Инфантильные спазмы у детей что это
Синдром Веста: малыш в беде
Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны
Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.
История
В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.
В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.
В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев. В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность. В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».
Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:
СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.
Формы
Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.
Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.
Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.
Клиническая картина
Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор. Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др. Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону. В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.
Лечение
Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?
В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.
Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.
Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.
Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.
Прогноз
Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей. Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.
Инфантильные спазмы у детей что это
Младенческие спазмы обычно дебютируют в возрасте 4-8 мес. и характеризуются короткими симметричными сокращениями шеи, туловища и конечностей. Выделяют три типа младенческих спазмов: флексорные (сгибательные), экстензорные (разгибательные) и смешанные. Флексорные спазмы возникают в виде серий (пучков) и представляют собой внезапное сгибание шеи, рук и ног; во время экстензорных спазмов наблюдается разгибание туловища и конечностей. Экстензорные спазмы — наименее распространенная форма. Смешанные младенческие спазмы — сочетание сгибательных и разгибательных мышечных сокращений, наиболее распространенный тип.
Серия младенческых спазмов может продолжаться в учение нескольких минут с коротким перерывом после каждого спазма. Перед серией спазмов или После нее ребенок может плакать (кричать); иногда плач связан со спутанностью сознания в сочетании с болью (коликой) в животе. Младенческие спазмы возникают во сне или в период бодрствования, однако имеется тенденция к развитию приступа в период сонливости или сразу после пробуждения. Изменения на ЭЭГ, наиболее часто встречающиеся у детей с младенческими спазмами, названы гипсаритмией — хаотическая, высокоамплитудная, билатерально асинхронная медленноволновая активность; на ЭЭГ возможен паттерн модифицированной гипсаритмии.
Младенческие спазмы делятся на две группы: криптогенные и симптоматические. При криптогенных спазмах психомоторное развитие ребенка до дебюта приступов соответствует норме; беременность и роды у матери без патологии. Неврологическое исследование и методы нейровизуализации (КТ, МРТ) не выявляют патологии; факторы риска, ассоциированные с развитием заболевания, отсутствуют.
Примерно в 10-20 % случаев младенческие спазмы классифицируются как криптогенные, в остальных — как симптоматические. Симптоматические младенческие спазмы непосредственно связаны с действием неблагоприятных факторов в пре-, пери- и постнатальном периодах. Пре- и перинатальные факторы включают гипоксически-ишемическую энцефалопатию с формированием перивентрикулярной лейкомаляции, внутриутробные инфекции, врожденные метаболические заболевания, нейрокутанные синдромы, такие как туберозный склероз, пороки развития коры, включая лиссэнцефалию и шизэнцефалию, и недоношенность.
Патологические состояния в постнатальном периоде включают нейроинфекции, травмы головы (особенно субдуральная гематома и интравентрикулярное кровоизлияние) и гипоксически-ишемическую энцефалопатию. Тот факт, что младенческие спазмы часто сочетаются по времени развития с вакцинацией в возрасте около 6 мес, объясняется случайным сочетанием, а не причинно-следственной связью между этими событиями.
Прогноз при криптогенных младенческих спазмах благоприятный, риск развития умственной отсталости при симптоматических спазмах составляет 80-90 %. Для прогноза развития неврологического дефицита важную роль играет заболевание, лежащее в основе младенческих спазмов. Предложено несколько теорий патогенеза младенческих спазмов, включая дисфункцию моноами-нергических нейротрансмиттерных систем ствола, нарушение нейрональной структуры ствола мозга и аномалию иммунных систем.
Одна из гипотез предполагает важную роль КРГ — медиатора, метаболизм которого происходит в нижних оливах. КРГ активирует высвобождение АКТГ гипофизом. АКТГ и глюкокортикоидные гормоны подавляют метаболизм и секрецию КРГ по механизму обратной связи. Предполагается, что воздействие специфических стрессовых факторов или травма во время критического периода развития нервной системы приводит к гиперпродукции КРГ, что вызывает гипервозбудимость нейронов и способствует развитию судорог. Количество рецепторов к КРГ достигает максимума в младенческом возрасте и спонтанно уменьшается по мере роста ребенка.
