Грыжа бохдалека что это такое
Грыжа Бохдалека
Грыжа Бохдалека (люмбокостальная грыжа) — врожденное или приобретенное патологическое новообразование, суть которого заключается в выпячивании органов брюшной полости (чаще жировой клетчатки, но в грыжевом выпячивании м.б. и кишка, другие органы брюшной полости) через повреждения или щелевые отверстия диафрагмы в грудную клетку.
В большинстве случаев грыжа формируется слева, а воротами для выхода грыжевого мешка к плевре легких является одноименный треугольник Богдалеха — треугольный участок диафрагмы, который в норме есть у каждого человека и разделяет мышцу на поясничную и реберную доли.
Грыжа Бохдалеха часто формируется у эмбриона или плода. Если вовремя не обнаружить и не скорректировать этот порок развития, ребенок может погибнуть. Грыжа Бохдалека формируется к 8-12 неделе беременности и возникает на фоне гестоза и других осложнений беременности, из-за поднятия тяжестей, приема алкоголя, при несоблюдении некоторых других рекомендаций акушера и гинеколога.
Однако распространенность грыжи Бохдалека среди новорожденных не превышает 0,8 на 1000 беременностей. У новорожденных при этом наблюдается преимущественно единственный симптом — затрудненное дыхание, иногда также видна деформация грудной клетки.
Грыжа Бохдалека у взрослых
У взрослых тяжесть случая зависит от того, какие органы и куда именно переместились. Чаще всего к паренхиме легких через щель Бохдалека перемещается жировая клетчатка, кишечник и желудок, реже печень и селезенка, очень редко — почки. Грыжевой мешок присутствует не всегда. Иногда один из органов, чаще всего печень, закрывает отверстие Бохдалека, препятствуя выходу других органов.
К симптомам грыжи Бохдалека у взрослых относятся:
Наиболее опасное осложнение — ущемление грыжи. Вероятность летального исхода составляет практически 100%.
Грыжа Бохдалека на КТ
«Золотым стандартом» диагностики грыжи Бохдалека сегодня считается КТ брюшной полости и диафрагмы. На КТ врач-рентгенолог видит, какие органы выпадают в грудную полость, место локализации диафрагмальной щели, оценивает диаметр грыжевых ворот. В рамках данного метода врач также сможет отличить грыжу Бохдалека от похожей грыжи Ларрея, определить имеется ли грыжевой мешок или отсутствует, что важно для верной постановки диагноза.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Грыжа бохдалека что это такое
а) Терминология:
• Разновидность врожденной диафрагмальной грыжи, проявляющейся выбуханием содержимого брюшной полости сквозь дефект в заднем боковом отделе диафрагмы
б) Визуализация грыжи Бохдалека:
• Чаще возникает слева (ок. 80%)
• Дефект в заднем боковом отделе диафрагмы обычно заполнен забрюшинным жиром:
о В грыжах большего размера могут находиться почка, кишечник, желудок, селезенка, печень
• Рентгенография:
о Затемнение либо просветление в проекции нижних отделов легкого, соответствующее мягким тканям, жиру либо воздуху
о На рентгенограмме в боковой проекции грыжевое выпячивание определяется в задних отделах
• КТ:
о Включения, по плотности соответствующие мягким тканям, жиру или воздуху, внутри грыжи в грудной полости
о Изображения, реформатированные в корональной/сагиттальной плоскости, полезны для определения пространственных параметров грыжи
о КТ с контрастным усилением применяется для определения осложнений (ущемление, странгуляция)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 88 лет определяются двухсторонние дефекты в задних отделах диафрагмы, с выбуханием жировой клетчатки в грудную клетку. Также обратите внимание на пальцевидные складки диафрагмы. которые ошибочно могут быть приняты за узлы в брюшине на отдельном аксиальном срезе.
(Справа) На корональной КТ с контрастом у этот же пациента определяется левосторонняя грыжа Бохдалека. Это частые и не имеющие существенного значения изменения у пожилых пациентов, особенно с хронической обструктивной болезнью легких. 
(Слева) На рентгенограмме в прямой проекции определяется высокое стояние правого купола диафрагмы, который имеет нетипичный контур на ограниченном участке. Визуализируется также небольшое скопление газа в проекции выбухающего участка.
(Справа) На сагиттальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется выбухание печени и ободочной кишки в дефектный участок диафрагмы, что согласуется с изменениями на рентгенограмме. Полученные данные подтверждают диагноз грыжи Бохдалека.
в) Дифференциальная диагностика грыжи Бохдалека:
• Эвентрация диафрагмы
• Объемные образования средостения и грудной клетки:
о Липома/липосаркома средостения, опухоли диафрагмы и т.д.
• Патологические изменения легких и плевры
о Ателектаз, пневмония, абсцесс, плевральный выпот и т. д.
г) Патология:
• Врожденный дефект в задней латеральной области диафрагмы вследствие нарушения закрытия плевролегочного канала
• Реже возникает вторично у взрослых в результате беременности (чаще всего), травмы, ожирения, длительного кашля, ХОБЛ
д) Клинические особенности:
• Обычно обнаруживается случайно у взрослых пациентов, не имеющих какой-либо симптоматики
• Ассоциирована с высокой смертностью у новорожденных (особенно, если имеет большой размер):
о Может сочетаться с гипоплазией легких и другими врожденными аномалиями (мальротация, волчья пасть)
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2020
Грыжи Бохдалека встречаются редко. Этот тип грыжи был впервые описан в 1754 году Макколи, впоследствии изучен и назван в честь чешского патолога Винченца Александра Бохдалека (1801–1883).
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Взрослые
Причины
Скорее всего, грыжи Бохдалека образуются в процессе роста и строительства органов во время внутриутробного развития плода. Во время внутриутробного развития диафрагма образуется между седьмой и десятой неделями. Также за это время формируются пищевод, желудок и кишечник. Следовательно, грыжа Бохдалека образуется либо из-за порока развития диафрагмы, либо из-за того, что кишечник блокируется в грудной полости во время строительства диафрагмы. Хотя это некоторые факторы, которые способствуют возникновению грыжи Бохдалека, при этом не учитываются все переменные. Грыжи Бохдалека, наряду с грыжами Морганьи, являются многофакторными состояниями, а это означает, что существует множество причин и множество переменных, которые способствуют порокам развития. Например, в каждом случае могут быть генетические или экологические условия, которые могут увеличить вероятность этого врожденного дефекта.
Диагностика
Взрослые
Если заболевание диагностировано у взрослого человека, и он остается без симптомов, специального лечения не требуется. У тех, у кого симптоматическая операция, может проводиться как открытый, так и закрытый доступ.
Прогноз
Более индивидуальный прогноз для младенцев зависит от нескольких факторов, в том числе от места рождения ребенка, количества грыж в грудной полости, наличия печени в грудной клетке и других пороков развития, включая пороки сердца.
Грыжи Бохдалека составляют от 0,17% до 6% всех случаев диафрагмальных грыж, когда они появляются спонтанно у взрослых, и примерно у одного из каждых 2200-12 500 рождений ежегодно. Дети, рожденные с грыжей Бохдалека, с большей вероятностью имеют еще один врожденный дефект, вызванный грыжей. Около двадцати процентов детей, рожденных с грыжей Бохдалека, также имеют врожденный порок сердца. Кроме того, у младенцев, рожденных с этим заболеванием, могут быть и другие аномалии. «От пяти до шестнадцати [процентов младенцев] имеют хромосомную аномалию». В большинстве случаев левосторонние грыжи или грыжи Бохдалека имеют соотношение мужчин и женщин 3: 2. Другими словами, грыжи Бохдалека чаще встречаются у мужчин.
Мнемонический
Грыжа бохдалека что это такое
Советы при врожденной диафрагмальной грыже
1. Какие типы врожденной диафрагмальной грыжи наиболее распространены?
Известны 3 типа диафрагмальной грыжи — заднебоковая (грыжа Бохдалека (Bochdalek)), парастернальная (грыжа Морганьи) и центральная (френо-перикардиальная)). Грыжа Бохдалека — наиболее частый вариант, она встречается в 80% случаев. Вследствие заднебокового дефекта диафрагмы кишечник перемещается в грудную клетку, легкое сдавливается и развивается его гипоплазия.
2. Какова клиническая картина врожденной диафрагмальной грыжи?
Основной симптом врожденной диафрагмальной грыжи — нарушения дыхания. С рождения или в первые часы жизни у новорожденного возникает тяжелая одышка, втяжение межреберий на вдохе, цианоз. При объективном осмотре выявляется резкое ослабление дыхательных шумов на стороне поражения. Топы сердца лучше выслушиваться па противоположной ему стороне. Из-за того, что новорожденный дышит с усилием, воздух проникает в кишечник. Последний расширяется и еще больше нарушает дыхание.
Предоставленная естественному течению диафрагмальная грыжа приводит к смещению средостения, нарушению венозного возврата и сердечного выброса.
3. Что подтверждает диагноз диафрагмальной грыжи?
Диагноз диафрагмальной грыжи подтверждается обнаружением на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции множественных петель кишечника, наполненных газом, на стороне грыжи. Однако, если рентгенография делается до того, как воздух проник в кишечник, выявляются только смещение средостения, необычное расположение сердца и затемнение в одной половине грудной клетки.
Для подтверждения диагноза рентгенографию повторяют после введения через пазогастральный зонд воздуха или контрастного вещества.
4. Какие пороки развития сопутствуют врожденной диафрагмальной грыже?
В 50% случаев диафрагмальной грыжи имеются сопутствующие пороки развития. При множественных тяжелых сопутствующих пороках выживает менее 10% больных. В случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа выявляется еще во внутриутробном периоде (до 25 недель беременности), пороки развития часто бывают потенциально смертельными.
Кроме незавершенного поворота кишечника и гипоплазии легких, особенно часто встречаются пороки сердца (63%), далее по частоте следуют пороки мочевых путей и половых органов (23%), желудочно-кишечного тракта (17%), центральной нервной системы (14%) и дополнительные пороки легких (5%).
Врожденная диафрагмальная грыжа слева
5. Какие терапевтические мероприятия должны предшествовать транспортировке ребенка и операции?
Возможно, самой простой и наиболее эффективной паллиативной мерой является декомпрессия желудка путем постановки пазогастрального зонда. Она предотвращает дальнейшее растяжение кишечника и улучшает легочную вентиляцию. Эндотрахеальная интубация позволяет обеспечить адекватную легочную вентиляцию и оксигенацию. Кроме того, она также предотвращает дальнейшее растяжение кишечника.
Так как гипоплазия легких предрасполагает к их баротравме, давление на вдохе не должно превышать 30 мм ртутного столба. Адекватность ИВЛ обеспечивают за счет увеличения частоты дыхания до 40-60 в 1 минуту. Кроме того, необходимо обеспечит венозный доступ, достаточное введение жидкости и коррекцию ацидоза.
6. Что такое период мнимого благополучия?
В то время как 65% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, у 25% этот порок развития диагностируется после 28 дней жизни. Дети, у которых симптомы врожденной диафрагмальной грыжи развиваются после первых 24 часов жизни, выживают почти в 100%. Тяжесть нарушений дыхания зависит от степени гипоплазии легких. Отсутствие или слабая выраженность дыхательных нарушений у новорожденного свидетельствует о достаточном, совместимом с жизнью объеме легких.
Период мнимого благополучия — это тот отрезок времени, в течение которого у новорожденного вентиляция легких и оксигенация остаются адекватными без интенсивной терапии. Несмотря па последующую декомпенсацию, наличие этого периода свидетельствует о совместимой с жизнью функции легких.
7. Каковы принципы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи?
До операции необходимо добиться стабилизации состояния ребенка. Оптимальный срок операции не установлен. Врожденная диафрагмальная грыжа вызывает физиологические нарушения в легких, которые сами по себе восстановление целости диафрагмы не устраняют, так что нет необходимости производить ее экстренно. В кооперативном исследовании современного состояния проблемы хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи Кларк с соавторами установили, что средний возраст, в котором она производилась, превышал 1 сутки жизни.
В случаях, когда применялась экстракорпоральная мембранная оксигенация, возраст составил 170 часов, в остальных — 73 часа. Применяют как трансабдоминальный, гак и трансторакальный доступ. Трансабдоминальный доступ предпочтителен по следующим соображениям:
(1) он облегчает возвращение внутренних органов в брюшную полость;
(2) позволяет устранить дефект диафрагмы при достаточном обзоре и без натяжения;
(3) облегчает выявление и коррекцию сопутствующих пороки развития, в том числе нарушающих проходимость кишечника и
(4) если первоначальные размеры брюшной полости недостаточны, чтобы вместить внутренние органы, позволяет увеличить их или создать грыжевой мешок брюшной стенки с помощью лоскута-протеза.
Трансторакальный доступ используют в основном при рецидивирующей диафрагмальной грыже и у детей старше 1 года.
8. Каково самое опасное осложнение врожденной диафрагмальной грыжи? Устранимо ли оно, и как?
