Иктеричность склер что это

Пожелтение кожи и белков глаз (иктеричность / желтуха)

ПОЖЕЛТЕНИЕ КОЖИ И БЕЛКОВ ГЛАЗ (ИКТЕРИЧНОСТЬ / ЖЕЛТУХА) – прокрашивание кожных покровов в желтый цвет, в большинстве случаев связанное с повышением содержания билирубина в крови. При этом вначале обнаруживается пожелтение коньюктивы глаз и слизистых оболочек (на небе, под языком), затем кожных покровов.

В зависимости от причины, желтое окрашивание кожи имеет различный оттенок: лимонно-желтый (при гемолитических анемиях, в основе которых лежит разрушение эритроцитов и избыточное образование билирубина), зеленоватый или темно-оливковый (при нарушении оттока желчи и, вместе с ней, билирубина), оранжево-красный (при поражениях печени).

Желтуха – это всегда тревожный симптом, при появлении которого необходимо в ближайшее время обратиться к врачу.

Наследственные нарушения обмена билирубина (доброкачественные гипербилирубинемии – синдром Жильбера, синдром Дабина Джонсона)

Заболевания желчевыводящей системы, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки с нарушением оттока желчи (механическая желтуха): желчно-каменная болезнь, опухоли желчевыделительной системы, рак головки поджелудочной железы, острый панкреатит с отеком головки поджелудочной железы, рак фатерова сосочка, дивертикулы двенадцатиперстной кишки

Заболевания крови (гемолитическая желтуха): гемолитические анемии

Гемолитическая желтуха при рассасывании крупных гематом (кровоизлияний)

«Ложная желтуха» или ксантоз (не связана с повышением билирубина) – при употреблении большого количества овощей и фруктов, содержащих каротин: апельсины, мандарины, тыква, морковь; или приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихин, риванол, пикриновая кислота). При этой желтухе чаще всего отмечается желто-оранжевое окрашивание ладоней и подошв, при этом склеры не окрашиваются в желтый цвет.

Выраженное снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз)

В нашем центре мы имеем возможность определить причину желтухи, проводим детальное обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и других органов, связанных с развитием желтухи. Опытные специалисты – гастроэнтерологи, врачи ультразвуковой и эндоскопической диагностики помогут обнаружить причину, чтобы назначить правильное лечение.

Источник

Нарушения обмена билирубина, желтуха

Гипербилирубинемии — патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) — желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови.

Хотя точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, ее легко можно обнаружить при уровне билирубина выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5—20,5 мкмоль/л). Анализ крови на биохимию, детская поликлиника «Маркушка».

Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер

Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер. Желтая окраска склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину, поэтому именно по иктеричности склер часто определяется желтуха.

При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина.

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи)

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи), вызываемой другими причинами, такими как каротинемия (при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин: тыквы, моркови и красного перца, в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А), которая сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не склер и слизистых оболочек.

Гипербилирубинемия у детей

Гипербилирубинемия возникает вследствие: повышения продукции пигмента; снижения поглощения билирубина печенью; нарушения конъюгации билирубина; снижения экскреции конъюгированного пигмента из печени в желчь.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха возникает в результате усиленного гемолиза эритроцитов, обусловленного внутри- или внеэритроцитарными факторами: гемолитические анемии, дефекты эритроцитарных ферментов, гемолитическая болезнь.

Кожа при этом обычно лимонно-желтого оттенка (больные скорее бледны, чем желтушны). Помимо проявлений, обусловленных гемолизом эритроцитов (анемия, ретикулоцитоз, гемоглобинурия), отмечается повышение в крови содержания непрямого билирубина.

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином, наблюдается также при нарушении транспорта билирубина (без усиленного гемолиза). Процесс поглощения клеткой печени билирубина включает в себя отщепление пигмента от альбумина и последующее связывание его с лигандином. Уменьшение накопления неконъюгированного билирубина в цитозоле из-за снижения активности Y- и Z-протеинов (конкурентное ингибирование, лихорадочное состояние) приводит к накоплению неконъюгированного билирубина в крови. Анализ крови ребенка — детский медицинский центр «Маркушка».

У некоторых новорожденных, вскармливаемых грудью, развивается выраженная желтуха — синдром Ариаса — за счет накопления в крови непрямого билирубина, уровень которого прогрессивно повышается до 4-го дня жизни и достигает максимума к 10—15-му дню (до 250—300 мкмоль/л), а затем медленно снижается до нормы к 3—12-й неделе жизни.

