения причин перегрузки железом и получить индивидуальный план лечения.
Синдром перегрузки железом ( Гемохроматоз )
Синдром перегрузки железом – это патологическое состояние, при котором в организме человека происходит избыточное накопление ионов железа (Fe), что ведет к повреждению внутренних органов. Может иметь первичную природу вследствие генетической мутации или возникнуть вторично на фоне заболеваний крови и печени, многократных гемотрансфузий. Клиническая картина состоит из гиперпигментации кожных покровов, артралгий, нарушения репродуктивной функции. Развиваются сахарный диабет и кардиомиопатия. Диагностика осуществляется путем определения уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина. В качестве лечения назначаются кровопускания и хелатирующие препараты.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром перегрузки железом (гемохроматоз) впервые был описан французским педиатром А. Труссо в 1865 году. Распространенность наследственной формы СПЖ составляет 1:1 000 человек. Болеют преимущественно мужчины, соотношение с женщинами 1,8-3:1. У мужчин чаще наблюдаются тяжелые формы заболевания с осложнениями. Средний возраст манифестации – от 30 до 50 лет. Вторичная перегрузка железом встречается у 30-35% людей с болезнями печени и у 90-95% с гемоглобинопатиями. Более точные эпидемиологические данные о вторичном гемохроматозе отсутствуют.
Причины
Наследственный гемохроматоз развивается вследствие мутации гена HFE. Наиболее распространены мутации C282Y и H63D. Ген HFE расположен в 6 хромосоме, в локусе 6p21.3, кодирует синтез белка, регулирующего обмен железа в ЖКТ. Ярко выраженная клиническая манифестация болезни происходит при гомозиготной мутации. У гетерозиготных носителей наблюдается практически бессимптомное течение с незначительным повышением уровня Fe. Причинами вторичной перегрузки железом являются:
Патогенез
Избыточное количество свободного железа, которое не связано с белком-переносчиком трансферрином, начинает активно накапливаться в тканях и органах. Наиболее сильно страдают печень, сердечная мышца и железы внутренней секреции (поджелудочная железа, гипофиз, гонады). Высокая реакционная способность ионов Fe индуцирует оксидативный стресс и запускает процессы перекисного окисления липидов. Повреждаются мембраны, органеллы и ДНК клеток.
В печени активно разрастается соединительная ткань (фиброз). В сердце развивается токсическая кардиомиопатия. Поражение бета-клеток поджелудочной железы ведет к сахарному диабету. В гипофизе в основном повреждаются клетки, которые вырабатывают гормоны, регулирующие репродуктивную функцию (гонадотропины). В эпидермисе железо стимулирует образование пигмента меланина.
Классификация
По природе происхождения различают два вида синдрома перегрузки железом:
Симптомы
От начала патологического накопления железа во внутренних органах до появления клинических признаков проходит несколько лет. При наследственном гемохроматозе перегрузка железом более выраженная, поэтому клиническая картина представлена ярче. Вначале возникает неспецифическая симптоматика – общая слабость, повышенная утомляемость, незначительная потеря веса. Затем присоединяются ноющие боли в суставах. Чаще поражаются проксимальные межфаланговые, лучезапястные и коленные суставы.
Кожа темнеет, постепенно приобретает коричневатый или бронзовый оттенок. Пигментация более отчетливо представлена на коже лица, шеи и тыльной стороне кистей. Вследствие снижения уровня половых гормонов падает либидо. У мужчин развивается эректильная дисфункция, у женщин нарушается менструальный цикл. Сахарный диабет проявляется жаждой, повышенным мочеотделением и мышечной слабостью.
Из-за увеличенной печени пациента беспокоит тяжесть или тянущие боли в правом подреберье. Повреждение печени у больных первичным синдромом перегрузки железом достаточно быстро прогрессирует до цирроза, о развитии которого свидетельствует увеличение размеров живота вследствие скопления жидкости в брюшной полости (асцита).
Основной признак токсической кардиомиопатии – нарушения сердечного ритма, проявляющиеся учащением сердцебиения и ощущением перебоев в работе сердца. Аритмии сопровождаются головокружением, потемнением в глазах. Продолжающееся накопление железа в миокарде ведет к нарушению его сократительной способности и возникновению застойной сердечной недостаточности. Пациента беспокоит одышка, усиливающаяся при физических упражнениях, ходьбе и в горизонтальном положении, отеки на ногах.
