Интерактивная патология сердца что это
Отделение хирургического лечения интерактивной патологии
В 1990 году В. И. Бураковский написал статью о том, «Как лечить нашу медицину», основным тезисом которой было то, что для развития медицины как и любой другой отрасли одним из 2-х решающих факторов является правильная организация процесса в глобальном смысле этого слова. «Низкая продолжительность жизни, чрезвычайно высокая смертность при ряде заболеваний, совершенно несравнимая с таковой в развитых странах, очень высокая смертность среди новорожденных и детей первого года жизни, плохое лечение пациентов с наиболее часто встречающимися заболеваниями, такими как инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, онкологические больные», — эти его слова актуальны и сегодня — 15 лет спустя. На сегодняшний день в России более 22 миллионов человек страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями. И если в те годы речь шла о правильной организации помощи пациентам с отдельными нозологиями, то сегодня в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, встает вопрос об организации специализированных отделений для оказания помощи пациентам, страдающим различными видами патологии.
Высокая квалификация специалистов, а также высочайший уровень оснащения Центра диагностическим оборудованием, наличие операционных, отвечающих требованиям самых высоких мировых стандартов, позволяют диагностировать и лечить заболевания органов брюшной полости, легочные заболевания, опухолевые образования различной локализации. Таким образом, для улучшения ранней диагностики и хирургического лечения пациентов с различными видами патологий в структуру ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России приказом №5 от 6 января 2004 года было введено отделение хирургического лечения интерактивной патологии. Это первое в стране отделение, где предполагается выполнение хирургических вмешательств при сердечно-сосудистой патологии в сочетании с патологией различных органов и систем организма.
На базе отделения выполняются научные темы по государственным контрактам, а также международные многоцентровые клинические исследования.
Отделение хирургического лечения врождённых пороков сердца (ВПС)
Отделения хирургического лечения ВПС на Рублевском шоссе д.135
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.
Статистика заболеваемости ВПС
По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. В 2019 году среди более чем 1,3 млн новорожденных было зарегистрировано около 12 тысяч детей с ВПС.
По сравнению со статистикой 10-летней давности частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся младенцев, что по всей видимости связано с улучшением средств ранней диагностики этой серьезной и, зачастую, жизненно опасной в детском возрасте группы заболеваний.
Несмотря на то, что современные способы и технические возможности ультразвукового исследования (эхокардиографии) позволят обнаружить ВПС у плода начиная с 12-14 недели беременности с высокой долей вероятности (до 96%), тем не менее регистрируются случаи позднего выявления этой патологии как среди детей, так и среди взрослого контингента.
На конец 2017 года в России (население около 147 млн. человек) было зарегистрировано более 573 тысяч пациентов (детей и взрослых) с установленным диагнозом ВПС. Однако велика вероятность, что реальное количество таких больных может быть больше, а число ежегодно регистрируемых случаев установления данного диагноза будет расти.
Несомненно, естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую – весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.
Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.
Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно, всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).
Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения
Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).
Транспозиция магистральных артерий
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект межжелудочковой перегородки
Общий артериальный ствол
Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).
Дефект межпредсердной перегородки
Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).
Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».
«Критические пороки периода новорожденности» составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни, жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия трехстворчатого клапана
Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий, или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также, почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца.
Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:
Радикальные операции (коррекции)
Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции
Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции
В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.
С прогностической точки зрения все ВПС можно подразделить на аномалии с благоприятным прогнозом и пороки с неблагоприятным прогнозом. Последние чаще всего представляют собой совокупность множественных ВПС (нередко сочетаются с пороками развития других органов, множественными проявлениями дисэмбриогенеза и синдромальными формами генетических аномалий), не подлежащих радикальной коррекции и предопределяющих, даже при условии выполнения гемодинамической или паллиативной операции, не высокое качество дальнейшей жизни пациента, ограничение ее продолжительности, глубокую инвалидизацию и ограниченную социальную адаптацию. Пациенты с такими аномалиями потенциально рассматриваются как кандидаты на трансплантацию сердца или комплекса «сердце-легкие». В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.
ВПС можно классифицировать также на простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий). В международном классификаторе болезней ВОЗ некоторые часто сочетающиеся аномалии формирования сердца нередко объединены в одну нозологическую единицу, имеющую соответствующую кодировку, например «синдром гипоплазии левых отделов сердца» или «тетрада Фалло».
