Истинная полицитемия чем лечить
Истинная полицитемия чем лечить
В профилактике тромбофилических осложнений истинной полицитемии (ИП) наиболее эффективен аспирин, но его применение в дозе 0,5—1 г несет угрозу геморрагических осложнений, преимущественно внутренних кровотечений Осложнения дозозависимы. В исследовании Итальянской группы по изучению полицитемии (GIPS), в котором 112 больных были рандомизированы в 2 группы, одна из которых принимала аспирин в дозе 40 мг/сут, а другая являлась контрольной, различий в частоте побочного эффекта авторы не обнаружили. Эти исследования определили рекомендации назначать аспирин профилактически именно в дозе 40 мг/сут.
К настоящему времени закончилось проспективное рандомизированное исследование Европейской объединенной группы (ECLAP) по изучению роли аспирина в суточной дозе 100 мг в профилактике сосудистых осложнений истинной полицитемии (ИП). В него вошли 1638 больных из 94 европейских центров. У 32 % больных аспирин назначался без прямых показаний и противопоказаний, у 68 % имелись показания к профилактическому назначению аспирина (перенесенные в прошлом тромбозы и др.) или противопоказания (язва желудка или двенадцатиперстной кишки в анамнезе).
Это лечение снизило смертность от сердечно-сосудистых заболеваний или осложнений истинной полицитемии (ИП), частоту нефатального инфаркта миокарда и ишемического инсульта, легочных эмболии, тромбозов больших сосудов. Число желудочно-кишечных кровотечений несколько увеличилось, но незначительно. Т. Barbui, автор концепции применения малых доз аспирина при истинной полицитемии (ИП) с профилактической целью, на основании результатов исследования ECLAP рекомендует включить аспирин в суточной дозе 100 мг в профилактическое лечение истинной полицитемии (ИП).
За основу лечения любых тромбофилических сосудистых осложнений при истинной полицитемии должна быть взята дезагрегантная терапия с учетом их патогенеза.
При тромбозах крупных сосудов аспирин назначается нами в суточной дозе 0,5—1 г сроком на 5— 7 дней под систематическим врачебным контролем. Одновременно вводится гепарин в мини-дозах или, что предпочтительнее, фраксипарин в дозе 0,3 мл в сутки. При снижении содержания в плазме крови антитромбина-3, а нередко и без этого, в ходе терапии гепарином вводится свежезамороженная плазма по 400 мл внутривенно струйно 1 раз в 3 дня. Продолжительность антикоагулянтной терапии в среднем составляет 1—2 нед. Большие дозы гепарина применять не следует, так как они легко вызывают кровотечения.
Несмотря на то что кровопускания несут определенную тромбогенную опасность, она не реализуется при одновременном назначении дезагрегантов тромбоцитов, реополиглюкина и гепарина непосредственно перед кровопусканием. В связи с этим мы применяем кровопускание в острый период тромбозов сосудов при значительном увеличении Ht (60— 70 %), поскольку повышение вязкости крови имеет прямое отношение к патогенезу тромбозов. При указанной выше тактике кровопускания безопасны, а результаты лечения тромбозов сосудов превосходят эффект рутинной терапии.
При тромбозах жизненно важных сосудов может быть использована и тромболитическая терапия. Она оказалось эффективной в лечении осложнения истинной полицитемии инфарктом миокарда, ишемическим инсультом, тромбозом глубоких вен бедра.
В лечении тромбофлебита вен нижних конечностей хороший эффект дает местная терапия холодом, которая снимает воспалительный компонент. При подозрении на осложнение рожей применяются антибиотики, преимущественно макролиды или пенициллины.
Часто практикуемое назначение пиявок малоэффективно и нередко вызывает аллергический дерматит. Непрямыми антикоагулянтами мы не пользуемся, поскольку они быстро вызывают резкое снижение протромбинового индекса.
Лечение микроциркуляторных тромбофилических сосудистых осложнений типа эритромелалгии, стенокардии, мигрени осуществляется с помощью аспирина в суточной дозе 0,3—0,5 г, а при наличии к нему противопоказаний — других дезагрегантов тромбоцитов. Если эритромелалгия завершается тромбозом микрососудов, а об этом свидетельствуют невыносимый характер боли, трофические изменения кожи и отсутствие эффекта от приема дезагрегантов тромбоцитов и терапии гепарином, приходится прибегать к ампутации пальца.
Кровотечения после экстракции зуба в прогностическом отношении обычно благоприятны и спонтанно останавливаются, если больной одновременно не принимал аспирина. Важно успокоить больного. В ряде случаев требуются специальные стоматологические мероприятия (ушивание лунки зуба) и иногда общая гемостатическая терапия.