Гипербилирубинемия выше 12 мкмоль/л встречается у 30 % новорожденных, вскармливаемых грудью. Причиной ее возникновения может быть повышенная активность р-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием. Если вскармливание грудью на какой-то период прекратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дн.

Транзиторная семейная гипербилирубемия новорожденных

Транзиторная семейная гипербилирубемия новорожденных отмечается в некоторых семьях, проявляется массивной гипербилирубинемией, развивающейся у всех детей, рожденных от одной матери, страдающей этим заболеванием, в первые 4 года их жизни. Желтуха при этом более интенсивная, сохраняется дольше, чем физиологическая, и связана с наличием ингибирующих субстанций стероидной природы в плазме и моче матери и новорожденного.

Интермиттирующая юношеская желтуха

Интермиттирующая желтуха, чаще возникающая в пубертатном периоде и имеющая доброкачественное течение. Билирубинемия выражена в умеренной степени (уровень билирубина в пределах 17—85 мкмоль/л) и не сопровождается нарушением биохимических показателей функции печени и ее гистологической картины.

Гипербилирубинемия, связанная с нарушением конъюгации билирубина

Гипербилирубинемия, связанная с нарушением конъюгации билирубина (снижение активности билирубинглюкоронилтрансферазы). Почти у каждого новорожденного на 2—5-й день жизни определяется незначительная преходящая неконъюгированная билирубинемия (не выше 150 мг/л) – «физиологическая» желтуха. Она обусловлена возрастной незрелостью глюкоронилтрансферазной системы и исчезает обычно к 7-10-му дню. Степень желтушности у недоношенных детей обычно более значительна, держится дольше (до 4 нед.). Повышение концентрации билирубина может достигать более 200 мкмоль/л, что создает опасность поражения мозга (билирубиновая энцефалопатия).

Длительная и значительно выраженная желтуха при врожденном гипотиреозе

Длительная и значительно выраженная желтуха (до 2-4 мес) наблюдается при врожденном гипотиреозе. У девочек гипотиреоз встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Гипотиреоз препятствует нормальному созреванию глюкоронилтрансферазы, уровень билирубина повышается до 220-340 мкмоль/л.

Врожденные и приобретенные нарушения связывания билирубина

Могут встречаться также как врожденные, так и приобретенные нарушения связывания билирубина, обусловленные нарушением активности глюкоронилтрансферазы (синдром Криглера—Найяра, ингибирование глюкуронизации лекарственными средствами).

Приобретенные нарушения активности глюкоронилтрансферазы могут быть вызваны действием лекарственных средств (например, угнетение фермента) или заболеванием печени. Однако при повреждении клеток печени экскреторная способность печени нарушается в большей степени, чем ее способность к связыванию билирубина глюкуроновой кислотой. Поэтому при большинстве гепатоцеллюлярных заболеваний гипербилирубинемия связана в основном с конъюгированным билирубином.

Гипербилирубинемия на фоне преобладания в крови прямого билирубина

Нарушение экскреции билирубина в желчные протоки, независимо от того, обусловлено оно механическими или функциональными факторами, приводит к преимущественному развитию гипербилирубинемии и билирубинурии, связанной с повышением уровня прямого билирубина. Билирубин в моче является важнейшим признаком гипербилирубинемии, связанной с прямым билирубином.

Наследственная конъюгированная гипербилирубинемия

Наследственная конъюгированная гипербилирубинемия проявляется умеренно выраженной желтухой, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу. При ней нарушается транспорт билирубина и других органических анионов из печени в желчь. Заболевание проявляется с 2-летнего возраста.

При гепатоцеллюлярном заболевании (гепатит, цирроз) нарушаются три основных этапа обмена билирубина

При гепатоцеллюлярном заболевании (гепатит, цирроз) нарушаются три основных этапа обмена билирубина — его поглощение печенью, связывание и экскреция. Причем экскреция представляет собой этап, ограничивающий скорость обмена билирубина, и обычно именно он нарушается в большей степени. В результате при этих заболеваниях преобладает гипербилирубинемия, обусловленная главным образом прямым билирубином. Вакцинация детей от гепатита В в детской поликлинике «Маркушка».

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха чаще возникает при остром вирусном и токсическом гепатитах, хроническом гепатите, циррозе печени, реже — при вторичных гепатитах, развивающихся при различных инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, инфекции Коксаки, лептоспирозе), бактериальных заболеваниях (сепсисе, тифе, бруцеллезе и др.).