Осложнения
Синдром перегрузки железом характеризуется широким спектром неблагоприятных последствий. Самые распространенные из них связаны с поражением печени. К ним относятся острая печеночная недостаточность, массивные кровотечения из расширенных пищеводных вен. Почти у трети пациентов с наследственным гемохроматозом развивается гепатоцеллюлярная карцинома. Выраженное снижение содержания половых гормонов может привезти к бесплодию.
Сердечно-сосудистые осложнения включают острую сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, жизнеугрожающие аритмии (желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков). Вследствие сахарного диабета возможно возникновение таких острых состояний, как кетоацидоз и гиперосмолярная кома. Люди с высокой концентрацией Fe в крови более чувствительны к некоторым инфекциям, например, иерсиниозу.
Диагностика
Пациентов курируют врачи-гематологи или гастроэнтерологи в зависимости от разновидности патологии и заболевания, послужившего фоном для ее развития. На этапе опроса дифференцируют первичный и вторичный СПЖ. При сборе анамнеза уточняют, какие лекарственные препараты принимает больной, употребляет ли он алкоголь, проводились ли ему гемотрансфузии и пр. Для подтверждения диагноза назначают следующие процедуры:
Лечение синдрома перегрузки железом
Госпитализация обязательна вне зависимости от формы синдрома. Особое значение имеет диета. Больным необходимо максимально ограничить продукты, богатые железом, – мясо, гречневую крупу, яблоки. Не рекомендуется принимать мультивитаминные комплексы, содержащие железо. Не стоит злоупотреблять аскорбиновой кислотой, поскольку она усиливает всасывание железа в кишечнике.
Нужно полностью отказаться от алкоголя. Ввиду частого развития сахарного диабета следует ограничивать потребление легкоусвояемых углеводов – шоколада, пирожных, тортов. Помимо диетотерапии лечение СПЖ включает следующие методы:
Прогноз и профилактика
Эффективных методов предотвращения первичного СПЖ не существует. Рекомендуется проведение генетического скрининга людям, чьи родственники страдают НГ. При обнаружении мутации необходим регулярный мониторинг сывороточных показателей метаболизма железа. Профилактика вторичного СПЖ сводится к лечению заболеваний печени, соблюдению дозировок препаратов железа, превентивному назначению хелаторов при длительных гемотрансфузиях.
Гемохроматоз: избыток железа в организме
Избыток железа в организме
Железо является плохо усваиваемым элементом. Даже когда человек ест продукты, богатые этим элементом, организм не способен усваивать его из рациона в количестве, превышающем 15%. Однако есть случаи, когда уровень железа в крови слишком высок и со временем может привести к серьезным осложнениям.
Что может быть причиной этого? Как можно помочь себе? Имеет ли значение диета?
Избыток железа
Передозировки железа у здорового человека довольно сложно достичь в рамках обычной диеты. Железо является довольно неблагодарным минеральным компонентом и поглощается в незначительной степени.
Кроме того, многие другие ингредиенты пищи могут эффективно предотвратить это. Речь идёт о черном чае, кофе, продуктах, содержащих кальций, фитиновые кислоты, клетчатку или полифенолы, от которых практически невозможно избавиться.
Это выглядит немного иначе в случае железосодержащих добавок. Большую дозу элемента концентрируют в небольшой таблетке, которую легко проглотить. Передозировка добавки может возникнуть в результате приема слишком большого количества или нескольких разных препаратов, большинство из которых содержат железо.
У здорового человека ситуация, при которой организм не справляется с чрезмерным поступлением железа, маловероятна, в том числе из-за естественных защитных механизмов. Это белок HFE, который блокирует всасывание железа в кишечнике, когда его уровень высок. Конкретные гены ответственны за его продукцию.
К сожалению, есть люди, у которых эти механизмы не работают должным образом. Эти люди страдают от гемохроматоза.
Гемохроматоз является генетически обусловленным заболеванием. Серьезные симптомы возникают при значительном избытке железа в тканях и гемохроматоз выявляется только после 30-40 лет. У женщин первые симптомы заболевания и его выявление могут иметь место даже позже.
