Интраселлярное образование что это
Аденома гипофиза: симптомы и лечение
Аденома гипофиза – опухоль передней доли этой железы внутренней секреции. Болезнь чаще поражают людей в возрасте 40-45 лет. Среди всех опухолей мозга треть случаев приходится на аденому гипофиза. Микроаденома гипофиза представляет собой доброкачественное новообразование, произрастающее из железистых клеток органа, размеры которого не превышают 10 мм.
Ввиду маленьких размеров опухоли симптомы болезни при аденоме гипофиза долго отсутствуют. Врачи Юсуповской больницы выявляют опухоль с помощью современных методов исследования. Ранняя диагностика и адекватное лечение аденомы гипофиза позволяет пациентам избавиться от болезни.
Аденома гипофиза головного мозга что это такое? Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, которая образуется из клеток передней доли железы внутренней секреции, играющей огромную роль в поддержании нормального гормонального баланса организма. Новообразование не имеет морфологических признаков злокачественности, но способно к прорастанию и механическому сдавливанию близлежащих к гипофизу структур головного мозга.
Болезнь аденома гипофиза проявляется зрительными, неврологическими и эндокринными нарушениями. Симптомы аденомы гипофиза головного мозга связаны с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры головы, которые расположены в области турецкого седла.
Если аденома гипофиза является гормонально активной, в клинической картине на первый план выходит эндокринно-обменный синдром. В этом случае изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой избыточной секрецией гипофизом тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера аденомы гипофиза головы.
Аденома гипофиза головного мозга может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма. Он развивается при разрушении тканей гипофиза растущей опухолью. Разнообразие симптомов заболевания усложняет диагностику аденомы гипофиза на ранних этапах патологического процесса.
Виды аденомы гипофиза
В Международном классификаторе болезней аденома гипофиза имеет код по МКБ-10 D35.2. По размерам опухоли различают микроаденомы гипофиза, размер которых не превышает 1см и макроаденомы. В зависимости от гормонообразующей функции опухоли выделяют гормонально активные и неактивные аденомы гипофиза. Существует несколько разновидностей активных в гормональном отношении аденом:
Онкоцитома и хромофобная аденома гипофиза относятся к гормонально неактивным новообразованиям. В зависимости от гистологического строения тканей различают следующие виды аденом гипофиза: гипофизааденокарцинома, хромофобная, базофильная, ацидофильная, ацидобазофильная или смешанная опухоль. Эндоселлярная аденома гипофиза располагается внутри турецкого седла, эндосупраселлярная – выходит на верхушку турецкого седла, эндоинфраселлярная – спускается вниз из турецкого седла, эндолатероселлярная – прорастает через боковую стенку турецкого седла. Кистозная форма аденомы гипофиза является осложнением новообразования.
Причины аденомы гипофиза
Различают следующие причины развития аденомы гипофиза:
Людей, страдающих этими заболеваниями, относят к группе риска по возможности появления у них аденомы гипофиза. К группе риска можно отнести мужчин и женщин в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. У подростков и маленьких детей аденома гипофиза не возникает. Длительное применение оральных контрацептивов может спровоцировать развитие аденомы гипофиза у женщин.
В некоторых случаях причиной аденомы гипофиза является отягощённая наследственность. Пациентам, чьи родственники страдали этим заболеванием, нейрохирурги рекомендуют периодически проходить профилактические осмотры. Аденома гипофиза не развивается под воздействием специфических факторов риска. Возникновение опухоли не связано с условиями окружающей среды образом жизни и спецификой работы.
Симптомы аденомы гипофиза
Симптомы аденомы гипофиза они наиболее часто наблюдаются у лиц молодого и трудоспособного возраста. Заболевание нередко приводят к инвалидизации пациентов. Среди клинических симптомов аденом гипофиза встречаются:
Симптомом аденомы гипофиза у женщин является аменорея. У мужчин и женщин, страдающих аденомой гипофиза, может развиться нарушение либидо или репродуктивной функции. При гормонально неактивных аденомах гипофиза первые симптомы заболевания возникают по достижении больным среднего возраста. У пациентов старших возрастных групп заболевание начинается со зрительных и неврологических нарушений. У женщин до 50 лет и мужчин до 55 лет первыми симптомами аденомы гипофиза могут быть половые нарушения. У женщин внезапно развивается аменорея или нарушения менструального цикла. У мужчин первым симптомом аденомы гипофиза может быть эректильная дисфункция.
