если у женщины растут усы что это значит

Что может быть для женщины ужаснее, чем лишние волосы, которые стали грубыми, жёсткими и начали расти на местах, не предназначенных для этого? Каковы причины этой болезни, как она проявляется, существуют ли эффективные методы лечения или хотя бы удаления волос? Про это и пойдёт речь ниже.

Гирсутизм у женщин – это сложное эндокринное заболевание, при котором организм женщины начинает вырабатывать чрезмерное количество андрогенов – мужских половых гормонов. При этом страдает не только внешность пациентки, но и весь её организм.

Причины

Способствующие заболевания

Конечно, вызывать эту неприятную болезнь могут и другие расстройства, которые увеличивают выработку мужских гормонов.

Симптоматика

Профилактика гирсутизма практически невозможна. Единственное, можно постараться избежать данного заболевания ведя здоровый образ жизни и, в случае обнаружения первых признаков, незамедлительно обратиться к врачу.

Лечение гирсутизма

Лечение гирсутизма, как и любого эндокринного заболевания начинается прежде всего с диагностики. Очень важно в первую очередь выяснить – возникло оно вследствие других нарушений деятельности организма либо же оно первично. Также необходимо выяснить возможность и реальность генетического фактора.

При опухолях надпочечников и яичников показана операция в зависимости от конкретной ситуации, курс химиотерапии.

В случае когда оперативное вмешательство не является необходимым, назначаются оральные контрацептивы. Они вводят яичники в состояние «спячки», следовательно, уменьшают выработку андрогенов. Выбор препарата должен осуществлять врач в зависимости от индивидуальных особенностей пациентки и специфичности конкретных средств.

Следует помнить, что комбинированные оральные контрацептивы – это гормональные препараты, которые имеют серьёзные побочные эффекты, поэтому принимать их без консультации доктора категорически нельзя!

Процедуры при гирсутизме у женщин

Прогноз при гирсутизме не самый благоприятный, избавиться полностью от болезни не удаётся. Однако пациентка может приостановить рост волос, тем самым значительно улучшив качество жизни!

Источник

Гирсутизм

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения гирсутизма

Оглавление

Гирсутизм у женщин представляет собой избыточное оволосение по мужскому типу. Вопреки распространенному мнению, заболевание может встречаться и у мужчин, но в этой статье рассматривается только женский вариант.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения гиртусизма у женщин:

Согласно статистике, признаки гирсутизма имеются примерно у 10% жительниц США и стран Северной Европы. По остальным регионам мира достоверной информации мало.

Этиология и патогенез

Гормональный уровень и особенности строения волосяного фолликула определяют состояние волос — их длину, густоту, извитость, скорость роста, локализацию и др.

После рождения на теле ребенка постепенно начинают расти тонкие и слабо пигментированные волосы — их называют веллусными (пушковыми). Их диаметр не превышает 30 мкм, длина составляет менее 2 см. Веллусные волосы лишены мозгового вещества и мышцы, поднимающей волос, а их луковица расположена на уровне сетчатого слоя дермы. У взрослых веллус присутствует на волосистой части головы — например, в лобно-теменной зоне (здесь нормой считается 20% пушковых волос).

По мере взросления в организме активируются андрогены, которые способствуют превращению веллусных волос в терминальные (более крупные и пигментированные). На степень трансформации влияет уровень и продолжительность андрогенного воздействия, локальная активность 5-альфаредуктазы в области волосяных фолликулов и их чувствительность к гормональному влиянию. При этом в некоторых областях тела веллусные волосы остаются, что является нормальным (теменная зона головы, брови, ресницы).

В своем развитии волосы проходят три фазы — анаген (рост), катаген (переход к отдыху) и телоген (отдых):

Основным гормоном, на который реагирует волосяной фолликул, является дигидротестостерон. Он не только присутствует в крови человека, но и синтезируется в области луковицы из предшественника — тестостерона. Местное производство дигидротестостерона определяется активностью 5-альфаредуктазы в коже. Различия в активности этого фермента являются критерием того, почему женщины с одинаковыми уровнями тестостерона в плазме могут иметь разную степень гирсутизма или не иметь его вообще.