При повреждении печеночных клеток возникает сообщение между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, через которое желчь поступает в кровь и частично в желчевыводящие пути. Отек перипортального пространства также может способствовать обратному всасыванию желчи из желчных ходов в кровь. Набухшие печеночные клетки сдавливают желчные протоки, создавая механическое затруднение оттоку желчи. Нарушаются метаболизм и функции печеночных клеток. Билирубинемия обусловлена преимущественно конъюгированным билирубином. В то же время в крови повышается уровень свободного билирубина, что связано со снижением таких функций гепатоцита, как захват, внутриклеточный транспорт свободного билирубина и его связывание в глюкурониды. Попадание в кровь вместе с желчью желчных кислот обусловливает развитие холемического синдрома. Уменьшение поступления желчи в кишечник (гипохолия, ахолия) ведет к понижению образования метаболитов билирубина и их выделения с мочой и калом (следы стеркобилина), а также появлению симптомов ахолического синдрома. Насыщенный желтый цвет мочи обусловлен повышенным содержанием в ней конъюгированного билирубина (билирубинурия) и уробилина, который недостаточно разрушается в печени после поступления в нее благодаря печеночно-кишечному кругообороту, попадает в общий кровоток и выводится почками (уробилинурия).

Желтуха наблюдается при нарушении оттока желчи

Желтуха наблюдается при нарушении оттока желчи (обтурационная или механическая) из-за атрезии желчных путей, обтурации их камнем, сдавления желчных путей опухолевым процессом, увеличенными лимфатическими узлами или сгущением желчи. Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою и повышению давления желчи, расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. Желтуха нарастает постепенно (за счет конъюгированного билирубина).

Холестаз: семейный доброкачественный возвратный, злокачественный семейный, чолестатический синдром, внутриклеточный холестаз

Семейный доброкачественный возвратный холестаз. В патогенезе его имеет значение гипоплазия лимфатических сосудов печени и других органов. Клинически заболевание проявляется признаками холестаза уже в неонатальном периоде. Затем холестаз самостоятельно уменьшается, рецидивирует у взрослых.

Злокачественный семейный холестаз проявляется на первом году жизни желтухой, которая самостоятельно разрешается через несколько недель или месяцев. Затем интенсивность желтухи нарастает, присоединяется сильный зуд. Печень и селезенка существенно увеличиваются.

Холестатический синдром может наблюдаться у детей при холангиохолитах, когда к признакам нарушения оттока желчи присоединяются симптомы бактериальной инфекции (лихорадка, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, повышенная СОЭ). У детей раннего возраста холангиохолит может быть осложнением тяжелых энтеритов, оперативных вмешательств на кишечнике, механических препятствий оттоку желчи.

При внутриклеточном холестазе в отличие от внепеченочного отсутствуют боли в области печени; расширение желчных ходов, увеличение органа незначительные.

Источник

Иктеричность склер: что это и о чём свидетельствует

Иктеричность склер — это явление, вызванное повышением уровня билирубина в крови. Сама по себе она не является заболеванием. Это симптом, появляющийся при нарушении работы организма, вызванном определенными болезнями.

Справка. Склера — белковая оболочка глаза. У здорового человека должна быть белого цвета.

Проявления иктеричности

При иктеричности склер белок глаза приобретает жёлтые оттенки. В зависимости от заболевания цвет может варьироваться от лимонного до тёмно-коричневого. В тяжёлых, не поддающихся лечению случаях белок приобретает жёлто-зелёный и даже бурый оттенок.

Площадь поражения склеры во многом зависит от срока и вида заболевания. В начальной стадии могут окрашиваться лишь уголки глаз. При активном развитии патологических процессов весь белок приобретает насыщенный жёлтый цвет.

Зачастую иктеричность склер сопровождается желтушностью кожных покровов. Так как последняя не всегда ярко выражена, цвет склеры является решающим фактором для проведения серьёзного обследования.

Жёлтый цвет обеспечивается высокой концентрацией билирубина в крови человека. У взрослого нормой является показатель общего билирубина 8,5–20,5 мкмоль/л. При этом прямой билирубин составляет 25% от общего показателя, непрямой — 75%. У младенцев младше 1 месяца общий показатель в норме выше 24 мкмоль.

Справка. Билирубин — токсичное вещество, образующееся в результате распада гемоглобина, который образуется из стареющих эритроцитов. У здорового человека билирубин преобразуется печенью и выводится из организма вместе с желчью.

Иктеричность склер можно визуально заметить лишь в период, когда уровень токсина в крови в два и более раза превысил норму. То есть этот симптом говорит о глубоком развитии патологии.