Половые нарушения преимущественно предшествуют зрительным, которые присоединяются в сроки от нескольких месяцев до 2-3 лет. Основные жалобы у пациентов, страдающих гормонально зависимой аденомой гипофиза, объединяют в 4 группы:
При неактивной аденоме гипофиза у 75 % пациентов имеется недостаточность экскреции тропных гормонов гипофиза. В 30% случаев определяется гипотиреоидизм, в 25% – адреналовая недостаточность. Симптомами гипогонадизма вследствие аденомы гипофиза у мужчин являются снижение либидо, эректильная дисфункция, у женщин – аменорея и бесплодие. Гипотиреоидизм проявляется следующими симптомами:
При дефиците гормона роста у взрослых пациентов снижается общая сопротивляемость, возникает ожирение, снижение минеральной плотности костей с повышенным риском переломов, появляется тревожность, беспокойство, частая смена настроения. АКТГ-недостаточность проявляется следующими признаками:
Гормонально активные аденомы гипофиза выявляют в 75% пациентов. Избыточная секреция того или иного гормона в кровь приводит к развитию соответствующего клинического синдрома.
Пролактин при аденоме гипофиза повышается у пациентов, страдающих пролактиномой. Этот вид аденомы гипофиза встречается у 30 % женщин с галактореей (выделением молока из сосков) и аменореей. У мужчин пролактиномы встречаются значительно реже. Аденома гипофиза, при которой повышается уровень пролактина, проявляется определёнными клиническими симптомами: импотенцией и бесплодием у мужчин, аменореей и бесплодием у женщин. У мужчин ведущим симптомом аденомы в данном случае является снижение либидо и потенции. Затем развивается бесплодие по причине олигоспермии и остеопения. Редкими проявлениями пролактином у мужчин являются галакторея и гинекомастия (набухание грудных желез).
Соматотропинома характеризуется повышенным уровнем соматотропного гормона в крови. Такая аденома гипофиза вызывает прогрессирующее характерное изменение внешности. У пациентов увеличиваются кисти рук, стопы, укрупняются черты лица, увеличивается язык. Это может вызывать нарушение проходимости верхних дыхательных путей, синдром «ночного апноэ» – остановки дыхания во сне. При нарушении обмена веществ развивается сахарный диабет и нарушение толерантности к глюкозе. Соматотропиномы могут приводить к утолщению мышечного слоя желудочков сердца, артериальной гипертензии, аритмии, эндотелиальной дисфункции с развитием сердечной недостаточности.
Основными симптомами тиреотропиномы являются:
Тиреотоксикоз проявляется следующими симптомами:
Кортикотропинома вызывает вторичный адреналовый гиперкортицизм, который известен как болезнь Кушинга. У пациентов лицо становится лунообразным, происходит скопление жировой ткани по задней поверхности шеи и над ключицами. Кожа истончается, появляются точечные кровоизлияния и красно-бардовые растяжки на туловище. Развивается мышечная дистрофия, миопатия, остеопороз, кифоз. У пациентов возникают патологические переломы, развивается катаракта и сахарный диабет. Вследствие иммунологических нарушений происходит грибковое поражение, возникают акне, раны долго не заживают. Вследствие развития гормональных нарушений у мужчин снижается либидо, возникает эректильная дисфункция, олигоспермия. Частыми симптомами этого вида аденомы гипофиза у женщин являются олигорея или аменорея, гирсутизм (усиленное оволосение лица и конечностей), акне.
Диагностика аденомы гипофиза
Диагноз «аденома гипофиза» врачи Юсуповской больницы устанавливают на основании:
Точная диагностика имеет большое значение для выбора тактики лечения. Онкологи Юсуповской больницы учитывают возрастные изменения референтных значений уровня гормонов гипофиза. В 11-19 лет нормальная концентрация соматотропного гормона варьирует от 0,6 до 11,2 мМЕ/л у женщин и от 2,5 до 12,2 мМЕ/л у мужчин. После 19 лет референтные значения меньше 10 мМЕ/л у представителей обоих полов.
Референтное значение соматомедина С в возрасте 30-35 лет находится в пределах 125–311 нг/мл, а после 60 лет – от 93–224 нг/мл. Концентрация фолликулостимулирующего гормона у мужчин после 21 года равна 0,95–11,95 мЕд/мл, у женщин зависит от фазы менструального цикла. У детей старше 14 лет референтные значения тиреотропного гормона находятся в диапазоне 0,4–4,0 мМЕ/л. Комплексная точная диагностика аденомы гипофиза позволяет врачам Юсуповской больницы быстро идентифицировать заболевание и начать эффективную терапию.
Лабораторная диагностика при аденоме гипофиза
Лабораторную диагностику проводят с помощью качественных реактивов и современных методик исследования. Она необходима для определения гормональной активности аденомы гипофиза, постановки диагноза и последующего контроля проводимого лечения. Пациентам определяют уровень следующих гормонов:
Обязательным исследованием является определение инсулиноподобного фактора роста-1.
Методы инструментальной диагностики аденом гипофиза
Диагностику аденом гипофиза в Юсуповской больнице проводят с помощью современных инструментальных методов:
Визуализация аденом гипофиза проводится с помощью лучевых методов диагностики. Врачи определяют размеры и структуру гипофиза, величину, состояние стенок «турецкого седла» и окружающих тканей. Для того чтобы избежать диагностических ошибок, в Юсуповской больницы перед тем, как сделать компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), выполняют краниографию. Томографию осуществляют с применением методики «усиления». В трудных диагностических случаях КТ или МРТ проводят в динамике.
С помощью краниографии определяют размеры и состояние стенок «турецкого седла» (структуру, толщину, двухконтурность, распространённость изменений). Ведущим методом диагностики аденом гипофиза является магнитно-резонансная томография. МРТ не позволяет отличить различные гормонально активные аденомы друг от друга и от гормонально неактивных.
Во время КТ-исследования при микроаденомах гипофиза врачи Юсуповской больницы используют методику «усиления» изображения. С помощью компьютерной томографии проводят дифференциальную диагностику аденом гипофиза с образованиями, которые содержат кальцинаты или гиперостозы. Использование спиральной компьютерной томографии с болюсным введением контрастного вещества по сосудистой программе позволяет врачам Юсуповской больницы изучать сосудистую сеть селлярной и параселлярной области. При нативных томографических исследованиях аденом гипофиза с супраселлярным ростом проводят дигитальную субтракционную ангиографию сосудов головного мозга или спиральную компьютерную томографию. Для выявления хиазмального синдрома определяют поля зрения.
Лечение аденомы
Как лечить аденому гипофиза? Пациентов, страдающих аденомой гипофиза, в Юсуповской больнице находятся под наблюдением эндокринолога и нейрохирурга. Они коллегиально определяют тактику лечения. Сложные случаи аденомы обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. В настоящее время применяют консервативные и оперативные методы лечения заболевания.
Для лечения аденом гипофиза лучевая терапия применяется в качестве вспомогательным методом. Основными установками, которые применяют для удаления опухоли, являются:
Если выявлена аденома гипофиза у женщин, лечение проводят совместно с гинекологом и репродуктологом. Мужчин консультирует андролог.
Медикаментозная терапия аденом гипофиза
Основными препаратами для лечения пролактином и гиперпролактинемического синдрома является бромокриптин (парлодел) и каберголин. Эти препараты активно влияют на кругооборот дофамина и норадреналина в центральной нервной системе уменьшают выделение серотонина. Бромокриптин оказывает стимулирующее действие на дофаминовые рецепторы гипоталамуса. Он тормозит секрецию гормонов передней доли гипофиза, особенно соматотропина и пролактина и соматотропина.
Внутренний дофамин тормозит выработку этих гормонов. Синтеза пролактина бромокриптин не нарушает. Препарат способствует обратному развитию аденом гипофиза различных размеров, уменьшает продукцию пролактина. Бромокриптин применяют для лечения пролактином различных размеров и в качестве предоперационной терапии.
При малосимптомном течении соматотропином у пациентов пожилого возраста проводят лекарственную терапию препаратами, которые являются аналогами соматостатина (октреотидом) и антагонистами соматотропиновых рецепторов (пегвизомантом). Если пациенту по показаниям выполнено удаление аденомы гипофиза и после операции сохраняется высокая концентрация соматотропного гормона, возникает рецидив опухоли, после лучевой терапии продолжают приём лекарственного препарата. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству по поводу аденомы гипофиза проводят облучение и лекарственную терапию.
Целью медикаментозного лечения кортикотропином является нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Это достигают применением препаратов, которые тормозят продукцию кортизола. Также проводится симптоматическое лечение, которое направлено на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, лечение сердечной недостаточности, нормализацию уровня артериального давления. Облучение аденомы гипофиза применяют для лечения кортикотропином как дополнение к оперативному вмешательству, так и в качестве первично-лучевого лечения.
Операция по удалению аденомы гипофиза
При тиреотропиноме (аденоме гипофиза головного мозга) операция является основным методом лечения. Медикаментозная терапия ограничивается поддержанием нормального уровня гормонов после операции. При болезни Кушинга выполняют хирургическое удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах эффективность хирургического лечения достигает 70-90 %, при макроаденомах — 50-60 %. Операцию по поводу гонадотропиномы выполняют при выраженных клинических проявлениях заболевания.
В настоящее время хирургическое лечение аденом гипофиза осуществляется основными доступами: трансназосфеноидальным (трансназальным, транссфеноидальным) и транскраниальным (интрадуральным и экстрадуральным). Нейрохирурги используют эти доступы в качестве двух последовательных этапов. Трансназальное удаление аденомы проводится через нос. Методом выбора при лечении аденом гипофиза являются транссфеноидальные хирургические вмешательства. Транскраниальный метод используют при невозможности применения транссфеноидального.
Врачи Юсуповской больницы применяют микрохирургический и эндоскопический транссфеноидальный доступ. Применяют методику микроскопического удаления аденом гипофиза со вспомогательным эндоскопическим контролем, используя такие преимущества эндоскопии:
Это позволяет хирургу во время операции определить границы аденомы гипофиза, оценить локализацию и размеры оставшихся неудаленных фрагментов опухоли. Боковой обзор эндоскопа позволяет удалить опухоль с оптимальной стороны, избежать повреждения головного мозга, содержимого кавернозных синусов. При истечении спинномозговой жидкости её устанавливают и ликвидируют по ходу операции. Прогноз в этом случае хороший. Стоимость операции аденомы гипофиза зависит от метода оперативного вмешательства, необходимого лекарственного сопровождения дооперационного и послеоперационного периода.
Опасность и прогнозы
При аденоме гипофиза прогноз зависит от размера опухоли, возможности радикального удаления и ее гормональной активности. При своевременной диагностике и адекватном лечении заболевания выздоровление наступает более чем у 85 % пациентов. Если продолжительность болезни небольшая, вероятность полного восстановления зрительной функции довольно высока.
При кровоизлиянии в опухоль лишь немедленное вмешательство хирурга может спасти ситуацию. Чем быстрее пациент обратится в Юсуповскую больницу и получить специализированную медицинскую помощь, тем больше вероятность удачного излечения.
Аденома гипофиза – лечение в Москве
Сколько стоит удаление аденомы гипофиза в Москве? Операцию удаления аденомы гипофиза по приемлемой цене выполняют в Юсуповской больницы. Хирурги в совершенстве владеют всеми методиками оперативных вмешательств на гипофизе. Стоимость трансназального удаления аденомы гипофиза в Москве от 14000 до 120000рублей.
В Юсуповской больницы врачи проведут комплексное обследование, установят точный диагноз, определят оптимальный метод лечения аденомы гипофиза. При наличии показаний и отсутствии противопоказаний выполняют операцию с использованием новейшей аппаратуры ведущих европейских и американских фирм. Стоимость операции удаления аденомы гипофиза узнавайте по телефону.
Интраселлярное образование что это
Опухоли хиазмально-селларной области происходят из содержимого турецкого седла (гипофиза), эмбриональных остатков или из окружающих структур. Первая группа представлена аденомами передней доли гипофиза, которые бывают гормонально активными или неактивными. Второй тип — краниофарингиомы, составляют в основном менингиомы и метастазы и рассматриваются в соответствующих разделах.
Гормонально-активные опухоли выделяют пролактин, гормон роста, адренокоргикотропный гормон (АКТГ), тиреотропный гормон (ТТГ) и гонадотропины (ЛГ/ФСГ). Также возможна и смешанная секреция гормонов. Неактивные аденомы могут вырабатывать субъединицы некоторых гормонов или неадекватно вырабатываемые молекулы-предшественницы. Аденомы гипофиза в основном ограничиваются селлярной областью, но, не будучи гистологически анапластическими, в некоторых случаях способны к инвазивному росту в кавернозном синусе.
Анапластическая аденома гипофиза и рак являются редкими опухолями и обычно развиваются после долгого периода рецидивов и повторных курсов комплексного лечения. Существует много различных схем классификации, но только одна была принята ВОЗ.
Краниофарингиомы возникают из остатков краниофарингеального канала. Они часто кистозные и обладают местной инвазией. Они встречаются в турецком седле, супраселлярно, выше по стеблю гипофиза и на основании воронки. Гистологически они состоят из эпителия кармана Ратке и классифицируются как класс I по ВОЗ, с чрезвычайно редкими случаями анаплазии.
а) Эпидемиология. Аденомы гипофиза могут возникать на протяжении всей жизни, хотя среди детей и пациентов старше 70 лет их доля невелика.
Краниофарингиомы развиваются обычно у детей, второй пик заболеваемости—в конце седьмого десятилетия.
Не описано никаких экологических и генетических причин, связанных с данной группой опухолей.
б) Симптомы опухоли хиазмально-селларной области. Для опухолей турецкого седла характерны некоторые общие, неспецифические симптомы, а также симптомы, которые непосредственно связаны с эндокринной дисфункцией. Неспецифические симптомы изменений поля зрения связаны с компрессией зрительных нервов. Кроме того, сдавление зрительного нерва может привести к серьезной потере остроты зрения и даже слепоте. Внезапное кровоизлияние в опухоль нередко требует неотложной помощи, чтобы спасти пациента от сдавления оптического нерва и потери зрения.
Другим важным общим симптомом для всех больших селлярных опухолей, оказывающих давление на стебель гипофиза или саму железу, является недостаточность функции гипофиза, что особенно опасно влияет на надпочечники, и в конечном итоге может привести к Аддисонову кризу. Любое сдавление железы опухолью, приводящее к недостаточности контроля торможения секреции пролактина может привести к реактивной гиперпролактинемии, которая отличается от гиперпролактинемии, вызванной активной аденомой. Это приводит к бесплодию или аменорее у женщин и снижению либидо у мужчин.
Гормонально-активные аденомы гипофиза имеют свои характерные симптомы в зависимости от продуцирующего гормона. Пролактиномы являются причиной бесплодия и аменореи у женщин, а при большой секреции, даже галактореи. У мужчин наиболее частым симптомом при пролактиномах является импотенция, а при избыточной секреции—гинекомастия.
При аденомах, секретирующих гормон роста, обычно развивается акромегалия у взрослых и гигантизм у детей и подростков.
Адренокортикотропиномы приводят к гипер-кортицизму и развитию болезни Кушинга.
Тиреотропиномы приводят к гиперфункции щитовидной железы, в то время как гонадотропин-секретирующие опухоли могут вызвать проблемы с фертильностью.
Краниофарингиомы обычно сопровождаются частичной гипофизарной недостаточностью и зрительными нарушениями, связанными с компрессией зрительного нерва/хиазмы. Возможна задержка полового созревания, а также нарушения функций гипофиза/гипоталамуса, приводящие к несахарному диабету или пищевым расстройствам.
в) Осложнения. Кровоизлияние в большие аденомы гипофиза, называемое также апоплексией гипофиза, может привести к немедленной потере зрения, головной боли, тяжелым нарушениям функции гипофиза, в том числе несахарному диабету.
Распространение очень большой аденомы или краниофарингиомы в третий желудочек может привести к обструктивной гидроцефалии из-за блокады отверстия Монро, что ведет к острому повышению внутричерепного давления.
Супраселлярное распространение в третий желудочек с компрессией гипоталамуса может вызвать серьезные нарушения водно-электролитного баланса. Возникающая гипо- или гипернатриемия с соответствующими нарушениями сознания и даже тяжелым отеком мозга является наиболее опасным осложнением.
Опухоль с обширным супра- и ретроселлярным распространением может воздействовать на сосцевидные тела и вызвать апатию и потерю памяти при отсутствии лечения или же позднее, уже после начала терапии.
Существуют серьезные осложнения недостаточного лечения гормонально-активных опухолей. Многолетняя тяжелая болезнь Кушинга вызывает гипертонию, потерю мышечной массы и остеопороз. Многолетняя акромегалия вызывает серьезный диабет со всеми отдаленными последствиями и кардиомегалию с итоговой смертельной кардиомиопатией.
Наиболее опасным осложнением лечения АКТГ-продуцирующих аденом гипофиза является развитие синдрома Нельсона после адреналэктомии из-за болезни Кушинга, который, к счастью, чрезвычайно редок, однако встречался во времена проведения адреналэктомии методами транссфеноидальной хирургии и несовершенной эндокринологической диагностики.
г) Диагностика. Одним из основных компонентов диагностических процедур является нейровизуализация. Обязательно выполняется МРТ, прежде всего, для получения информации о связи с хиазмой, гипофизом и возможном вовлечении кавернозного синуса. Для определения степени кальцификации, особенно для краниофарингиом может быть выполнена КТ черепа.
Аденомы, являясь гомогенно усиливающими сигнал и четко ограниченными опухолями, могут быть видны только в гипофизе и вызывать отклонение его стебля или заполнять всю полость турецкого седла, или же распространяться вне турецкого седла. Лишь в редких случаях они бывают кистозными. Чрезвычайно редко они могут распространяться во все соседние области, в том числе и в кавернозный синус, а также переднее основание черепа.
Краниофарингиомы намного чаще кистозные или поликистозные. Кисты могут быть чрезвычайно разнородны при визуализации, от гиперинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала, в зависимости от содержимого. Кальцификаты встречаются часто. По меньшей мере в первичных опухолях гипофиз нередко виден в турецком седле, смещенный или сдавленный в угол.
Гормонально-активные аденомы диагностируются по эндокринным синдромам. Уровень гормонов гипофиза легко измерить, поэтому лабораторная диагностика является рутинным методом. Измерение уровня пролактина является обязательным при больших, вновь диагностированных опухолях для четкого различия реактивной гиперпролактинемии и пролактиномы.
Только АКТГ может иметь эктопическую продукцию при мелкоклеточном раке легкого или других потенциально эндокрннно-актнвных опухолях. В то же время, эти аденомы могут быть микроаденомами, невидимыми даже при МРТ высокого разрешения. В таком случае при дифференциальной диагностике болезни Кушинга центрального характера и эктопической секреции целесообразно проведение катетеризации каменистого синуса для исследования центрального и периферийного градиента.
д) Консервативное лечение опухоли хиазмально-селларной области. Лечение аденомы гипофиза постоянно претерпевает изменения в связи с расширением доступности и эффективности медикаментозной терапии. Пролактин-секретирующие аденомы в основном лечат агонистами дофамина, принимаемыми в течение многих лет или пожизненно. Это приводит в большинстве случаев к долгосрочному контролю, но все же существуют причины, в основном связанные с пациентом и побочными эффектами, оправдывающие операцию.
Соматотропиномы в настоящее время также в первую очередь лечатся медикаментозно. Несмотря на то, что возможен долгосрочный контроль, при непереносимости лечения или недостаточном эффекте по-прежнему сохраняются показания для хирургического вмешательства.
Консервативная терапия является недостаточной для других гормонально-активных аденом, и не существует никакой медикаментозной терапии для неактивных аденом или краниофарингиом.
е) Хирургическое лечение опухоли хиазмально-селларной области. Хирургическое лечение аденом гипофиза заключается в микрохирургической транссфеноидальной аденомэктомии. Большие аденомы, расположенные над турецким седлом, могут потребовать дополнительного или первичного транскраниального вмешательства.
При краниофарингиомах, локализованных внутри или внутри/над турецким седлом, используют транссфеноидальный доступ, но при поражении третьего желудочка и гипоталамуса часто прибегают к транскраниальный подход. Поскольку распространение опухолей чрезвычайно индивидуально, используются разные доступы, от птерионального до бифронтального и транскалло-зального/трансвентрикулярного. По данным литературы, тотальное удаление достигается в 50-70% случаев.
При рецидивах возможно частое повторное вмешательство, но необходимо решить вопрос о лучевой терапии.
ж) Лучевая терапия. Аденомы гипофиза могут расти инвазивно в кавернозный синус, что делает невозможным их радикальное удаление хирургическим путем. В этом случае остаточная опухоль или опухоли, которые имеют признаки возобновления роста, можно лечить с помощью лучевой терапии с использованием стереотаксической радиохирургии как гамма-ножом, так и линейным ускорителем или фракционным облучением. Радиохирургия играет все более важную роль в данном направлении.
Рецидивные краниофарингиомы также следует облучать, а некоторые рекомендуют облучение в качестве первичного лечения без первичной операции, связанной с риском травмы гипоталамуса. Во многих центрах для большинства кистозных краниофарингеом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения.
з) Дифференциальный диагноз. В дополнение к внутреннему и внешнему опухолевому поражению в области турецкого седла возможны изменения воспалительного характера. Гипофизит встречается редко и характеризуется теми же симптомами, что и интраселлярная аденома. Он также может распространяться супраселлярно и вызывать зрительные симптомы, поэтому диагноз часто ставится после операции. Гранулемы встречаются еще реже и, как правило, располагаются в непосредственной близости к гипофизу.
Кроме того, в этой области могут развиваться герминомы, и их следует подозревать при наличии дополнительного поражения в пинеальном регионе.
Как и везде, метастазы могут возникать и в хиазмально-селлярной области. Они, как правило, обладают местной инвазией и часто разрушают кости. Диагноз облегчается, если известна первичная опухоль.
В большинстве случаев менингиомы имеют широкое основание с твердой мозговой оболочкой и костями в области диафрагмы и бугорка турецкого седла.
и) Прогноз. Прогноз для эндокринно-активных аденом гипофиза хороший, за исключением гигантских аденом, которые к моменту лечения приобрели инвазивный рост. Неактивные аденомы обычно выявляются позже и имеют большие размеры, поэтому в этих случаях рецидив возникает чаще. Даже при местной инвазии прогноз для длительного контроля хороший при включении в план лечения лучевой терапии.
Краниофарингиомы склонны рецидивировать даже после тотального удаления из-за инвазивного характера, а при распространении в гипоталамус они не могут быть удалены с запасом окружающих тканей. Таким образом, существует необходимость облучения при субтотальной резекции или рецидивных опухолях. Это, однако, не приводит к полному контролю во всех случаях и может наблюдаться прогрессирование. 10-летняя выживаемость составляет более 90% в большинстве случаев с комбинированной терапией и регулярным наблюдением.
к) Общепринятые европейские стандарты лечения опухоли хиазмально-селларной области:
1. Аденомы гипофиза. Пролактины и соматотропиномы первоначально подвергаются медикаментозной терапии. Хирургическое вмешательство показано только при отсутствии эффекта или для пациентов, желающих отказаться от постоянного приема препаратов. Во всех остальных случаях выполняется трансназальное микрохирургическое удаление либо транскраниальная резекция, когда есть обширный супраселлярный или параселлярный компонент. При трансназальных операциях более широко используется эндоскоп. При инвазивных остатках опухоли или рецидивах применяют лучевую терапию.
2. Краниофарингиомы. По поводу лечения краниофарингиом общепринятого мнения нет. Маленькие интраселлярные опухоли удаляются трансназально. Большинство расположенных над турецким седлом кистозных краниофарингиом удаляется из транскраниальных доступов. В случаях остаточной опухоли выполняется резекция с последующим облучением. После рентгенологически полной резекции возможно наблюдение с последующей лучевой терапией при рецидиве.
Некоторые центры выступают за проведение биопсии в качестве первичного метода. Кроме того, в некоторых центрах для лечения кист проводится интерстициальное облучение (брахитерапия).
Микроаденома гипофиза, смещающая стебель гипофиза на стороне опухоли. 
Большая неактивная аденома гипофиза с супраселлярным типом роста,
что определяет выбор транскраннального доступа. 
Очень большая соматотропинома с диффузной инфильтрацией периселлярных структур,
которая оказалась устойчивой к мультимодальному лечению. 
Типичная краниофарингиома, расположенная над турецким седлом,
имеет очень гетерогенный сигнал на МРТ из-за сочетания солидных и кистозных компонентов с переменной интенсивностью сигнала. 
Почти исключительно кистозная, в основном интраселлярная краниофарингиома.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021