Эффекты избытка железа
Длительный избыток железа может иметь серьезные последствия для здоровья.
Симптомами избытка железа в организме являются сонливость и усталость. Как и с другими питательными веществами, избыток железа также будет ощущаться в нашем пищеварительном тракте, могут возникнуть рвота, тошнота и диарея. В конце концов, железо начнет накапливаться во внутренних органах и повреждать их, что приводит к постепенной потере функций.
Поврежденная поджелудочная железа перестает регулировать углеводный обмен, что приводит к диабету. Может возникнуть цирроз печени, некроз кишечника, а также воспаление и боль в суставах.
Повышенные уровни железа в крови также способствуют действию свободных радикалов, которые ответственны за старение клеток организма. Поэтому люди, затронутые гемохроматозом, более склонны к развитию опухолей и атеросклероза.
Диета для людей с избытком железа в крови
Основным средством борьбы с избытком железа в крови являются препараты, которые хелатируют его в организме. Фармакологическая терапия может также поддерживаться правильной диетой. Как?
Когда в крови слишком много железа, самое простое, что можно сделать, это избежать его в рационе. Это нелегко, потому что железо присутствует во многих продуктах, включая фрукты, овощи и др. растительную пищу. Однако правильная комбинация и выбор ингредиентов могут как увеличить, так и уменьшить биодоступность железа.
Прежде всего, избегайте употребления красного мяса, субпродуктов и полуфабрикатов. Это продукты, которые содержат значительное количество железа. В рационе не следует слишком часто нужно налегать на яичный желток, петрушку, рыбу и морепродукты.
Человеческому организму железо легче получать из продуктов животного происхождения, поэтому нужно сделать упор на продукты растительного происхождения. Содержащиеся в них клетчатка, фитиновая и щавелевая кислоты и полифенолы эффективно снижают усвоение железа. Вместо темного хлеба лучше употреблять продукты из очищенной муки, потому что они содержат меньше железа.
Чтобы еще больше снизить усвоение железа, можно добавлять в пищу молочные продукты, содержащие кальций. Этот элемент конкурирует с железом и эффективно снижает его усвоение. Цинк также обладает аналогичными свойствами.
При избытке железа в крови исключаются все добавки железа, включая мультивитаминные препараты, в которых железо может быть одним из компонентов.
Особую осторожность следует проявлять и при употреблении витамина С. Он играет важную роль в усвоении железа. Прием этого витамин во время еды может увеличить усвоение железа, но в случае избытка все происходит наоборот.
В список запрещенных продуктов также должны входить продукты питания, обогащенные железом, например, хлопья для завтрака или растительное молоко.
Избыток железа в организме является серьезным риском для здоровья и бороться с этим только с помощью диеты, хотя её использование может очень помочь, нельзя. Нужно обязательно лечиться и регулярно сдавать анализы крови на железо.
Целью подобранных врачом препаратов является в основном предотвращение накопления железа, что способствует удалению из организма избыточного количества элемента.
Повышен гемоглобин в крови — причины у женщин, мужчин, что значит и о чем говорит
Увеличенный объем гемоглобина в крови — распространенное явление в организме взрослых и детей. Иногда такое состояние развивается на фоне определенных патологий, в других случаях обусловлено менее опасными факторами. Достаточно часто этот процесс называют эритроцитозом, поскольку вместе с гемоглобином возрастает количество эритроцитов.
Далее подробно — какова роль гемоглобина, почему он способен возрастать, нужно ли принимать какие-либо меры при его повышенных показателях.
Какие функции выполняет гемоглобин
Гемоглобин является специфическим белком, содержащимся в эритроцитах (красных кровяных тельцах). Эти структуры участвуют в его распространении, доставляют к различным органам и тканям.
Основные функции гемоглобина:
Отличительная особенность гемоглобина — присутствие в его молекулах атомов железа, благодаря чему он приобретает способность к связыванию газов. Содержание этого белка в крови является важным жизненным показателем, обязательно учитываемым при проведении анализов.