Операции у больных с нелеченой истинной полицитемией крайне опасны и часто сопровождаются смертельными геморрагическими и тромботическими осложнениями, поэтому все плановые хирургические операции следует проводить в период ремиссии, а срочные — после подготовки больного с помощью кровопусканий и свежезамороженной плазмы.
С кровотечениями после биопсии полипов и других образований желудка и двенадцатиперстной кишки часто сталкиваются эндоскописты, не предупрежденные лечащим врачом об опасности даже столь малой операции. Следует предусмотреть отмену аспирина за 7 дней до любых оперативных вмешательств. При высоком тромбоцитозе подготовка к операции включает назначение Hydrea в суточной дозе 2—3 г наряду с кровопусканиями или эритроцитаферезом. Для профилактики послеоперационных тромботиче-ских осложнений используют гепарин в мини-дозах или фраксипарин, а у больных с тромбоцитозом — одновременно аспирин в малых дозах.
Хроническая артериальная гипертония, не устраняемая кровопусканиями, лечится с помощью гипотензивной лекарственной терапии. По нашим наблюдениям, больные истинной полицитемией плохо переносят нифедипины как короткого, так и пролонгированного действия и адекватно реагируют на прием b-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, арифон. Они применяются в виде монотерапии или комбинированно.
У больных, имеющих гиперурикемию, применяется аллопуринол в суточной дозе от 300 мг до 1 г в зависимости от ее степени. С профилактической целью аллопуринол назначают в суточной дозе 100— 300 мг в период проведения циторедуктивной терапии и во всех случаях выраженной постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) в связи с повышением клеточного гиперкатаболизма и высокой частотой урикемии в этой стадии.
Для симптоматической терапии кожного зуда рекомендован периактин (ципрогептадин) в суточной дозе 4—16 мг, обладающий антигистаминным и антисеротониновым механизмом действия. Однако он вызывает сильный снотворный эффект и поэтому плохо переносится больными. Высокий, но не быстрый терапевтический эффект в отношении кожного зуда дает ИФН-а.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.
Общие сведения
Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.
Причины полицитемии
Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.
При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.
Патогенез
В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.
Классификация
Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.
Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.
I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.
II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:
III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.
Симптомы полицитемии
Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.
Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.
Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.
В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.
Осложнения
Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).
Диагностика
Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.
Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.
Лечение полицитемии
С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.
Прогноз
Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП)– это клональное миелопролиферативное заболевание хронического характера с относительно доброкачественным течением, поражающее гемопоэтические стволовые клетки и сопровождающееся пролиферацией трех ростков кроветворения. Для него характерно увеличение количества эритроцитов, повышение концентрации гемоглобина, форменных элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) и общего объема крови.
Согласно МКБ-11 ИП присвоен код 2A20.4.
Причины
Точные причины болезни пока неизвестны. Ученые предполагают, что существенную роль в развитии патологических изменений играют наследственная предрасположенность, воздействие ионизирующей радиации и токсических веществ.
Увеличивается вероятность развития эритремии у сотрудников похоронных агентств, бальзамирующих тела, у лиц, вынужденных часто контактировать с бензином и другими нефтепродуктами, а также подвергающихся низким дозам радиации. У людей, переживших атомную бомбардировку Нагасаки и Хиросимы, высокий риск возникновения ИП не замечен.
Симптомы болезни
Клинические проявления ИП разделяют на 2 группы:
— возникают головные боли и головокружения;
— кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный или красно-вишневый оттенок;
— тревожит кожный зуд;
— конъюнктива окрашивается в красный цвет;
— ухудшается зрение, перед глазами «мелькают мушки»;
— развивается эритромелалгия – периодически расширяются мелкие сосуды, что провоцирует покраснение пальцев на руках и ногах, невыносимую жгучую боль и жжение;
— возникают тромбозы, недостаточность мозгового кровообращения ;
— наблюдаются приступы стенокардии.
2.Миелопролиферативный синдром обусловливается гиперплазией трех ростков кроветворения: эритроидным, гранулоцитарным, мегакариоцитарным
При истинной полицитемии часто развиваются миелоидная метаплазия селезенки и спленомегалия (увеличиваются размеры селезенки). Самые частые осложнения – тромбозы (встречаются у 39% больных), тромбоэмболии и кровотечения (десневые, носовые, желудочно-кишечные, меноррагии).
При истинной полицитемии симптомы зависят от стадии:
Диагностика заболевания
На первичном приеме врач выслушивает жалобы и изучает анамнез болезни. Также он проводит физикальный осмотр, при котором осматривает кожный покров и слизистые оболочки, оценивая их пигментацию, наличие геморрагий, отеков, трофических расстройств.