При врожденной диафрагмальной грыже одно или оба легких гипопластичны. Их кровеносная система развита недостаточно. Артерии имеют утолщенный мышечный слой и обладают повышенной реактивностью. Без коррекции врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка быстро возникает персистирующий фетальный тип кровообращения, что представляет собой наиболее опасное осложнение.
Персистирование фетального тина кровообращения обусловлено длительным повышением давления в легочной артерии. Происходит сброс крови, минуя легкие (право-левый шунт). Неоксигенированная кровь возвращается в большой круг кровообращения через открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Персистирование фетального типа кровообращения приводит к гипоксемии, глубокому ацидозу и шоку. Пусковым механизмом его формирования является ацидоз, гиперкапния и гипоксия, оказывающие на кровеносные сосуды легких резкое сосудосуживающее действие.
Для предотвращения развития персистирующего фетального типа кровообращения используют следующие мероприятия:
а) Мониторинг оксигенации крови или взятие проб артериальной крови на предуктальном (из артерий правой руки) и постдукталыюм (из артерий ног) уровне, выявляющий сброс неоксигепироваппой крови в большой круг кровообращения.
б) Оптимальный для предотвращения гиперкапнии режим ИВЛ с высокой частотой дыхания и низким давлением на вдохе; достаточное введение седативных препаратов, при необходимости — применение миорелаксантов.
в) Адекватную искусственную вентиляцию легких газовой смесыо с высоким, как правило 100%, содержанием кислорода, позволяющую избежать гипоксемии.
г) Восстановление перфузии тканей путем достаточного введения электролитных растворов или крови, инотропных препаратов и бикарбоната натрия, устраняющее метаболический ацидоз.
Если эти мероприятия не дают эффекта, их дополняют введением препаратов, расширяющих артерии малого круга кровообращения (окись азота путем ингаляции, внутривенно присколин (priscoline) или простогландина E2); высокочастотной искусственной вентиляцией легких и, наконец, прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации. Кроме того, осложнения включают баротравму легких и пневмоторакс и кровотечение, особенно при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации.
9. Каков уровень выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже?
Общий уровень выживаемости — 60%. Уровень выживаемости определяется, в основном, степенью гипоплазии легких и наличием тяжелых сопутствующих пороков развития. У детей, не имевших в первые дни жизни тяжелых нарушений дыхания, уровень выживаемости приближается к 100%. В тех клиниках, где применяются такие методы интенсивной терапии, как экстракорпоральная мембранная оксигенация или ингаляции окиси азота, уровень выживаемости не выше, чем в остальных.
В Мичиганском университете (University of Michigan) после введения в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации общий уровень выживаемости снизился с 75% до 59%. При использовании специальных критериев для группы больных, которым она проводилась, установлено, что этот метод повышает на 27% выживаемость больных, ранее считавшихся неизлечимыми.
10. Играют ли какую-либо роль в лечении врожденной диафрагмальной грыжи внутриутробные вмешательства?
Пока внутриутробная хирургическая коррекция врожденной диафрагмальной грыжи не вышла за рамки эксперимента. В 1997 г в проспективном исследовании установлено, что она не улучшает прогноза по сравнению с общепринятой постнатальной хирургической коррекцией. Его авторы считают, что коррекцию пренатально диагностированной врожденной диафрагмальной грыжи надо производить постнатально, так как открытая внутриутробная хирургическая коррекция не улучшает исхода и не повышает выживаемости.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы: что делать, если вам поставили такой диагноз?
Это заболевание отличается тем, что трудно диагностируется на первых стадиях. Какими симптомами патология заявляет о себе? Как лечится и как её можно избежать?
О грыже пищеводного отверстия диафрагмы мы беседуем с врачом-гастроэнтерологом «Клиника Эксперт» Воронеж Юлией Геннадьевной Аичкиной.
— Юлия Геннадьевна, что представляет собой грыжа пищеводного отверстия диафрагмы?
— Это состояние (сокращённо ГПОД), вызванное смещением органов брюшной полости в средостение через пищеводное отверстие диафрагмы. Такая грыжа выступает одним из факторов риска развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни — эта патология сопровождается воспалением слизистой оболочки пищевода.
— Как часто встречается грыжа пищеводного отверстия диафрагмы?
— Если говорить о заболеваниях органов пищеварения, считается, что ГПОД стоит на одном из первых мест. Хотя это субъективная оценка, так как зачастую болезнь может протекать без явно выраженных симптомов. По некоторым данным, в России эта патология отмечается у 5-35 % жителей, у возрастных людей — до 50 %.
— Каковы причины возникновения грыжи пищеводного отверстия диафрагмы?
— Врождённые грыжи могут появляться из-за неравномерного развития мышц и отверстий диафрагмы, неполного опущения желудка в брюшную полость, слабости соединительной ткани в пищеводном отверстии диафрагмы. Однако в большинстве случаев встречаются приобретённые виды ГПОД. Этому способствует сочетанное воздействие различных факторов, один из основных среди них — слабость соединительнотканных структур и атрофия мышечных волокон.
Развитие грыжи может быть связано с подъёмом тяжести, запорами, избыточным весом, у женщин — с беременностью. Появлению ГПОД также способствуют хронический кашель, частая рвота. То есть речь идёт о факторах, повышающих внутрибрюшное давление.
Читайте материалы по теме:
— Как выглядят симптомы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы?
— Её небольшие размеры, как правило, редко вызывают какие-то серьёзные проблемы. При грыже пищеводного отверстия диафрагмы человек начинает испытывать боли, стоит ей увеличиться. Пациент жалуется на такие неприятные ощущения, как изжога, отрыжка с кислым или горьковатым привкусом, боль и затруднение при глотании пищи, тяжесть в желудке, боли за грудиной, которые можно принять за признаки стенокардии или инфаркта миокарда. Перечисленные симптомы усиливаются после еды и физических нагрузок. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы также даёт о себе знать болью при кашле и метеоризме. Боль может ослабнуть или исчезнуть, если человек меняет положение тела. Ему становится легче после отрыжки, глубокого вдоха или рвоты. А вот при наклоне вперёд боль может усилиться.
Ещё одним проявлением заболевания может быть дисфагия — затруднённое прохождение пищи по пищеводу. Это особенно заметно, когда человек ест поспешно, «на ходу», когда пища жидкая или полужидкая, если глотать слишком холодную или слишком горячую воду.
— Как проводится диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы?
— Часто заболевание развивается бессимптомно и выявляется случайно при рентген-исследовании пищевода или желудка, либо при эндоскопическом обследовании (эзофагоскопия, гастроскопия). Обязательно назначается ЭКГ (для исключения патологии сердца), реже — КТ органов грудной клетки и средостения. В самых сложных случаях выполняется диагностическая лапароскопия.
Читайте материалы по теме:
— В чём заключается лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы?
— При отсутствии проявлений болезни оно не требуется. Важно не допускать ожирения, поскольку излишний вес повышает внутрибрюшное давление. При возникновении симптомов заболевания терапевт или гастроэнтеролог может назначить консервативное медикаментозное лечение, направленное на предупреждение гастроэзофагеального рефлюкса (так называется обратное продвижение содержимого желудка в пищевод). При этом используются средства, подавляющие выработку соляной кислоты в желудке, снижающие кислотность уже образованного желудочного сока, нормализующие сократительную функцию желудка.
При больших размерах грыжи, язвах в пищеводе и неэффективной терапии пациенту рекомендуется операция, которая проводится лапароскопически. Оперативное лечение заключается в низведении желудка в брюшную полость и восстановлении отверстия в диафрагме с помощью различных методик.
— Возможно ли лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы народными средствами?
— Есть ли при грыже пищеводного отверстия диафрагмы особенности в питании?
— Во-первых, питаться рекомендуется неторопливо, не на бегу, не переедая, потому что при этом человек неизбежно вместе с пищей проглатывает большие порции воздуха, а это повышает внутрижелудочное давление. Последний раз вечером лучше поесть не позже, чем за 3 часа до сна. Следует ограничить себя в употреблении таких продуктов, как жирное мясо, сало, не стоит увлекаться макаронами, вермишелью, хлебобулочной продукцией, сдобным печеньем и выпечкой. Также придётся с осторожностью относиться к острым приправам, жареным блюдам, газированным напиткам, алкоголю.
— Как предотвратить развитие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы?
— Если наследственность мы изменить не можем, то устранить ситуации, вызывающие повышение внутрибрюшного давления, в наших силах. Для этого следует:
Записаться на приём к врачу-гастроэнтерологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
Беседовал Игорь Чичинов
Редакция рекомендует:
Для справки
Аичкина Юлия Геннадьевна
В 2015 году окончила Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко.
В 2017 году прошла ординатуру по специальности «Общая врачебная практика» и первичную переподготовку по гастроэнтерологии.
Ведёт приём в качестве врача-гастроэнтеролога в «Клиника Эксперт» Воронеж по адресу: ул. Пушкинская, 11.