Норма гемоглобина у взрослых варьируется в пределах от 12 до 16 г/дл. Незначительные отклонения, составляющие несколько десятых, не рассматриваются как опасные. Особого внимания требуют состояния, при которых гемоглобин возрастает на 1 единицу или больше. При таких показателях неизбежно затрагивается вся система крови.
Патологические причины роста гемоглобина
Ненормированное содержание гемоглобина в организме женщин и мужчин характерно для многих нарушений:
Повышенный гемоглобин не рассматривается в качестве самостоятельного заболевания. При наличии перечисленных выше заболеваний он становится одним из сопутствующих симптомов.
Увеличенный уровень гемоглобина в детском организме может указывать на наличие перечисленных выше заболеваний или осложнений, связанных с перенесенными болезнями. У новорожденных часто обнаруживается большое количество данного белка, однако это является последствием естественных физиологических процессов. По мере взросления содержание гемоглобина постепенно возвращается к норме.
Рост гемоглобина считается опасным состоянием в период беременности. Во время вынашивания ненормированный показатель этого белкового соединения может свидетельствовать о наличии нарушений в развитии плода, о патологиях со стороны печени или почек у будущей мамы.
Другие факторы превышения нормы
Увеличенный уровень гемоглобина не всегда сопровождает какие-либо заболевания. Подобное явление также фиксируется при наличии других провоцирующих факторов:
Гемоглобин начинает расти во время пребывания в горной местности и вдыхания разреженного воздуха. Иногда его показатель увеличивается с наступлением жаркой погоды. В течение суток уровень белка может изменяться несколько раз. У многих людей происходит физиологический подъем гемоглобина, который становится максимальным к 8 часам утра. Позже этот показатель немного падает и может вновь возрасти к 20.00.
Специалисты называют множество продуктов, употребление которых в больших количествах способно спровоцировать увеличение гемоглобина. К ним принадлежат свекла, яблоки, гранаты, виноград, орехи, дыня, морковь, красное мясо, натуральное молоко. К повышению уровня белкового соединения приводят отвары и настойки лекарственных растений, принимаемые внутрь в значительных объемах. Это составы на основе рябины, шиповника, крапивы.
Подъем гемоглобина в крови становится причиной развития следующих состояний:
Ненормированный рост гемоглобина способно повлечь за собой разнообразные осложнения. Основным среди них становится повышенная вязкость крови, в результате которой нарушается ее циркуляция в организме. Также могут иметь место обострения хронических заболеваний органов пищеварения, проблемы со стулом.
Значительное превышение уровня гемоглобина может спровоцировать формирование кровяных сгустков и тромбоза. Это чревато закупоркой мелких сосудов, недостаточностью кровообращения (ишемией). Если подобное явление затрагивает жизненно важные органы (сердце, легкие, головной мозг), многократно увеличивается риск развития инфаркта, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии.
Диагностика и лечение
Повышение гемоглобина всегда воспринимается как проявление других нарушений или последствие влияния разнообразных физиологических факторов. Чтобы уточнить, по какой причине это происходит, пациенту назначают ряд диагностических процедур:
Для получения точных данных относительно уровня гемоглобина пациенты должны правильно готовиться к анализу крови. Биоматериал нужно сдавать только натощак. За 2-3 дня до процедуры следует исключить употребление спиртного. Непосредственно перед сдачей крови запрещены курение, физические и эмоциональные нагрузки.
Чтобы стабилизировать показатели гемоглобина в крови, возросшие на фоне определенного заболевания, выполняется лечение основной патологии. Дополнительными способами вернуть показатель белка к норме становятся сокращение употребления продуктов, в изобилии содержащих железо, снижение интенсивности физических нагрузок, отказ от вредных привычек.
Если значительное содержание гемоглобина в крови обусловлено болезнью, для приведения его к норме может потребоваться длительный курс терапии. Если такое состояние спровоцировано физиологическими факторами, стабилизация этого показателя займет гораздо меньший период времени.
Кроме медикаментозных методов, также существуют народные средства, позволяющие нормализовать гемоглобин. Это овощные диеты, прием отваров из лекарственных трав. Признанной эффективностью и пролонгированным эффектом обладает гирудотерапия — использование пиявок, отбирающих из организма определенный объем крови и способствующих ее разжижению.