Возможно, этим обусловлен тот факт, что младенческие спазмы в конечном итоге прекращаются, даже без терапии. Прием экзогенного АКТГ и глюкокортикоидных гормонов подавляет синтез КРГ, что, вероятно, объясняет эффективность этих препаратов в лечении младенческих спазмов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Инфантильные Спазмы у Детей
Инфантильные спазмы у детей (синдром Веста, или младенческая эпилепсия) — это эпилептический синдром. Судороги проходят серийно, хотя могут отличаться по интенсивности и напоминать эпилепсию. В течение суток бывает до 30 приступов, большая часть из которых приходится на ночное время. Впервые синдром инфантильных спазмов проявляется у ребенка в возрасте 3–12 месяцев.
Как же проявляются инфантильные спазмы у грудничка? Например, лежа на спине, малыш резко поднимает конечности и головку, верхнюю часть туловища. При этом он сгибает ручки, словно обнимая себя, а ножки резко вытягивает. Одновременно может плакать, иногда появляется раздражительность. До начала очередного приступа ребенок замирает — смотрит в одну точку, не двигается, не гулит.
Возможные последствия
Нарушения психомоторики у детей чреваты серьезными проблемами вплоть до летальных исходов (особенно в возрасте до 10 лет). Постепенно у пациента:
После первых приступов возможен регресс тех или иных функций. Например, малыш перестает переворачиваться. Во избежание этого важно вовремя оказать ему квалифицированную помощь.
Лечение и прогнозы
Синдром Веста крайне редко проходит сам по себе. Часто удается облегчить состояние при помощи медикаментов и операций. Иногда впоследствии развивается одна из форм эпилепсии. Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» помогает малышам с различными неврологическими проблемами. Специалисты нашего Центра проводят обследование и по результатам разрабатывают индивидуальную программу реабилитации. Они помогают детям и учат родителей, как проводить занятия самостоятельно в домашних условиях.
Сравнительная оценка эффективности лечения синдрома Уэста с использованием вальпроатов
Опубликовано в журнале:
Медицинские новости »» №9, 2001, с.57-61
Г.Г.Шанько, С.Э.Зылъ
Кафедра детской неврологии Белорусской медицинской академии последипломного образования; 7-я клиническая больница г. Минска
Резюме
В работе приводятся результаты обследования и лечения 126 больных с синдромом Уэста. Обсуждается эффективность использования синактена депо и различных производных вальпроевой кислоты: кальциевая соль (конвульсофин) и натриевая соль (депакин). Показана более высокая эффективность конвульсофина по сравнению с депакином. что объясняется лучшими показателями фармакокинетики кальциевой соли вальпроевой кислоты.
Авторы обсуждают перспективы исследования синдрома Уэста в плане возможности выявления причины данного патологического процесса и разработки новых методов лечения.
Среди терапевтически резистентных форм эпилепсии одно из первых мест занимает синдром Уэста (син.: инфантильные спазмы), проявляющийся миоклоническими припадками, гипсаритмией на ЭЭГ и регрессом психомоторного развития. Хотя заболевание впервые было описано еще в 1841г. английским педиатром Ч.Уэстом, до настоящего времени причины возникновения и механизмы развития данной патологии окончательно не установлены, а существующие методы лечения недостаточно эффективны. Заболевание в подавляющем большинстве случаев начинается на первом году жизни (пик болезни в 4-7 месяцев), хотя известны случаи начала заболевания и после года. Уже в течение первого месяца после возникновения миоклоний в 40-60% случаев ребенок начинает утрачивать навыки психомоторного развития, которые постепенно прогрессируют. Спонтанные ремиссии встречаются исключительно редко (1-2%) и сохраняется высокий риск эволюции инфантильных спазмов в терапевтически резистентные формы эпилепсии с глубокими психическими нарушениями (П.А.Темин с соавт., 1997. J. Aicardi, 1994). В этой связи синдром Уэста следует рассматривать как неотложное состояние, угрожающее интеллекту и инвалидирующее ребенка, и поэтому нуждающееся в незамедлительном назначении максимально эффективной терапии.