Клинические проявления (симптомы) ВПС не только весьма разнообразны, но и имеют характерный спектр, присущий конкретному возрастному периоду их естественного течения. К примеру, крупный дефект межжелудочковой перегородки в первые несколько месяцев жизни обычно не проявляет себя симптомами в силу особенностей физиологии легких у новорожденных и младенцев. К полугоду жизни у ребенка развиваются симптомы сердечной недостаточности (частые простудные заболевания, плохой аппетит, сниженная толерантность к физической нагрузке, одышка, дефицит массы тела, анемия, нарушения сна), вызванные избыточным кровотоком в легких и перегрузкой левых камер сердца. Однако позже, ко 2-3 годам жизни и старше, по мере развития необратимых опасных склеротических изменений в мелких сосудах легких указанные симптомы спонтанно регрессируют – наступает период мнимого благополучия. В эти сроки пациент уже либо операбелен условно, либо не операбелен вовсе. Впоследствии клиническая картина характеризуется симптомами правожелудочковой недостаточности кровообращения и вторичного дефицита легочного кровотока на фоне склероза и обтурации мелких сосудов легких.
Деление пороков на «бледные» и «синие» (цианотичные), распространенное в научно-популярной литературе и сетевых ресурсах, носит весьма условный характер, так как не имеет отчетливой корреляции с гемодинамическими закономерностями естественного течения ВПС и не несет какого-либо прогностического значения. Так, две аномалии «простая транспозиция магистральных артерий» и синдром гипоплазии правых отделов сердца являют собой цианотичный ВПС, однако в первом случае возможность радикальной коррекции предопределяет благоприятный прогноз, в противоположность второму из приведенных ВПС.
На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе – гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.
Центр оснащен всем необходимым современным оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе – пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.
Медицинские интернет-конференции
Языки
Одномоментная хирургическая коррекция фибрилляции предсердий, сочетающейся с недостаточностью митрального и трикуспидального клапана
Ахобеков А.А., Копалиани Т.И.
Резюме
В статье представлен случай успешной одномоментной хирургической коррекции фибрилляции предсердий в сочетании с тяжелой недостаточностью митрального и трикуспидального клапана.
Ключевые слова
Статья
Самыми частыми и грозными осложнениями ФП, приводящими в ряде случаев к инвалидизации населения, являются сердечная недостаточность и ишемический инсульт [10,11].
Развитию сердечной недостаточности способствует снижение сердечного выброса, связанное с отсутствием активного предсердного вклада в связи с отсутствием координированного сокращения миофибрилл левого предсердия (ЛП). Также, длительно существующая тахисистолическая форма ФП может вызывать так называемую «тахисистолическую кардиомиопатию», являющуюся эквивалентом сердечной недостаточности. Данное состояние обусловлено дилатацией камер сердца и, как следствие, систолической недостаточностью левого желудочка.
Ишемический инсульт при ФП обусловлен образованием тромбов в ЛП (чаще в ушке ЛП), которые с током крови попадают в сосуды головного мозга. Таким образом, сохранение синусового ритма и транспортной функции ЛП играет решающую роль в профилактике тромбообразования у пациентов с ФП [12]. Частота развития ишемического инсульта у пациентов данной категории составляет 6% в год [13].
«Золотым стандартом» лечения всех форм ФП является операция «Лабиринт» [14]. Операция Лабиринт по данным зарубежной и отечественной литературы дает возможность достичь 95% эффективность у пациентов с ФП [15,16]. На основании многочисленных исследований показано, что у пациентов с сопутствующей клапанной патологией, одномоментная их коррекция способствует повышению эффективности в сохранении правильного синусового ритма и предотвращению прогрессирования сердечной недостаточности.
Целью данного сообщения является демонстрация успешной одномоментной хирургической коррекции фибрилляции предсердий в сочетании с тяжелой недостаточностью митрального и трикуспидального клапана.
Пациентка З. 74 лет, обратилась в отделение хирургического лечения интерактивной патологии ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами: на одышку при минимальной физической нагрузке; эпизоды учащенного аритмичного сердцебиения, сопровождающиеся резкой слабостью, головокружением; повышение цифр артериального давления до 190/100 мм рт ст. Из анамнеза известно, что пароксизмы ФП стали беспокоить 10 лет назад. Проводимая антиаритмическая терапия кордароном и сотагексалом без должного эффекта. Дважды, в 2010 и 2011 гг. пациентке выполнялась процедура радиочастотной аблации легочных вен с использованием навигационной системы Carto. Несмотря на проводимые мероприятия, эпизоды учащенного сердцебиения продолжали беспокоить.
При обследовании по данным ЭКГ ритм сердца синусовый с частотой сердечных сокращений 60 уд/мин. Без признаков нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
По данным Эхо КГ: КДО левого желудочка 98 мл. Фракция выброса левого желудочка 56 %. Недостаточность митрального клапана 3 степени. Недостаточность трикуспидального клапана 2-3 степени.
По данным КТ легочных вен и левого предсердия объем левого предсердия с учетом ушка составил 140 мл. Отмечается впадение левых легочных вен в левое предсердие общим стволом. По передней стенке левого предсердия, вблизи устья правой верхней легочной вены определяется дивертикул, размерами 5 x 5мм.
Коронарография – гемодинамически значимых стенозов не выявлено.
Ранний послеоперационный период у пациентки протекал гладко, без осложнений.
По результатам ЭХОКГ: КДО ЛЖ 78 мл. ФВ ЛЖ 60%. Пластика митрального и трикуспидального клапанов сердца состоятельная, недостаточности на клапанах не отмечается.
На 7 сутки после операции по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ определяются эпизоды АВ – узлового ритма с ЧЖС 30 ударов в минуту.
Консультирована аритмологом, пациентке рекомендована имплантация двухкамерного ЭКС с частотной адаптацией.
11.06.2015 выполнена имплантация двухкамерного ЭКС St. Jude Medical SUSTAIN XL DR PM2136.
По данным повторного Холтеровского мониторирования ЭКГ пароксизмов ФП не отмечалось.
Пациентка выписана из стационара в стабильном удовлетворительном состоянии на двухкамерной стимуляции от ЭКС.
Литература
1. Бокерия Л.А., Шенгелия Л.Д. Механизмы фибрилляции предсердий: от идей и гипотез к эффективному пониманию проблемы. Анналы аритмологии. 2014; 11(1): 5-9. DOI:10.15275/annaritmol.2014.1.1
2. Friberg J, Buch P, Scharling H, et al. Rising rates of hospital admissions for atrial fibrillation. Epidemiology 2003; 14 (6): 666-672.
3. Эбер К., МакКинни Д. Распространенность инновационных методов и выживаемость после кардиохирургических операций: роль инвазивных пособий при фибрилляции предсердий. Анналы аритмологии. 2014; 11(4): 200-204. DOI:10.15275/annaritmol.2014.4.2
4. Бокерия О.Л. Взгляд изнутри – в центре внимания пациент с аритмией. Анналы аритмологии. 2014; 11(4): 196-199. DOI:10.15275/annaritmol.2014.4.1
5. Lloyd-Jones DM, Wang TJ, Leip EP, et al. Lifetime risk for development of atrial fibrillation: the Framingham Heart Study. Circulation 2004; 110 (9): 1042 – 1046.
6. Naccarelli GV, Varker H, Lin J, et al. Increasing prevalence of atrial fibrillation and flutter in the United States. Am J Cardiol 2009; 104 (11): 1534-1539.
8. Бокерия Л.А., Шенгелия Л.Д. Лечение фибрилляции предсердий. Часть I. Долгий путь к «золотому стандарту». Анналы аритмологии. 2014; 11(2): 64-76. DOI:10.15275/annaritmol.2014.2.1
9. Бокерия Л.А., Шенгелия Л.Д. Лечение фибрилляции предсердий. Часть II. Сегодняшние реалии и завтрашние перспективы. Анналы аритмологии. 2014; 11(2): 76-86. DOI:10.15275/annaritmol.2014.2.2/
10. Бокерия Л. А., Бокерия О. Л., Базарсадаева Т. С. и соавт. Характеристика церебрального кровотока и системной микроциркуляции при идиопатической фибрилляции предсердий. Анналы аритмологии. 2013. Т. 10. № 2. С. 79-87. DOI:10.15275/annaritmol.2013.2.3.
11. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Меликулов А.Х., Заварина А.Ю., Мордвинова А.С.
Xирургическое лечение фибрилляции предсердий: современное состояние проблемы. Анналы аритмологии. 2009. Т. 6. № 2. С. 5-11.
12. Ревишвили А.Ш., Мацонашвили Г.Р., Сергуладзе С.Ю. и др. Эффективность метода хирургической аблации при персистирующих формах фибрилляции предсердий. Анналы аритмологии. 2013. Т. 10. № 4. С. 187-195. DOI:10.15275/annaritmol.2013.4.2.
13. Бокерия Л.А., Филатов А.Г., Горячев В.А. Практикум по интраоперационному эпикардиальному картированию предсердий у пациентов с фибрилляцией предсердий. Анналы аритмологии. 2013. Т. 10. № 3. С. 170-176. DOI:10.15275/annaritmol.2013.3.7.
14. Ревишвили А. Ш., Сергуладзе С. Ю., Ежова И. В. и соавт. Результаты хирургического лечения изолированных форм фибрилляции предсердий с использованием модифицированной операции «лабиринт» // Анналы аритмологии. 2012. Т. 9. № 3. С.31-39.
15. Бокерия Л.А., Сергеев А.В. Предсердные аритмии после хирургического лечения фибрилляции предсердий. Анналы аритмологии. 2014; 11(2): 87-97. DOI:10.15275/annaritmol.2014.2.3/
16. Bockeria LA, Bockeria OL, Sanakoev MK, Shvartz VA. The Immediate Results Of Simultaneous Surgical Correction Of Complex Heart Disease With Concomitant Atrial Fibrillation. 23 rd Annual meeting of the Asian Society for Cardiovascular and Thoracic Surgery (ASCVTS), Hong Kong, 2015. P. 91.
Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)
Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.
Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.
В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.
Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.
Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.
Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.
Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.
Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.
Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.
При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.
Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.