Затем специалист направляет пациента на лабораторную и инструментальную диагностику, которая может включать:
* клинический, биохимический и молекулярно-генетический анализ крови;
* исследование обмена железа;
* анализ крови на ВИЧ-инфекцию и гепатиты;
* трепанобиопсию костного мозга с последующим цитологическим, гистологическим и гистохимическим анализом биоптата;
* допплерографию церебральных артерий;
* УЗИ органов брюшной полости.
Основным маркером для установления диагноза является мутация гена Jak-2, которая встречается у 95% пациентов. Также у пациентов с ИП уровень эритропоэтина должен быть снижен либо быть на нижней границе нормы и никогда не бывает повышенным, что изначально используется для дифференциальной диагностики.
Лечение полицитемии
При ИП терапия направлена на:
* предотвращение и устранение тромбогеморрагических осложнений;
* контроль и ослабление симптомов опухолевой интоксикации (зуд, потливость, лихорадку);
* снижение риска нарушений микроциркуляции крови и возникновения острого лейкоза;
* предупреждение развития осложнений при беременности и операциях;
повышение качества жизни.
При выборе метода лечения врач учитывает выраженность клинических проявлений, стадию заболевания, возраст и образ жизни больного, наличие сопутствующих патологий, риск развития тромбоза.
Медикаментозная терапия включает прием:
* сосудистых препаратов – предотвращают нарушения кровообращения;
* антиагрегантов и антикоагулянтов – предупреждают образование тромбов и развитие тромбозов;
* цитостатиков – подавляют рост опухоли;
* ингибиторов янускиназ или гидроксимочевины – уменьшают размеры селезенки и другие проявления болезни;
* интерферона – подавляет пролиферацию;
* антигистаминов – устраняют зуд.
Дополнительно удаляют часть крови (флеботомии) и эритроцитов (эритроцитафарез).
В основном больные ИП умирают от нарушений функционирования внутренних органов, тромбозов, инфекционных и геморрагических осложнений.
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП) довольно редкое заболевание. Заболеваемость в мире составляет 1–1,9 на 100 000 населения.
Кодирование по МКБ 10: D45 Полицитемия истинная.
Истинная полицитемия относится к большой группе гематологических заболеваний –миелопролиферативные новообразования.
Истинная полицитемия сопровождается продукцией избыточного количества эритроцитов, часто также лейкоцитов и тромбоцитов. Основная причина истинной полицитемии до сих пор не выявлена.
У 95 % больных истинной полицитемией выявляется характерное изменение (мутация) JAK2V617F в гене JAK2 (сокращенное от янускиназа второго типа). У 3–4 % больных с истинной полицитемией выявляется мутация в том же гене JAK2, но другом участке (12-й экзон гена). Человек не рождается с вышеуказанными мутациями, они возникают в процессе жизни.
Кроме вышеописанных мутаций, в механизме развития истинной полицитемии принимает участие целый ряд нарушений на генетическом уровне. В медицинской литературе вы можете прочитать о JAK-STAT – сигнальном пути, активация которого приводит к неконтролируемому росту клеток.
Материал по ИП подготовлен под редакцией
зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы
«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
Департамента здравоохранения г. Москвы,
члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,
члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),
члена Американского общества гематологов (ASH)
Для того, чтобы лучше понять, как развивается истинная полицитемия и как заболевание влияет на ваш организм, необходимо изучить некоторые понятия.
Система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг.
Костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем трансформирующиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию.
К зрелым клеткам крови относятся: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты (красные кровяные тельца) отвечают за транспорт кислорода к тканям организма; лейкоциты (белые кровяные тельца) обеспечивают иммунитет и противостоят инфекциям, тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в свертывании крови и препятствуют кровотечениям.
Истинная полицитемия сопровождается образованием избыточного количества, в первую очередь, эритроцитов, что делает кровь более густой. Такое состояние крови создает условия для образования сгустков (тромбов). Кроме того, повышенная густота крови препятствует нормальному кровотоку и обеспечению органов и тканей кислородом.
Также истинная полицитемия сопровождается увеличением размеров селезенки (спленомегалией). Селезенка увеличивается от того, что в ней образуются новые очаги кроветворения. Реже может встречаться и увеличение печени (гепатомегалия).
Есть три основных осложнения заболевания, которые могут нести угрозу жизни. Это тромбозы, развитие миелофиброза (замещение клеточного костного мозга некроветворной тканью) и переход в острый лейкоз (острое, злокачественное течение болезни).
При отсутствии осложнений продолжительность жизни больных с истинной полицитемией не отличается от общей популяции. Пациенты с истинной полицитемией в большинстве случаев могут жить нормальной жизнью, также полноценно, как здоровые люди.
На ранних этапах ИП может протекать без каких-либо симптомов. Зачастую первым проявлением болезни может быть образование тромба (тромбоз). Тромбы могут образоваться как в артериях, так и в венах.
К основным симптомам, которые могут иметь место при истинной полицитемии, относятся: слабость, кожный зуд, ночная потливость, боли в костях, тяжесть или боли в левом подреберье (связаны с увеличением селезенки), повышение температуры, потеря веса.
Наличие того или иного симптома, а также степени выраженности симптомов у каждого пациента, индивидуальны.
Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови. Клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле.
Биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда.
Назначается проведение молекулярно-генетического исследования крови на наличие мутаций в гене JAK2. Выявление данной мутации является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.
Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз. Пациентам назначают проведение морфологического и гистологического исследования костного мозга (пункция и трепанобиопсия костного мозга), благодаря которому можно оценить состояние кроветворения.
Лечение истиной полицитемии направлено на подавление болезни, профилактику осложнений и улучшение качества жизни пациента. Это достигается путем снижения густоты крови, уменьшения количества избыточных клеток.
Важна профилактика тромбозов. Это возможно при уменьшении влияния факторов, провоцирующих сердечно-сосудистые осложнения. Важным элементом в структуре профилактики тромбозов является поддержание здорового образа жизни – отказ от курения, предупреждение и лечение ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии.
При лечении истинной полицитемии важно поддерживать нормальный объем крови и ее густоты. Одним из способов достижения этой цели является кровопускание. С помощью кровопускания достигается снижение уровня гематокрита. Оптимальный уровень гематокрита при истинной полицитемии не превышает 45 %. Благодаря снижению густоты крови уменьшается риск развития тромбозов. Также после кровопускания отмечается уменьшение интенсивности головных болей, снижение артериального давления.
Строгое соблюдение рекомендаций лечащего гематолога – залог успешных результатов лечения и продолжительности жизни. Необходимо регулярное наблюдение у гематолога для осуществления контроля над болезнью и своевременного выявления и лечения прогрессирования.
Существует специальный опросник МПН10, предназначенный для оценки симптомов. Он поможет оценить влияние симптомов на ваше состояние и обсудить с лечащим врачом.
Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам. Часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с истиной полицитемией этот вопрос требует ответственного решения. В любом случае, это решение должно приниматься только при участии лечащего врача гематолога, т.к. потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов для профилактики тромбозов.
Важно контролировать течение заболевания. При лечении необходимо динамическое наблюдение за вашим состоянием и лабораторными показателями.
Осуществляется это с помощью регулярного обследования, которое включает осмотр гематолога, контроль клинического и биохимического анализов крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, исследование костного мозга (пункция, трепанобиопсия). При необходимости могут быть назначены дополнительные исследования, касающиеся других органов и систем..
Частота проведения исследований в процессе лечения определяется лечащим врачом гематологом.
Посещая врача – гематолога важно изучить термины, касаемые вашего заболевания:
гепатомегалия – увеличение печени;
спленомегалия – увеличение селезенки;
тромбоз – формирование сгустка крови в кровеносном сосуде (вене или артерии);
фиброз – замещение здоровых клеток рубцовой тканью;
трепанобиопсия – изъятие образца ткани костного организма для изучения под микроскопом. Образец ткани в этом случае называют трепанобиоптатом;
циторедуктивная терапия – лечение, направленное на снижение продукции клеток;
система кроветворения – это комплекс органов и тканей, благодаря которым в организме образуются, работают и разрушаются клетки крови. Важнейшее место в этой системе занимает костный мозг;
костный мозг – это мягкая пористая ткань внутри костей, в которой образуются стволовые кроветворные клетки (их также называют гемопоэтические стволовые клетки), в дальнейшем развивающиеся в зрелые клетки крови. Зрелые клетки в дальнейшем попадают в сосуды, где начинают выполнять свою основную функцию;
клинический анализ крови – включает в себя исследование, которое позволяет определить количество клеток крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), степень густоты крови (гематокрит), а также определить наличие молодых форм клеток в лейко-формуле;
биохимический анализ крови позволяет определить биохимические параметры, являющиеся показателями состояния органов и систем организма (печень, почки, обмен железа). Важным показателем является исследование уровня эндогенного эритропоэтина – естественного стимулятора выработки клеток эритроидного ряда;
молекулярно-генетическое исследование крови на наличие мутации JAK2V617F или мутаций в экзоне 12 гена JAK2. Выявление данных мутаций является одним из подтверждающих факторов диагноза истинная полицитемия. Забор крови для данного исследования производится из вены.