Причины появления иктеричности склер

Повышение уровня билирубина в крови и, соответственно, изменение цвета белков глаз могут быть спровоцированы несколькими заболеваниями, вызывающими нарушение работы печени. В зависимости от вида патологии различают три основных причины:

Если при пожелтении белковой оболочки глаз кожа и слизистые не изменили цвет, речь может идти о ложной иктеричности.

Нарушения работы печени, вызывающие иктеричность, могут быть спровоцированы следующими заболеваниями:

Иктеричность склер может наблюдаться при тяжёлом отравлении алкоголем или лекарственными препаратами. В этом случае она не имеет постоянного характера и проходит после курса детоксикации.

Что делать при появлении такого симптома

Необходимо запомнить, что изменение цвета белковой оболочки глаза наблюдается в то время, когда болезнь уже преодолела начальную стадию и нанесла организму существенный урон. Откладывать визит к врачу недопустимо. Многие из заболеваний, вызывающих иктеричность, слишком опасны и способны в короткие сроки привести к смерти больного. Кроме того, некоторые болезни, сопровождающиеся пожелтением глаз, заразны.

Затягивая визит к врачу, больной ставит под угрозу не только свою жизнь, но и здоровье окружающих.

При обнаружении иктеричности следует обратиться к своему лечащему врачу или участковому терапевту. Доктор проведёт осмотр, назначит необходимые анализы, поставит предварительный диагноз, исходя из которого перенаправит пациента к узкопрофильному специалисту.

В настоящее время разработаны препараты, искусственно понижающие уровень билирубина в крови. Их зачастую используют для устранения желтизны белковой оболочки. Важно помнить, что иктеричность — только симптом серьёзных заболеваний и лечить необходимо именно их. Прием препаратов для снижения билирубина не решает проблему, а потерянное время только ухудшает ситуацию.

Жёлтый цвет оболочки глаза — не косметический дефект, а симптом опасных болезней. Самолечение в данном случае абсолютно неуместно. Большинство из заболеваний, провоцирующих иктеричность, требуют хирургического вмешательства, приёма специфических лекарственных средств или изоляции пациента в инфекционном отделении. Чем раньше доктор установит диагноз и начнет лечение, тем меньше ущерба нанесёт болезнь.

Источник

Желтуха с иктеричностью склер становится заметна при повышении уровня сывороточного билирубина до 34-43 мкмоль/л, что примерно в два раза выше нормы (20-25 мг/л). Правда, желтая окраска кожи может также отмечаться при повышении в сыворотке крови содержания каротина (ложная иктеричность), однако, в этом случае, она не сопровождается пигментацией глазных склер.

Метаболизм билирубина

Билирубин попадает в кровь посредством всасывания из заблокированных желчных путей (в случае механической желтухи) или дисфункции клеток печени при выделении вещества в желчь. То есть, минуя желчь, соединение всасывается сразу в кровь, чем и объясняется появление иктеричности.

При этом, внешние проявления желтушности, регулируются не только уровнем билирубина в крови, но и толщиной слоя подкожного жира человека. То есть, чем больше толщина жировых отложений, тем ниже визуальная интенсивность иктеричности. В этой связи, иктеричность склер является более достоверным фактором прогрессирования заболевания ее вызвавшего.

Заболевания, сопровождающиеся иктеричностью склер

Стоит отметить, что иктеричность кожных покровов и склер глаз может сопровождать целый ряд заболеваний. Именно они и определяют внешние проявления данного симптома:

Признаки иктеричности

Внешние проявления иктеричности хорошо визуализируются, ведь в желтый цвет (с вариациями интенсивности) окрашивается кожа, склеры глаз, остальные слизистые оболочки.

При этом, обострение механической желтухи, дает золотистый цвет пигментации, который со временем приобретает зеленоватый оттенок. Причиной тому окисление билирубина. При отсутствии или неэффективности лечения и дальнейшем прогрессировании заболевания, окраска постепенно может измениться на буро-зеленую и даже близкую к черному цвету.

Для паренхиматозной желтухи характерно окрашивание кожи в яркий желтый цвет, что сопровождается сильным зудом, болью в правом подреберье, симптомами печеночно-клеточной недостаточности.

Лечение

Как уже указывалось выше, иктеричность склер не является заболеванием, а становится только его симптомом. Поэтому лечить ее, без лечения основного заболевания просто не имеет смысла.

Правда, сегодня существуют препараты, искусственно снижающие уровень билирубина крови, что приводит к исчезновению внешних симптомов. Однако при их применении без должного лечения, стоит помнить, что это лишь временная мера и желтушность кожи очень скоро вернется вновь.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Синдром Жильбера

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания.
Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Код протокола:

Код (ы) по МКБ-10:
Е 80.4 – синдром Жильбера

Сокращения, используемые в протоколе
АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ДНК – дезоксирибонуклеи́новая кислота́
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛОР – оториноларинголог
МНО – международное нормализованное отношение
ОАК – общий анализ крови
ПТИ – протромбиновый индекс
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы
УДФ – уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия
Ig G – иммуноглобулин G
HBcAg – сердцевинный антиген вируса гепатита В

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети с диагнозом «Синдром Жильбера» в возрасте до 18 лет.

Пользователи протокола: детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье;
· диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка);
· вздутие живота;
· нарушение стула (запоры или поносы);
· астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение).

Физикальное обследование 1:
· желтуха (иктеричность склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных пациентов в виде матово желтушной окраски, в основном лица, ушных раковин, твердом небе, а так же подмышечных областей, ладоней, стоп);
· холемия может быть без желтухи;
· ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже;
· печень выступает из подреберья на 1,5-3,0 см у 20% детей, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная;
· селезенка не пальпируется;
· у ряда больных множественные стигмы дисэмбриогенеза.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК
· ОАМ
· Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин);
· Исследование кала на простейшие и гельминты;
· Исследование перианального соскоба.
· УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Коагулограмма (определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и МНО, фибриногена, толерантности плазмы к гепарину, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, индекса ретракции кровяного сгустка, РФМК в плазме крови);
· Подсчет ретикулоцитов в крови;
· Определение Ig G к HBcAg вируса гепатита B в сыворотке крови; Определение Ig G к вирусу гепатита C в сыворотке крови;
· Определение Ig G к вирусу гепатита A в сыворотке крови;
· Определение креатинина в моче;
· Общий анализ мочи;
· Исследование кала (копрограмма).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК – 1 раз в 10 дней;
· ОАМ – 1 раз в 10 дней;
· Биохимический анализ крови (определение общего белка, белковых фракций,
общего холестерина в сыворотке крови, щелочной фосфатазы, сывороточного железа)
· УЗИ органов брюшной полости
· ФЭГДС

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости: реактивные или диффузные изменения печени.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· Достижение компенсации
· Профилактика осложнений

Тактика лечения 2:
При оценке микросоциальных условий как удовлетворительных, вне обострения и /или нетяжелом уровне заболевания рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение. В случае осложненной клинической картины и/или неэффективности вмешательства на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении.
Эффективность терапии при синдроме Жильбера зависит от уровня гипербилирубинемии.

Медикаментозное лечение [1,3,4]:

Таблица 2 – Основные медикаменты :

Таблица 3 – Дополнительные медикаменты.

Препараты применяются исключительно как сопутствующая терапия при наличии в клинической картине симптомов гиповитаминоза, нарушений моторно-эвакуаторной функции верхних отделов пищеварительного тракта.

Индикаторы эффективности лечения:
· купирование желтушного синдрома;
· улучшение лабораторных показателей

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) [2]:

Показания для плановой госпитализации:
· отсутствие эффекта от амбулаторной терапии;
· наличие осложнений (желчно-каменная болезнь).

Профилактика

Профилактические мероприятия:

Первичная профилактика:
· Соблюдение режима и качества питания;
· Профилактика интеркуррентных заболеваний;

Вторичная профилактика:
· диетическое питание с целью предупреждение развития желчнокаменной болезни;
· регулярная физическая активность;
· закаливание;
· рациональное использование медикаментов;
· урзодезоксихолевая кислота 10 – 12 мг/кг в сутки по 1 месяцу (весна-осень) ежегодно.

Дальнейшее ведение [1]:
После выписки из стационара ребенка осматривают гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр:
· осмотр 1 раза в 6 месяцев в первый год с обязательным определением уровня билирубина;
· 1 раз в год – в последующие годы с проведением ФЭГДС.

Информация

Источники и литература

Информация

Разработчики
1. Мырзабекова Г.Т. – д.м.н., доцент, заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».
2. Орынбасарова К.К. – д.м.н., доцент, заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
3. Оспанова З.М. – к.м.н., главный внештатный специалист МЗ РК. национальный координатор по стратегии «ИВБДВ» АО «Национальный научный центр материнства и детства»
4. Худайбергенова М.С. – клинический фармаколог АО «национальный научный медицинский центр»

Конфликта интересов нет.

Условия пересмотра протокола:
Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник