Иммунотипирование мочи на выявление белка бенс джонса невозможно что значит
Иммунотипирование мочи на выявление белка бенс джонса невозможно что значит
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Суточную мочу, среднюю порцию суточной мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.
Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.
Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет идентифицировать белки на электрофореграмме без потери наглядности и четкости классической электрофоретической картины. В месте расположения белка, прореагировавшего с родственной ему антисывороткой, образуется преципитат, который полностью сохраняет форму и положение изучаемой фракции. Предварительно отмыв несвязавшиеся белки солевым раствором, пластины окрашивают. Зону миграции белка уточняют, соотнося положение преципитата, образованного этим белком, с контрольной фореграммой.
Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.
Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).
Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
При подозрении на наличие злокачественного гематологического заболевания;
при проведении дифференциального диагноза между множественной миеломой, остеопорозом, метастазами в кости и рядом других заболеваний, сопровождающихся множественными переломами и болями в костях.
Что означают результаты?
Легких цепей (белка Бенс-Джонса) и моноклональных иммуноглобулинов не обнаружено. Протеинурии не обнаружено.
Что может влиять на результат?
Важные заменчания
Белок Бенс-Джонса в моче обнаруживается при ряде злокачественных гематологических заболеваний. Однако его отсутствие не позволяет исключить наличие онкологического заболевания. Кроме того, результат может быть ложноположительным в случае наличия у пациента аутоиммунного заболевания. Чтобы верно интерпретировать результат исследования, нужна комплексная оценка результатов остальных анализов, а также других медицинских данных.
6 Альбумин в сыворотке
30 Белок общий в сыворотке
20 Белок общий в моче
9 Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
9 Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
11 Белковые фракции в сыворотке
49 Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина
Кто назначает исследование?
Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.
Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток
Описание
Исследование позволяет выявить белок Бенс-Джонса в моче и типировать его с применением панели специфических антисывороток.
Белок Бенс-Джонса — чаще представлен свободными легкими цепями каппа, реже лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.
Треть больных с множественной миеломой страдает почечной недостаточностью и это может быть главным проявлением начала заболевания. Это вызвано выделением в мочевом осадке белковых цилиндров, причиной появления которых есть белок Бенс-Джонса. Он может взаимодействовать с такими белками мочи как белок Тамма-Хорсфалла. Основным проявлением миеломного поражения почек есть тубулярная атрофия. Почечная недостаточность при множественной миеломе возникает на фоне таких заболеваний, как дегидратация, гиперкальциемия, гиперурикемия, инфекция мочевыводящего тракта (ИМТ), а также после приема нефротоксических препаратов. Множественной миелома сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки.
Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков (соединительная ткань между капиллярными петлями клубочка) полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи лямбда.
Еще одна разновидность поражения почек — болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек.
Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа каппа.
Собирают строго утреннюю порцию мочи, выделенную сразу же после сна. Перед сбором мочи необходимо провести тщательный гигиенический туалет внешних половых органов. При первом утреннем мочеиспускании небольшое количество мочи (первые 1–2 сек) выпустить в унитаз, затем собрать всю порцию мочи в чистую ёмкость, не прерывая мочеиспускания. Мочу отлить в стерильный пластиковый контейнер с завинчивающейся крышкой приблизительно 50 мл. Во время сбора мочи желательно не касаться контейнером тела. Доставить контейнер с мочой в медицинский офис необходимо в течение 2 часов с момента взятия биоматериала.
Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: г/л.
Результат сопровождается комментариями по интерпретации.
Референсные значения: белка Бенс-Джонса не обнаружено.
В норме в моче белок Бенс-Джонса не отмечается, его выявление указывает на вероятность серьезного гемато-онкологического заболевания. Присутствие белка Бенс-Джонса в моче является диагностическим маркером, характерным для множественной миеломы (выявляется в 2/3 всех случаев) и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий, указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, литических изменений костей и анемии. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.
Результат может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса обычно не выявляется.
Иммунотипирование мочи на выявление белка бенс джонса невозможно что значит
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче
Синонимы английские
Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)
Free light chains, Urine
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.
Общая информация об исследовании
Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.
Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.
Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).
Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.
Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.
Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.
Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).
Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Результат: не обнаружено.
Что может влиять на результат?
6 Альбумин в сыворотке
28 Белок общий в сыворотке
26 Белок общий в моче
10 Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
10 Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
10 Белковые фракции в сыворотке
40 Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина
Кто назначает исследование?
Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.
Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток
Описание
Синонимы (rus): Типирование белка Бенс-Джонса
Синонимы (eng): Type of Bence-Jones protein
Биоматериал: Разовая моча
Показатель(и): Агрегаты легких цепей иммуноглобулинов в моче (белок Бенс-Джонса).
Метод(и): Электрофорез в агарозном геле
Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка с консервантом для мочи, 8 мл
Белок Бенс-Джонса представляет собой агрегированные моноклональные свободные легкие цепи каппа и лямбда в моче. Свободные легкие цепи иммуноглобулинов обладают способностью к самоагрегации, что приводит к их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых цилиндров. Увеличенная ионная сила мочи в дистальных канальцах приводит к ко-полимеризации цепей иммуноглобулинов и белка Тамм-Хорсфала. Обнаружение белка Бенс-Джонса в моче при иммунофиксации образца мочи с набором моновалентных антисывороток указывает на моноклональную гаммапатию. Наиболее вероятно наличие тех форм гаммапатий, которые сопровождаются секрецией свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (болезнь лёгких цепей, другие формы миеломы, MGUS с парапротеином в моче и др). В зависимости от формы гаммапатии, парапротеин в моче может быть представлен только моноклональными свободными лёгкими цепями иммуноглобулинов (белком Бенс-Джонса), свободными цепями и целыми молекулами моноклональных иммуноглобулинов, и в редких случаях только целыми моноклональными иммуноглобулинами, которые по определению не являются белком Бенс-Джонса. Иммунофиксация белка Бенс-Джонса с панелью антисывороток рекомендуется всем пациентам с белком Бенс-Джонса в моче. Исследование состава белка Бенс-Джонса проводится для прогнозирования течения заболевания. В частности, амилоидоз почек чаще возникает при наличии моноклональных лямбда-цепей, а болезнь отложения лёгких цепей и приобретённый синдром Фанкони – при наличии каппа цепей.
Когда назначается
Определение причины клинической симптоматики, включая боли в спине, спонтанные переломы, частые бактериальные инфекции, полиневрит, гемолитическую анемию, нефротический синдром, кожную пурпуру, синдром повышенного СОЭ, гиперкальциемию, амилоидоз внутренних органов, эндокринопатию и органомегалию. Дифференциальная диагностика спектра парапротеинемий, амилоидоза.
Подготовка к анализу
Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).
Интерпретация
Отсутствие белка Бенс-Джонса при иммунофиксации образца мочи с моновалентными антисыворотками снижает вероятность парапротеинемий, сопровождающихся синтезом свободных лёгких цепей, но не исключает наличие парапротеина в сыворотке крови. Обнаружение белка Бенс-Джонса увеличивает вероятность наличия тех форм гаммапатий, которые сопровождаются секрецией свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (болезнь лёгких цепей, другие формы миеломы, MGUS с парапротеином в моче и др).
Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (суточная моча) в Москве
Белок Бенс-Джонса — это онкомаркер, используемый для диагностики множественной миеломы (опухоли из плазматических клеток), при которой наблюдается синтез аномальных иммуноглобулинов злокачественными клетками. Это приводит к избытку свободных легких цепей — частей иммуноглобулинов — в крови и обнаружению их в моче.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Скрининг М-Градиента (белка Бенс-Джонса) (суточная моча)?
Подробное описание исследования
Скрининг М-градиента (белка Бенс-Джонса, M-gradient) в суточной моче является одним из методов диагностики парапротеинемических гемобластозов. Последние образуют большую группу заболеваний, для которых общим признаком является синтез неадекватного количества парапротеинов — патологических иммуноглобулинов. Эти болезни также называют иммуноглобулин-секретирующими лимфомами.
Нормальные иммуноглобулины, или антитела, представляют собой белковые молекулы, служащие для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ. Антитела содержат в своем составе две легкие и две тяжелые полипептидные цепи, которые соединены между собой. Тяжёлые цепи могут быть в виде пяти различных типов, обозначающихся символами: γ, α, μ, δ, ε. Им соответствуют 5 классов Ig — G, A, M, D, E. Белок Бенс-Джонса представляет собой легкие полипептидные цепи иммуноглобулинов, которые имеют несколько типов: κ (каппа) и λ (лямбда).
Как отмечалась ранее, парапротеинемические гемобластозы представляют собой целую группу болезней, к которым относятся:
Названные патологии отличаются между собой не только характером их течения и клинической картиной, но и иммунохимическими (специфическими) свойствами патологических иммуноглобулинов. Чаще всего среди парапротеинемических гемобластозов встречается множественная миелома (ММ), которую также называют плазмоклеточной миеломой, миеломной болезнью. Эта патология связана с патологическим увеличением числа так называемых миеломных клеток и выработкой ими парапротеинов.
Причины появления болезни у человека до конца неизвестны, однако считается, что решающая роль в развитии плазмоклеточной миеломы принадлежит хронической стимуляции иммунной системы после инфицирования вирусами, бактериями или после воздействия радиации и других вредных для организма человека факторов. Болезнь может не проявляться клинически относительно длительное время: от нескольких месяцев до 2-3-х лет и более.
Симптомы плазмоклеточной миеломы очень разнообразны, однако они в значительной мере определяются инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и повреждением внутренних органов. Клинически ММ проявляется симптомами, которые обусловлены повреждениями костей. К ним относят:
Также множественная миелома может проявляться:
Скрининг М-градиента проводится с помощью иммунофиксации, которая представляет собой метод селективной окраски белков, разделённых с помощью электрофореза, с использованием антител к парапротеинам. Эта технология позволяет обнаружить наличие легких патологических цепей иммуноглобулинов в моче и определить их количественно.
Исследование мочи позволяет выявить продукцию патологического белка, потому что в 20% случаев плазмоклеточной миеломы опухоль продуцирует исключительно легкие цепи иммуноглобулинов. Они имеют низкую молекулярную массу и быстро фильтруются почками, из-за этого их обнаружение в крови может быть невозможно.