Основные причины гирсутизма:

Иногда заболевание возникает без видимой причины — это идиопатический гирсутизм. Он является диагнозом исключения, т.е. его ставят тогда, когда все другие возможные причины болезни исключены. Чаще всего идиопатический гирсутизм фиксируется у женщин из ближневосточного, средиземноморского и южно-азиатского регионов.

Факторы риска гирсутизма:

Клинические проявления

Гирсутизм проявляется избыточным ростом жестких и темных волос в тех местах, где у женщин их обычно не бывает — чаще на лице, груди и спине (рис. 1). При этом избыточное оволосение следует рассматривать в связке с расовыми особенностями конкретного человека. То, что у представителей одной расы может считаться чрезмерным, у других будет укладываться в среднестатистическую норму.

Если гирсутизм спровоцирован очень высоким уровнем андрогенов, у женщины со временем может развиться вирилизм — появление мужских вторичных половых признаков:

Рис. 1. Признаки гирсутизма на лице пожилой женщины (www.medscape.com)

Принципы лечения

Лечение гирсутизма начинается с определения причины этого состояния. Когда основной этиологический фактор установлен, усилия следует направить на его устранение — терапию СПКЯ или опухоли, отмену влияющих на гормональный фон лекарств и др.

Для некоторых пациентов будет достаточно косметических процедур, другим придется подключить системные препараты, хирургическое вмешательство и другие методики. Наиболее эффективной стратегией считается комплексное лечение, которое основано на сочетании лекарственной терапии с депиляцией волос. Системные препараты действуют постепенно, поэтому эффект от их приема развивается через некоторое время. Для быстрого улучшения состояния пациента (в том числе психологического статуса) можно использовать эстетические процедуры.

Лекарственные препараты при гирсутизме

Глюкокортикоиды — подавляют выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), что можно использовать при врожденной гиперплазии надпочечников или идиопатической гиперандрогении. К сожалению, у некоторых пациентов во время данной терапии увеличивается вес, и возникают признаки кушингоида, даже на небольших дозах препаратов.

Оральные контрацептивы — достаточно недорогой и эффективный способ нормализации менструального цикла. Оптимально их сочетание с антиандрогенами или другими видами терапии. Оральные контрацептивы не рекомендуется использовать у пациенток с мигренью, тромбоэмболической болезнью, раком молочной железы или матки.

Также следует учитывать, что в 50% случаев низкодозовые оральные контрацептивы и мини-пили оказываются неспособными подавить овуляцию. Продуцируемые андрогены продолжают циркулировать в крови, поддерживая симптомы гирсутизма. Вероятность такого события зависит от андрогенной активности и индивидуальной восприимчивости женщины к данной терапии.

Спиронолактон — снижает выработку тестостерона, блокируя андрогеновые рецепторы, что делает его эффективным в качестве дополнительной терапии гирсутизма. Обычно спиронолактон назначают по 50–200 мг в сутки.

Финастерид — является ингибитором 5-альфаредуктазы, что может быть полезным при гирсутизме. У финастерида есть ряд побочных эффектов, в частности негативное влияние на либидо. Поэтому его рекомендуется назначать женщинам в постменопаузе, которые больше не планируют беременеть.

Флутамид — нестероидный селективный антиандроген, не обладающий прогестинальной, эстрогенной, кортикоидной или антигонадотропиновой активностью. Является примером современной стратегии лекарственной терапии. Предварительные данные указывают на эффективность флутамида в лечении гирсутизма, однако препарат очень дорог и в некоторых случаях может вызвать тяжелый гепатит.

Косметический уход при гирсутизме

Для удаления нежелательных волос можно использовать бритье, выщипывание, восковую, химическую или аппаратную депиляцию, электролиз или коротковолновую диатермию. Следует учитывать, что химическая депиляция может вызвать раздражение кожи, выщипывание — фолликулит, диатермия и восковая депиляция — появление рубцов.

Аппаратные методы удаления волос при гирсутизме

Аппаратные методики избавления от нежелательных волос при гирсутизме включают в себя два направления — лазеры и интенсивный импульсный свет (IPL). Оба они селективно воздействуют светом на волосяные фолликулы, нагревая их и вызывая деструкцию. Волосы перестают расти до тех пор, пока в коже не сформируются новые фолликулы.

Основное отличие лазерных систем от IPL заключается в длительности процедуры и стоимости самого аппарата. Интенсивный импульсный свет удаляет волосы не так быстро и эффективно, как это делают лазеры, поэтому каждый сеанс занимает больше времени. Однако стоимость IPL-устройств в среднем ниже.

Среди лазеров наиболее универсальным решением для удаления нежелательных волос на лице и теле являются диодные лазеры 800–810 нм. Их можно использовать у пациентов с любым фототипом кожи (вплоть до V–VI) и любым цветом волос — в том числе светлыми или рыжими. При этом кожа и окружающие ткани практически не нагреваются, а для большего комфорта пациента с рукоятку аппарата может быть встроена охлаждающая система.

Источник

Гирсутизм у девочек и подростков

В статье представлены современные данные о физиологии формирования и роста волос. Освещены механизмы андрогенной регуляции кожи и волосяного покрова в норме и при патологии, вызывающей гирсутизм у девочек и подростков. Приводятся особенности клинической к

The article presents modern data on the physiology of the formation and growth of hair. We covered the mechanisms of androgen regulation of skin and hair in normal and pathological conditions, causing hirsutism in girls and adolescents. We give characteristics of clinical picture, diagnostic methods and treatment approaches.

Под гирсутизмом понимают чрезмерный рост волос у лиц женского пола по мужскому типу, т. е. появление терминальных волос на верхней губе, подбородке, в области грудины, верхней части спины, срединной линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Гирсутизм является не только косметической проблемой, но и нередко симптомом серьезных заболеваний.

Физиология оволосения

На теле человека около 50 миллионов волосяных фолликулов и только малая часть (100–150 тыс.) расположены на волосистой части головы. Свободны от волос только ладони, стопы, губы. Основная часть волосяных фолликулов формируется из экто- и мезодермы в пренатальном периоде. Эти элементы тесно контактируют в течение всей жизни волосяного фолликула.

Первые волосы появляются у человека в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, а на 7-м месяце — пушковые волосы (лануго), которые покрывают все части тела за исключением ладоней, подошв, грудных сосков. Лануго — это мягкие, нежные, тонкие волосы, не имеющие мозгового вещества, около 2 мм в длину, умеренно пигментированы. По мере развития плода количество их уменьшается, а к четвертому месяцу жизни ребенка они полностью выпадают.

Перед рождением они меняются на детский волосяной покров. Терминальный волосяной покров образуется к началу полового созревания — это густые волосы на лобке и подмышечных впадинах, а у мужчин на лице, животе, конечностях.

Рост волос во многом связан с полом. У мужчин волос больше и растут они быстрее. Это вызвано наличием в их организме большой концентрации андрогенов. С увеличением этого гормона больше появляется волос на теле.

Выделяют три фазы роста волоса. Активная фаза — анаген, за которой следует фаза инволюции (катаген), в которой волосы перестают расти, а волосяная луковица уменьшается в размере, и, наконец, фаза телогена, в которой старый волос сменяется на новый. Продолжительность катагена и телогена составляет в среднем от 2–3 недель до 3–4 месяцев соответственно. Соотношение числа волос в фазе анагена к телогену используется для определения активности роста волос, более высокое соотношение указывает на активный рост. Частота и расположение волосяных луковиц в коже является индивидуальной особенностью организма [1].

Каждый волос состоит из стержня и корня. Весь корень волоса заключен в волосяном мешочке — фолликуле. Клетки сосочкового слоя дермы андрогензависимых областей имеют большое количество андрогеновых рецепторов по сравнению с другими областями кожи.

Все андрогены являются С19-стеро­идами, производными андростана, и имеют разную биологическую активность. Основными источниками продукции андрогенов в женском организме являются тека-клетки яичников, сетчатый слой коры надпочечников, периферическая конвертация из предшественников стероидных гормонов (андростендион, дегидроэпиандростерон (ДГЭА)) в печени, мышцах, коже и жировой ткани.

В циркуляции наряду с тестостероном определяются 5-андростендион, 4-андростендион, андростерон и ДГЭА, обладающие незначительной биологической активностью. Они являются предшественниками или продуктами метаболизма тестостерона.

В клетках-мишенях (коже, мышцах, жировой ткани) тестостерон подвергается воздействию тканевого фермента 5α-редуктазы, превращаясь в 5α-дигидротестостерон (ДГТ), обладающий максимальной андрогеновой активностью. Свободные фракции тестостерона обладают большей биологической активностью. Проникая в клетку-мишень, они связываются с ядерным рецептором. В физиологических условиях андрогены выполняют роль анаболических факторов [2].

Половые гормоны, главным образом андрогены, переносятся специфическим белком — сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ). В свободном состоянии циркулирует 1–3% андрогенов, которые оказывают биологическое действие на клетки. Уровень его снижается под влиянием андрогенов, глюкокортикоидов, соматотропного гормона, тиреоидных гормонов, избытка массы тела.

Инактивация половых стероидов происходит в основном в печени за счет процессов конъюгирования с глюко­уроновой кислотой и сульфирования. Концентрация стероидов в крови обусловлена взаимодействием активности биосинтеза и деградации.

Половое оволосение зависит от уровня андрогенов. До периода полового созревания волосы нежные (небольшой длины, прямые, светлые), сальные железы кожи мало активны. В ответ на повышение уровня андрогенов в период полового созревания в гормонозависимых областях детские волосы трансформируются в жесткие терминальные (более темные, завитые). Высокий уровень андрогенов необходим для роста волос в подмышечной и лобковых областях. На других участках кожи, таких как лоб, например, этот же уровень андрогенов увеличивает активность сальных желез, но не вызывает дифференцировки пушковых волос. Причины этого в настоящее время не до конца ясны [3].

На периферии активность 5α-редуктазы увеличивается под действием местных факторов роста и циркулирующих андрогенов. В организме дигидротестостерон стимулирует: выработку кожного сала, дифференцировку волосяного фолликула из пушкового волоса в осевой, продлевает фазу анагена. В результате чего волосы утолщаются.

Этническое происхождение значительно влияет на рост терминальных волос на теле. Считается, что различия между уровнем оволосения у людей связаны с чувствительностью фолликула волоса к ферменту 5α-редуктазы, а также с полиморфизмом андрогеновых рецепторов. У северных народов наименьшее количество терминальных волос, в то время как в Южной Европе и у темнокожих средиземноморских женщин их много.

Патогенез гирсутизма

Гирсутизм — это результат дисбаланса между уровнем гормонов и чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Он является важным симптомом андрогензависимой дерматопатии. Выраженность этого признака зависит от многих факторов: этнической принадлежности женщины, длительности и глубины патологического процесса, спектра и уровня секретированных андрогенов, дающих различный вирилизирующий эффект.

В популяции большинство девушек, у которых уровень андрогенов в крови в 2 раза выше средней нормы, имеют умеренную степень гирсутизма. Тем не менее тяжесть гирсутизма не всегда коррелирует с уровнем андрогенов, так как чувствительность к андрогенам значительно варьирует у разных людей. У некоторых женщин с синдромом гиперандрогении нет гирсутизма, а есть другие кожные проявления, такие как себорея, акне вульгарис, алопеция. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением.

Уровень тестостерона в средней фазе менструального цикла сильно изменяется в течение суток — максимальный уровень в утренние часы и ниже перед началом менструальных выделений. Биологически активная часть тестостерона — свободная фракция — может повышаться, при этом уровень общего тестостерона будет в пределах нормы. Это отражает относительно низкий уровень сексстероидсвязывающего глобулина, который определяет долю свободного и связанного с альбуминами плазмы тестостерона [4].

Итак, патогенетические механизмы развития гирсутизма чрезвычайно разнообразны и недостаточно изучены.

Причины гирсутизма

Наиболее часто встречаются андрогенозависимые формы гирсутизма (75–85%). В женском организме гирсутизм, угревая сыпь, себорея, выпадение волос, огрубение голоса, гипертрофия клитора могут стать первыми и порой единственными ранними диагностическими признаками синдрома гиперандрогенемии.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), склерокистоз яичников, синдром Штейна–Левенталя. Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне вульгарис, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами. Выявляют СПКЯ, в том числе неполные формы, у 70–80% женщин. Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные свидетельствуют о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников участвуют разные факторы. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках; расстройства в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках; рецепторные повреждения в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов.

Определенный вклад в развитие синдрома поликистозных яичников вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также гиперпролактинемия [5].

Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развивается гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.

Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза лютеинизирующего гормона (ЛГ), при нормальном или даже сниженном уровне фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭА-С), у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином (ЛГ-РГ) вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах [6].

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.

Дефицит ароматазы

Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).

Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации. У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).

В пубертатном периоде у девушек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.

При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19. Терапия эстрогенами оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе [7].

Гиперпролактинемия

Появление или усиление гирсутизма, особенно у больных с олигоаменореей или аменореей, может быть обусловлено гиперпролактинемией (ГП). Повышение секреции пролактина напрямую стимулирует стероидогенез в надпочечниках, поэтому у больных с аденомой гипофиза существенно увеличивается содержание ДГЭА и ДГЭА-С при умеренной тестостеронемии [8].

Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен прежде всего подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.

Самый ранний симптом ГП — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники ЭНЦ РАМН, составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.

Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболевания гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа [9].

По данным A. Tuzcu и соавт. повышенный уровень пролактина связан с более тяжелыми проявлениями гирсутизма и гиперандрогенной дисфункцией яичников, с более выраженной инсулинорезистентностью. До сих пор не выяснено, является ли ГП причиной или следствием гиперандрогении у части пациенток [10].

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)

Это большая группа заболеваний, имеющих тот или иной генетический ферментативный дефект различных ступеней биосинтеза стероидных гормонов, приводящий к недостаточной секреции кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку в аденогипофизе адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), что является причиной гиперплазии коры надпочечников. От уровня ферментативного нарушения зависит клиническая картина. При этих заболеваниях накапливаются предшественники андрогенов.

Степень выраженности влияния андрогенов при дефиците 21-гидроксилазы связана с индивидуальными особенностями метаболизма предшественников андрогенов и различием в активности периферических рецепторов андрогенов.

Если диагноз ВДКН не поставили своевременно, не начато соответствующее лечение, то вследствие анаболического действия андрогенов в первые годы девочки быстро растут, у них активно развивается скелетная мускулатура, появляется грубоватый голос, гирсутизм (оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях), т. е. признаки маскулинизации. У больных увеличивается размер клитора, отмечается его напряжение [11].

У девушек в пре- и пубертатном периодах отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. Повышенная секреция андрогенов надпочечниками по принципу обратной связи блокирует выделение гонадотропинов в аденогипофизе. У пациенток по этой причине яичники уменьшены в размерах с множественными кистами, матка недоразвита. Значительно ускоряется дифференцировка скелета («костный» возраст опережает паспортный). К 10–12 годам происходит закрытие эпифизарных зон роста костей, что определяет конечную низкорослость больных. Пропорции тела у них нарушены: широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура. У девушек не развиваются молочные железы.

С расширением диагностических возможностей выявляют все больше вариантов неклассических пубертатных вариантов ВДКН. Первым клиническим симптомом может быть ускоренное изолированное пубархе. В ювенильном периоде при умеренной гиперандрогенемии развивается гирсутизм с сопутствующими симптомами. Формируется гиперандрогенная дисфункция яичников.

Неклассический вариант 21-гидроксилазной недостаточности с проявлениями гирсутизма и гипертрихоза очень распространен в некоторых этнических группах Югославии, Испании, у евреев ашкенази.

Преждевременное адренархе

Преждевременное адренархе (ПА) это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет (чаще в возрасте 6–8 лет). ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками ДГЭА и ДГЭА-С, а также 4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестостерона в дигидротестостерон (повышенная активность 5a-редуктазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорения роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы [12].

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами ВДКН и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероидде­гидрогеназы. Механизм ПА связывают с ранним созреванием сетчатой зоны коры надпочечников, доказательством этому может служить повышенный уровень ДГЭА-С. Показано, что секреция адреналовых андрогенов стимулируется АКТГ и подавляется дексаметазоном.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста. Следует отметить, что адренархе опережает повышение гонадотропинов примерно на 2 года и не связано ни с повышением чувствительности гонадотрофов к ЛГ-РГ, ни с увеличением амплитуды и частоты ночных выбросов ЛГ.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [13].

В основе гиперандрогении у больных с нарушением функции щитовидной железы (гипотиреоз) лежит существенное уменьшение продукции глобулинов, связывающих половые стероиды. Вследствие снижения уровня СССГ возрастает скорость превращения андростендиона в тестостерон [14].

Ожирение

Примерно половина страдающих гирсутизмом имеют избыточную массу. С прогрессированием ожирения, с увеличением возраста детей появляются осложнения или спутники заболевания.

В настоящее время абдоминальный жир рассматривается как активный гормонопродуцирующий орган, секретирующий большое количество факторов (адипокины) с разнообразными эффектами. Они участвуют в регуляции энергетического баланса, сердечно- сосудистой системы, эндокринной и др.

Ожирение сопровождается развитием серьезных осложнений, включая инсулинорезистентность, гипергликемию, дислипидемию, артериальную гипертензию, гиперандрогенизм. Избыточное количество жировой ткани может влиять на сроки наступления полового развития ребенка, гормональный баланс.

Гиперинсулинемия, связанная с ожирением, вносит вклад в развитие гипер­андрогенемии [5]. Инсулин и инсулиноподобный фактор роста 1 обладают способностью повышать андрогеновый ответ тека-клеток яичников на стимуляцию ЛГ. Есть мнение, что инсулин усиливает чувствительность надпочечников к действию АКТГ. Возникающая при ожирении гиперинсулинемия угнетает печеночную выработку СССГ, что приводит к увеличению свободного тестостерона плазмы.

У девочек с ожирением и ПА, подростков с СПКЯ отмечаются более высокие значения инсулинорезистентности, большее снижение уровней СССГ и повышение концентраций андрогенов по сравнению со сверстницами с экзогенно-конституциональным ожирением. Девочки с ПА являются группой риска по развитию синдрома поликистозных яичников.

M. Mustaqeem и соавт. изучили этнические различия клинических и биохимических показателей женщин из Южной Азии и европейских женщин с СПКЯ (47 азиаток и 40 европеек) и контрольной группы (11 азиаток и 22 европейки). Они сообщили о значительно более высокой распространенности гирсутизма, акне, черного акантоза и вторичного бесплодия у азиаток с СПКЯ. Центральным звеном патогенеза СПКЯ считается инсулинрезистентность, однако конкретные причины пока не ясны и активно изучаются [15].

Андрогенсекретирующие опухоли

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У больных с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор, ускоряется рост [2].

Стероидсекретирующие опухоли гонад

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или в области ворот яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние [16].

Избыточный рост терминальных волос с распределением их по мужскому типу часто обнаруживается у девушек с гипоталамическим синдромом периода полового созревания, проявляющимся нарушением менструального цикла (олигоменореи, аменореи, маточные кровотечения).

У части больных с истинным преждевременным половым развитием (ППР) не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография) головного мозга позволяют чаще выявлять причину церебральной формы гиперандрогенемии (гамартома, глиома, ХГЧ-секретирующие опухоли и др.) у девочек.

Синдром Корнелии де Ланге

Редкий генетический синдром с общей распространенностью 1,6–2,2:100 000 человек. Является доминантно наследуемым, большинство случаев связано с мутациями de novo. Синдром генетически гетерогенный, половина случаев связана с мутацией в гене регуляторе NIPBL и HDAC8, около 5% случаев — мутациями в гене SMC1A (SMC3, RAD21), кодирующем белок в кохезиновом комплексе. Клиническая картина весьма вариабельна, типична лицевая дисморфия, микроцефалия, тугоухость, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задержка внутриутробного развития и замедление постнатального роста ребенка, пороки развития конечностей и половых органов, гирсутизм, врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта. Отличительные черты лица: низкий рост волос, густые сросшиеся брови, густые и длинные ресницы. Гирсутизм отмечается у 78% пациентов. Больше чем у половины новорожденных наблюдается повышенная волосистость спины, а иногда и всего тела.

Часто синдром сопровождается эпилепсией, проблемами с поведением в виде синдрома дефицита внимания, агрессии, в том числе аутоагрессии. Специфического лечения и профилактики в настоящее время не разработано.

Синдром Рубинштейна Тэйби

Редкое генетическое заболевание. Средняя частота 1 на 10 000–300 000 новорожденных. Заболевание характеризуется разной степенью нарушения интеллекта, специфическими чертами лица и строением кисти (аномально широкие и часто изогнутые большие пальцы рук), дисфагия. В половине случаев встречается гирсутизм. Заболевание связано с мутацией гена de novo, может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному типу. Самый распространенный вариант дефект гена, расположенного на коротком плече 16-й хромосомы (16р13.3). В основе синдрома лежит дефект гена CREBBP и EP300, у пациентов с мутацией EP300 менее грубые скелетные аномалии. Напротив, у пациентов с делецией 16-й хромосомы, содержащей гены EP300 и CREBBP, грубые множественные пороки развития.

Диагноз часто ставится фенотипически. Особенности строения лица: антимонголоидный разрез глаз, длинные ресницы, арочные брови, высокое небо, низко висящая носовая перегородка (колумелла). Есть много осложнений, ассоциированных с данным синдромом, например, пороки сердца и почек, ожирение, отиты, высокий риск неопластических процессов.

Синдром Донахью

Чрезвычайно редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением толерантности к инсулину, задержкой роста, эндокринопатиями. Может быть вызван нарушением в гене, расположенном на коротком плече 19-й хромосомы (19p13.2), ответственном за регуляцию рецепторов к инсулину. У детей с синдромом Донахью отмечается задержка постнатального роста, нарушение костного созревания. Низкая мышечная масса. Дети имеют своеобразное строение лица: низко посаженные плохо развитые ушные раковины, толстые губы и большой рот, плоскую спинку носа, широко расставленные глаза, микроцефалию.

В большинстве случаев имеются особенности строения кожи: ее утолщение, потемнение (черный акантоз), гирсутизм, acanthosis nigricans. Гиперандрогения яичникового происхождения.

У девочек отмечается увеличение молочных желез и клиторомегалия. Из-за постоянного гиперинсулинизма выраженная гипогликемия натощак. Прогноз неблагоприятный.

Синдром HAIR-AN

Субфенотип синдрома поликистозных яичников, проявляется гиперандрогенией, инсулинорезистентностью, ожирением и черным акантозом, известен уже более 30 лет. СПКЯ одна из самых распространенных причин нарушения менструального цикла у девушек. Статистика посещения амбулаторных клиник подростками за 2 года показала, что из 1002 девушек (возраст 10–21 год) у 5% (50) был диагностирован HAIR-AN-синдром. Средний возраст пациенток составил 15,5 лет, средний вес на момент постановки диагноза 94,5 кг (ИМТ 33,3 кг/м 2 ). В основе лечения снижение веса, применение метформина. У 80% пациенток был ответ на лечение, у 95% установился регулярный менструальный цикл, уменьшились гирсутизм, акне [15].

Около 5% девушек с гиперандрогенией и инсулинрезистентностью имеют черный акантоз. Пациентки с HAIR-AN-синдромом могут иметь и другие признаки вирилизации при нормальной функции надпочечников, аменорею. Пациентки, как правило, имеют нормальный уровень ЛГ и ФСГ, хотя соотношение их может быть нарушено.

Симптомы гирсутизма могут провоцировать длительное применение гормональных препаратов: анаболические стероиды, андрогены, глюкокортикоиды, эстрогенсодержащие (оральные контрацептивы) и др. Провоцируют активный рост волос антидепрессанты, некоторые цитостатики.