В последней группе, несмотря на тщательное параклиническое обследование (нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга), не было выявлено органических неврологических расстройств, а по данным анамнеза не установлено ни конкретной, ни предполагаемой причины заболевания.
При лечении больных синдромом Уэста мы руководствовались положением о том, что часто используемые для лечения эпилепсии у детей антиконвульсанты из группы барбитуратов, иминостильбенов и сукцинимидов неэффективны при инфантильных спазмах.
В 1981г. L.Pavone с соавт. сообщили об эффективности валъпроевой кислоты при инфантильных спазмах. В последующем появилось неисчислимое количество работ, касающихся дозировки препаратов и схем лечения. Обычно используется дозировка в пределах 50-100 мг/кг в сутки, хотя имеются указания о возможности повышения дозы до 300 мг/кг/сутки (J.M.Prats с соавт., 1991). Литературные данные о лечении инфантильных спазмов вальпроатами касаются в основном использования вальпроевой кислоты (ацедипрол, конвулекс) и вальпроатов натрия (депакин, орфирил и др.). В то же время наши исследования по сравнительной эффективности вальпроатов натрия и кальция показали преимущественную эффективность кальциевой соли вальпроевой кислоты (конвульсофина) при различных клинических формах как генерализированной, так и локализованной эпилепсии (Г.Г.Шанько, Н.Г.Барановская, 1995-2000гг.).
Ниже приводится эффективность различных методов лечения инфантильных спазмов у детей, в том числе с применением вальпроатов.
В прошлом для лечения инфантильных спазмов мы использовали АКТГ (кортикотропин), однако в связи с большой частотой различных осложнений в виде повышенного возбуждения, кушингоидных черт, электролитных нарушений с задержкой воды в организме и отеков; остеопороза с переломом костей, эрозивных и язвенных изменений в слизистой желудка и кишечника, кровоточивости при недостаточной эффективности препарата мы отказались от его использования. Нами также не отмечено эффекта от назначения преднизолона и дексаметазона в среднетерапевтических и высоких дозах (получало 16 больных). Ни в одном случае не было полного прекращения припадков, но практически у всех больных были эндокринные осложнения, на фоне которых резко повышалась восприимчивость к инфекциям, что в значительной степени усугубило тяжесть состояния больных.
Первая попытка лечения синдрома Уэста вальпроатами нами была предпринята еще в 1986г., когда проводилось испытание российского препарата ацедипрол (вальпроевая кислота, жидкая форма). Ацедипрол получало несколько больных с инфантильными спазмами, но в связи с отсутствием эффекта препарат был отменен после месячного приема.
В течение последних 5 лет лечение вальпроатами в виде монотерапии проводилось у 48 больных с синдромом Уэста: у 19 больных использовалась натриевая соль вальпроевой кислоты в виде депакина, 29 больных получали кальциевую соль в виде конвульсофина. Во всех случаях мы использовали предложенный нами период адаптации к антиконвульсантам: лечение начиналось с минимальной дозировки (2,5-3 мг/кг в сутки, а не 5-10 мг/кг, как это рекомендуется в инструкциях к препарату). Максимальная дозировка антиконвульсанта составляла 100 мг/кг в сутки. Сравнительная эффективность лечения представлена в таблице 1.
Таблица 1 Эффективность депакина и конвульсофина при лечении синдрома Уэста
Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2
Судорожный синдром
У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка. У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную. Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].
У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома. Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.
Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.
Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности («салаамовы припадки»).
В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.
Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки. Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С. Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].
Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг. Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.
Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание. В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают «дистонические атаки», при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.
Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.
Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги. Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает. Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.
Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной неустойчивости, нарушении манипулятивно-игровой деятельности, в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями и особенно под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.
Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости и характеризуются теми же признаками, которые были описаны при указанных синдромах.