Голубоватые склеры что это
Автор:
Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.
Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани. Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью. Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.
Клиническая картина
Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.
Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.
Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».
Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.
Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.
Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.
Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.
В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.
Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.
Другие заболевания «синих склер»
В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.
Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.
Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:
Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.
Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (499) 322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Голубые (синие) склеры: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Голубые (синие) склеры могут быть симптомом ряда системных заболеваний.
Голубые склеры при этом синдроме определяются сразу после рождения; они более интенсивны, чем у здоровых новорожденных, и вовсе не исчезают к 5-6-му месяцу, как это обычно происходит. Размеры глаз, в большинстве случаев, не изменены. Кроме голубых склер, могут наблюдаться иные аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужной оболочки, зонулярная или кортикальная катаракта, глаукома, цветослепота, помутнения роговицы и др.
Третьим признаком синдрома «голубых склер» считается прогрессирующее понижение слуха, являющееся следствием отосклероза и недоразвития лабиринта. Тугоухость развивается приблизительно у половины (45-50% пациентов).
Время от времени типичная триада при синдроме «голубых склер» сочетается с разнообразными аномалиями мезодермальной ткани, из которых чаще всего встречаются врожденные пороки сердечной системы, «волчья пасть», синдактилия и другие аномалии.
Лечение синдрома «голубых склер» симптоматическое.
[1], [2], [3], [4], [5]
Почему белки глаз голубые
Белки глаз приобретают голубой оттенок при наличии патологических состояний в организме.
Подвержены аномальным изменениям белка органа зрения новорожденные, которые генетически предрасположены.
В период первого года жизни ребенка склера приобретает белый цвет, так как в ней накапливается необходимое количество пигмента. При смене оттенка белка у взрослого необходимо проведение детальной диагностики и определения правильной терапии.
Причины
Через склеру видна сосудистая сетка, которая придает оттенок зрительному аппарату. При истончении склеры и увеличении ее прозрачности наблюдается посинение белка глаз. Основными первопричинами проявления патологии выступает:
При наличии наследственного нарушения склера обретает голубой оттенок после рождения малыша. По истечению полугода белки должны приобрести белый оттенок, что будет подтверждать отсутствие патологии в организме ребенка. Присутствие серых оттенков склеры глаз говорит о врожденной ее недостаточной пигментации.
По мере взросления ребенка пигмент накапливается, белки обретают белый оттенок. Патологические нарушения у пациентов взрослой и детской категории приведены в таблице.
| Система органов | Патологические состояния |
|---|---|
| Синдромы | Лобштейна-Ван-дер-Хеве. |
недостаточная выработка кислой фосфатазы;
снижение уровня цветовосприятия;
глаукома врожденного типа;
Голубой оттенок склеры у пациентов детской категории провоцируют нарушения в срастаемости переломов.
Симптомы
Изменение цвета белка сигнализирует о наличии заболеваний, которые характеризуются дополнительной симптоматикой. Перечень основных проявлений при сбоях в функциональности органов приведены в таблице.
| Система органов | Симптоматика |
|---|---|
| Соединительная ткань | снижение уровня слуха; |
повышение хрупкости костной ткани.
повторяющиеся простудные болезни;
истончение на зубах эмали.
Диагностика
Для определения причин спровоцировавших голубизну белков проводятся диагностические манипуляции:
Согласно результатам диагностики подбирается терапия, которая позволяет устранить не саму голубизну, а патологию, спровоцировавшую истончение склеры. При наличии показаний необходимы консультации специалистов:
Лечение
Терапии по устранению голубизны склеры нет. Для лечения голубизны белков рекомендуется:
Полезное видео
Правильной терапии по устранению голубизны белка нет, так как оттенок выступает симптомом других патологий в организме. При истончении склеры необходима консультация офтальмолога и проведение правильной диагностики. Голубой оттенок белка у новорожденных малышей не всегда сигнализирует о наличии заболевания.
В течение первого года жизни у детей склера приобретает необходимый цвет благодаря насыщению пигмента. Однако необходима консультация педиатра с определением анамнеза и первопричин смены оттенка.
Голубоватые склеры что это
О синдроме, включающем кератоконус, голубые склеры, дефект проводимости в среднем ухе и спондилолистез у сибсов, сообщили Greenfield, Romano, Slein и Goodman. Авторы проанализировали I 1 подобных случаев, опубликованных в литературе, и составили таблицу обнаруженных симптомов. Только указанные авторы и Behr (1913) отметили глухоту. Мы полагаем, что Lamba с соавт. представили другое заболевание. Возможно, что некоторые из упомянутых выше больных имели дефект лпзил-гидроксилазы.
Клинические данные. Данные осмотра. Изменения ограничены глазами, ушами и суставами. Больные были нормального роста и телосложения.
Орган зрения. У всех больных наблюдались голубые склеры и почти у всех — кератоконус или кератоглобус, т. е. роговица была конической или шаровидной формы соответственно. В боуменовой и десцеметовой оболочках всегда были слезы. Постепенно прогрессирующее ухудшение зрения начинается с перфорации истонченной роговицы (при обязательном условии наличия кератоконуса или кератоглобуса) и травматической катаракты после пубертатного возраста. В некоторых случаях (цит. по Greenfield с сотр.) отмечались разрывы роговицы. Очевиден был также горизонтальный нистагм с тяжелым двусторонним весенним конъюнктивитом. Внутриглазное давление было нормальным.
Костно-мышечная система. У обоих сибсов, описанных Greenfield с сотр., наблюдался сколиоз и спопдилолистез. Были выявлены также н другие, необязательные, изменения: конфигурация таза в виде «бутылки шампанского», широкий по «женскому типу» таз у мужчин сибсов, гипоплазия шиловидного отростка локтевой кости и гипоплазия малого трохантера бедра.
У 80% описанных больных было отмечено чрезмерное разгибание суставов. Тенденция к повышенной ломкости костей не являлась частью синдрома. Lamba с соавт. отметили полую стопу и пупочную грыжу
Орган слуха. У одного из больных, описанных Greenfield с сотр., была выявлена односторонняя прогрессирующая глухота, начавшаяся в 10-летнем возрасте. В дальнейшем, к 27 годам, выявилась потеря слуха с другой стороны. В 30-летнем возрасте у больного был диагностирован двусторонний отосклероз. Аудиометрия обнаружила, что отношение порогов воздушной и костной проводимости равно 45—60/15— 20 дБ. У другого сибса двусторонняя прогрессирующая глухота выявилась в возрасте 14 лет. Отношение порогов воздушной и костной проводимости соствило у него 60/30 дБ с обеих сторон. Behr изучил 2 братьев с кератоконусом голубыми склерами и повторными вывихами. У одного была выявлена неохарактеризованная соответствующим образом двусторонняя глухота. Lamba с сотр. описали двустороннюю проводящую глухоту.
Вестибулярная система. О результатах вестибулярных проб не упоминается.
Другие данные. Дерматоглифика была аномальной. Отмечался очень низкий гребневой счет, низкий а—b гребневой счет и atd углы ниже максимальных. Однако значение этих аномалий сомнительно.
Лабораторные данные. Патологии не выявлено.
Наследственность. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу. В семи из девяти семей обнаружено кровное родство между родителями.
Диагноз. Должен быть исключен синдром миопии, голубых склер и нейросепсорпой глухоты, наследующийся по доминантному типу. Голубые склеры могут встречаться при многих заболеваниях соединительной ткани: несовершенном остеогепезе, синдроме Элерса — Даплоса, синдроме Марфана. Указанная патология может также наблюдаться при синдроме Галлермапна — Штрейфа и при недержании пигмента. Однако эти состояния нетрудно исключить на основании клинических данных.
Хотя кератоконус является обычно изолированной патологией, имеется несколько семей, в которых он передастся или по аутосомно-доминантному, или по аутосомно-рецессивпому типу (McKusick). Кератоконус описан также в сочетании с глазо-зубо-костной дисплазией и встречается иногда при синдроме Элерса — Данлоса, несовершенном костеобразоваиии и синдроме Ригера.
Лечение. Слух может быть улучшен посредством стапедэктомии. При кератоконусе или кератоглобусе могут оказаться эффективными контактные линзы.
Прогноз. Перспектива у этих больных обычно благоприятная. Синдром не угрожает жизни, несмотря на то что глухота прогрессирует, она может быть сведена до минимума при помощи стапедэктомии. Кератоконус может быть причиной разрыва роговицы с последующими осложнениями.
Выводы. Характеристика этого синдрома включает: 1) аутосомно-рецессивное наследование; 2) кератоконус или кератоглобус с истонченной хрупкой роговицей; 3) голубые склеры; 4) слабость связок; 5) проводящую глухоту.
Голубоватые склеры что это
При кератоконусе истончение стромы наблюдается в центре роговицы; при кератоглобусе истончение более обширно: роговица становится шарообразной, а не конической, что лучше всего видно при осмотре в профиль.
Кератоглобус может быть связан с синдромом хрупкой роговицы Элерса-Данлоса VI типа и аутосомно-рецессивным синдромом голубых склер, гипермобильностью суставов, глухотой и мраморностью зубов.
Характерный голубой цвет, вероятно, связан с истончением склеры. Голубые склеры наблюдаются при синдроме Элерса-Данлоса, плоской роговице, периферической склерокорнеа и микрокорнеа и являются проявлением osteogenesis imperfecta. Osteogenesis imperfecta сопровождается ломкостью костей и кондуктивной глухотой.
Описано шесть типов osteogenesis imperfecta; четыре из них наследуются по аутосомно-доминантному механизму, два — по рецессивному. Аутосомно-рецессивный osteogenesis imperfecta приводит к ранней гибели младенца или тяжелой задержке роста.
У младенцев с osteogenesis imperfecta могут возникать ретинальные кровоизлияния; причины их появления не ясны, но о них важно помнить при подозрении на преднамеренно нанесенные повреждения.
Изредка голубые склеры встречаются при синдроме Hallermann-Streiff и синдроме Марфана, сопутствуют синдрому хрупкой роговицы или эктодермальной дисплазии. У многих здоровых младенцев, а также у близоруких детей более старшего возраста отмечается голубоватый оттенок склер.
Голубые склеры при синдроме Эддоуса 
Кератоглобус.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021