Конституциональный гирсутизм

Избыточный рост волос заложен на генетическом уровне. Наследственная предрасположенность ведет к развитию так называемой конституциональной формы гирсутизма. В этом случае гирсутизм чаще расценивается не как патология, а как один из вариантов нормы. Встречается у женщин Средиземноморья и Ближнего Востока. Причиной наследственного гирсутизма считается повышенная чувствительность волосяных фолликулов к дигидротестостерону. Даже небольшое количество андрогенов, которое является нормой для женщин, ведет к более быстрому и обильному росту волос. Избыточное оволосение начинает проявляться в детстве и достигает пика к подростковому возрасту. Других симптомов андрогенизации нет. При чрезмерном росте волос рекомендуется консультация с дерматологом или косметологом и обычная эпиляция.

Идиопатический гирсутизм

Диагноз «идиопатический гирсутизм» ставят в тех случаях, когда не удается найти какую-либо причину избыточного роста волос. По клиническим симптомам и механизму развития очень близок к наследственной форме избыточного оволосения. У пациенток с идиопатическим гирсутизмом отсутствуют другие жалобы, связанные с андрогенемией. В отличие от наследственного гирсутизма заболевание может проявиться не у подростков, а в более позднем возрасте. В этих случаях механизмы, которые влияют на чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, не выяснены.

Дифференциальная диагностика

Гирсутизм следует отличать от гипер­трихоза — общего избыточного роста волос, являющегося следствием конституциональной особенности человека. При гипертрихозе избыточный волосяной покров наблюдается на участках тела, не характерных для женского пола (на конечностях, грудной клетке). Как правило, эти участки кожи покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. При гипертрихозе не происходит увеличения роста волос только в андрогензависимых зонах и напрямую не связано с гиперандрогенемией, хотя это может усугублять проявление гирсутизма. Гипертрихоз может быть следствием использования медикаментов, таких как стероиды, иммунодепрессанты и др.

Обследование

Гетерогенность гирсутизма требует тщательного поиска ее причины. Следует обращать внимание на возраст пациента, связь с приемом препаратов, отягощенность ближайших родственников по гирсутизму, этническую принадлежность. Степень выраженности гирсутизма проводится по шкале Ферримана–Голлвея, которая позволяет оценить распространенность грубых волос в девяти андрогензависимых зонах — верхней губе, подбородке, плечах, груди, верхней и нижней частях живота, спине, пояснице, бедрах. Оценка производится по пятибалльной шкале, а общий показатель выраженности гирсутизма может варьировать в пределах 0–36 баллов. Если показатель составляет 8 баллов и выше, то можно говорить о наличии гирсутизма.

При обследовании нужно измерять рост, вес, распределение подкожно-жирового слоя, индекс массы тела (ИМТ), окружность талии и бедер, артериальное давление. Определить стадию полового развития. Отметить кожные изменения.

Лабораторные исследования проводятся для подтверждения диагноза при соответствующей клинике гиперандрогенемии и для идентификации источника избыточных андрогенов: надпочечники, яичники, ЦНС.

Лечение

Лечение гирсутизма, если оно вызвано гиперандрогенемией, является трудной задачей. Основная цель лечения это нормализация секреции стероидных гормонов, вызывающих избыточный рост волос и другие симптомы андрогенизации. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях, требующим индивидуального подхода к выбору метода лечения. Применение только косметических мероприятий, особенно при тяжелых формах заболевания, приводит к кратковременному клиническому эффекту и исключительно редко к излечению. Диагностикой и лечением пациенток с гирсутизмом обычно занимается врач-эндокринолог, гинеколог, дерматолог.

Основной проблемой у девушек-подростков с гирсутизмом являются психологические комплексы из-за косметической проблемы. Изменения психики характеризуются симптомами депрессии. Подростки подавлены и практически всегда видят причину своих неудач в дефектах внешности. Они нуждаются в психологической поддержке. Проведение психокоррекционных мероприятий под контролем врача и психолога позволит девушкам с гирсутизмом взять на себя ответственность за контроль и стать соучастниками в лечении своей болезни.

Правильно проведенная психокоррекция способствует уменьшению клинических проявлений заболевания, повышению социальной активации больных, их адаптации в семье и обществе, а также повышает эффективность лечебных мероприятий.

Литература

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник