Изолированное пубархе что это
Изолированное пубархе что это
Избыточное развитие молочных желез, которое может быть как одно-, так и двусторонним, обычно регрессирует или сохраняется, вплоть до сроков естественного полового созревания. Из мер воздействия рекомендована только моральная поддержка со стороны родителей (в РФ применяются фитопрепараты дофаминергического действия из плодов прутняка обыкновенного).
Определения утренней концентрации 17ОН-прогестерона, как правило, вполне достаточно, чтобы исключить неклассическую форму ВДКН, если при этом нет существенного опережения календарного возраста костным. Следует провести тест со стимуляцией кортикотропином. Только больные с достоверно высоким содержанием 17ОН-прогестерона нуждаются в лечении. При отсутствии других патологических изменений лечение не показано.
Имеющиеся данные позволяют предположить, что у девочек с преждевременным пубархе может повышаться риск развития ПКЯ в сочетании с ожирением, дислипидемией, гиперинсулинемией, гирсутизмом и бесплодием. В проведенном рандомизированном исследовании эффективности метформина при лечении подростков, имевших в анамнезе преждевременное половое развитие и низкую массу тела при рождении, были показаны существенный регресс дислипидемии, уменьшение объема избыточной жировой ткани на туловище, уменьшение содержания ИФР-I и возрастание чувствительности к инсулину по сравнению с контролем.
Рано начатая терапия, направленная на преодоление инсулинорези-стентности и снижение процентного содержания жировой ткани, может снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний в дальнейшем.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Изолированное пубархе что это
Появление вторичных половых признаков у девочек моложе 8 лет и у мальчиков моложе 9 лет выходит за рамки нормального развития. Проявления преждевременного полового развития следующие:
• преждевременная половая зрелость (ППЗ), сопровождающая скачок роста;
• преждевременное развитие молочных желёз (те-лархе);
• преждевременное появление лобковых волос (пубархе).
Преждевременная половая зрелость подразделяется в зависимости от уровней гипофизарного гонадотропина, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) на:
• гонадотропинзависимую (центральную, истинную преждевременную половая зрелость (ППЗ)) вследствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;
• гонадотропиннезависимую (псевдо, ложную преждевременную половая зрелость (ППЗ)) вследствие избыточной продукции половых стероидов.
Причины преждевременной половой зрелости девочек
Обычно это идиопатическое состояние у девочек возникает вслед за нормальной последовательностью полового развития. Органические причины редки и могут сопровождаться:
• несоответствием развития, когда последовательность пубертатных изменений нарушена, например, изолированное оволосение лобка с вирилизацией гениталий, что предполагает избыточную секрецию андрогенов вследствие или врождённой гиперплазии надпочечников, или андрогенсекретирующей опухоли;
• быстрым появлением симптомов;
• неврологическими симптомами, например НФ.
УЗИ яичников и матки способствует установлению причин преждевременного полового развития. При преждевременном начале полового созревания выявляют поликистоз яичников и увеличение матки.
Преждевременное половое созревание у девочек обычно связано с преждевременным началом нормального полового развития.
Преждевременное развитие молочных желёз (телархе). Обычно наблюдается у девочек в возрасте между 6 мес и 2 годами. Увеличение молочных желёз может быть асимметричным. Оно отличается от преждевременного полового созревания отсутствием подмышечного и лобкового оволосения и бурного увеличения роста. Оно не прогрессирует и, как правило, проходит самопроизвольно. Обычно не требуется дополнительного обследования.
Причины преждевременной половой зрелости мальчиков
Для мальчиков это состояние не типично и обычно имеет органическую причину, преимущественно внутричерепные опухоли. В таких случаях полезно обследование яичек:
• Билатеральное увеличение предполагает выброс гонадотропина обычно из внутричерепного образования.
• Маленькие яички предполагают патологию на уровне надпочечников (например, опухоль или гиперплазия надпочечников).
• Одностороннее увеличение яичка предполагает опухоль гонад.
• Опухоли в области гипоталамуса лучше всего диагностируются с помощью МРТ.
Преждевременное половое созревание центрального генеза у мальчиков обычно имеет органическую причину.
Пример преждевременного полового созревания у мальчика. 6-летний мальчик с преждевременным половым созреванием. У ребёнка наблюдаются множественные кофейные пятна, согласующиеся с диагнозом НФ 1-го типа (НФ 1). На МРТ было выявлено объёмное образование в гипоталамусе, которое оказалось глиомой зрительного нерва. Ребёнок получал лучевую терапию, хотя полной ремиссии достичь было невозможно. Место введения суперагониста гонадотропина для подавления его полового развития закрыто пластырем.
Преждевременное оволосение лобка (пубархе). Если оволосение лобка начинается у девочек моложе 8 лет и у мальчиков моложе 9 лет, при этом другие признаки полового развития отсутствуют, говорят о пубархе. В большинстве случаев оно вызвано усилением продукции андрогенов надпочечниками (адренархе). Оно больше распространено у азиатских и афро-карибских детей. Может отмечаться незначительное увеличение скорости роста. Обычно это самоограничивающееся состояние.
Для исключения преждевременного полового созревания центрального генеза необходимо провести УЗИ яичников и матки, определение костного возраста. Более агрессивное развитие вирилизации предполагает позднее проявление врождённой гиперплазии надпочечников или опухоль надпочечников.
Лечение преждевременного полового созревания
Лечение преждевременного полового созревания проводят в следующих направлениях.
• Выявление и лечение любой патологии, лежащей в основе, например, внутричерепных опухолей у мальчиков, замедление темпа созревания скелета, если необходимо. Зрелость скелета оценивают на основании костного возраста. Ранний всплеск роста может закончиться ранней остановкой развития и меньшим ростом во взрослом возрасте. • Необходимо уделить внимание психологическим и поведенческим сложностям, связанным с ранним пубертатным периодом.
Принятие решения о том, необходимо ли лечение девочки, у которой просто наступил пубертатный период, требует учёта всех этих факторов. Если требуется лечение гонадотропинзависимого заболевания, препаратами выбора являются аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). При гонадотропиннезависимых состояниях необходимо установить источник избыточного поступления половых стероидов. Могут применяться ингибиторы продукции или активности андрогена или эстрогена (например, медроксипрогестерон, ципротерон, тестолактон, кетоконазол).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Преждевременное половое развитие
Общая информация
Краткое описание
При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
• наличие ППР в анамнезе у матери.
• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.
Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или у мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при поражении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности гонад и надпочечников. У девочек патология проявляется ранним телархе, адренархе, менархе, у мальчиков увеличиваются яички, изменяется голос, происходит оволосение гормонозависимых зон тела. Диагностика включает физикальный осмотр, анализ на гормоны, инструментальную визуализацию эндокринных желез. В лечении используют аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы, антиэстрогены.
МКБ-10
Общие сведения
В детской эндокринологии в основном встречается центральный тип преждевременного созревания. Девочки болеют намного чаще, чем мальчики. Среди больных женского пола в возрастной группе 5-8-летних детей центральная форма патологии диагностируется с частотой 5:10000, у мальчиков ее распространенность составляет 0,5:10000. Гонадотропин-независимый вариант наблюдается реже, не имеет выраженных половых различий. С учетом акселерации населения врачи утверждают, что сейчас преждевременно созревает до 10% всей детской популяции, но это редко диагностируется.
Причины
Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно установить провоцирующие факторы — в таком случае диагностируют идиопатическую форму ППР. Органические причины нарушений темпов и сроков полового развития детей объединяются в следующие группы:
Патогенез
При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. Как следствие, происходит активация волосяных фолликулов в гормонозависимых областях тела, начинают функционировать апокриновые потовые железы. У девочки увеличивается грудь, у мальчика активизируется рост яичек и полового члена.
При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка тела начинается под влиянием избыточного числа половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие — появление у ребенка признаков противоположного пола.
Классификация
На основе особенностей клинической картины выделяют полное преждевременное созревание, когда у пациента до 8-9-летнего возраста начинают одновременно формироваться все вторичные признаки соответствующего пола, а также парциальную форму — телархе (развитие груди) или адренархе (появление лобковых волос, изменение запаха пота, жирность кожи).
В педиатрии большую роль играет деление синдрома по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. ППР классифицируется на две большие категории:
Симптомы
Преждевременное половое развитие центрального типа
Основные признаки центрального варианта — активный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, появление резкого запаха пота, повышенная секреция кожного сала и возникновение угревой сыпи. Девочки начинают менструировать, у них увеличиваются молочные железы. У мальчиков растет половой член, яички увеличиваются в объеме, отмечаются изменения голоса, становится заметным кадык.
Преждевременное половое развитие периферического типа
Определяются внешние изменения, связанные с действием андрогенов: девочки и мальчики сталкиваются с повышенной активностью потовых желез, оволосением тела, акне. Поскольку отсутствует влияние ФСГ на гонады, их рост и функциональное развитие не происходит. У мальчиков размеры наружных половых органов не изменяются, у девочек не наступают менструации, хотя возможны нерегулярные кровотечения, вызванные основной патологией.
Осложнения
Ранее половое созревание провоцирует ускоренный скачок роста, однако в результате преждевременного закрытия эпифизарных ростовых зон в конечном итоге развивается низкорослость. Преждевременное адренархе в дальнейшем часто ассоциируется с формированием у девочки-подростка синдрома поликистозных яичников. Важным последствием является психологическая травма, поскольку ребенок комплексует из-за изменений тела, испытывает трудности в общении со сверстниками.
Диагностика
На первичном осмотре детский эндокринолог снимает антропометрические параметры, определяет уровень физического развития, оценивает степень полового созревания по шкале Таннера. Мальчикам измеряют объем яичек по тестикулометру Прадера, у девочки уточняют наличие и особенности менструальной функции. В план лабораторно-инструментального обследования входят:
Лечение преждевременного полового развития
Консервативная терапия
При гонадотропин-зависимом варианте заболевания эффективны препараты пролонгированных аналогов ГнРГ (трипторелин, лейпрорелин). Они используются для снижения темпов роста до возрастной нормы, замедления окостенения эпифизарных зон. При этом вторичные половые признаки также регрессируют. На курсе лечения ребенок регулярно проходит полное обследование организма. Терапию заканчивают при достижении пубертатного возраста, сроки лечения оговариваются индивидуально.
Для коррекции гонадотропин-независимых форм преждевременного полового развития назначаются глюкокортикоиды — при нарушении функции надпочечников, ингибиторы фермента ароматазы, антиандрогены, антиэстрогены — при патологии гонад. Учитывая возможную трансформацию этого варианта болезни в гонадотропин-зависимый детям регулярно делают пробу с ГнРГ.
Хирургическое лечение
При объемных церебральных новообразованиях терапия проводится совместно с детскими нейрохирургами, по показаниям ребенку выполняют оперативное удаление опухоли. При новообразованиях надпочечников всем пациентам требуется хирургическое иссечение неоплазии. Вопросы лечения кист и опухолей гонад обсуждаются с гинекологами, решение принимается в индивидуальном порядке соответственно особенностям патологии, состоянию больного и другим факторам.
Прогноз и профилактика
С помощью медикаментозной терапии врачи успешно корректируют скорость развития половых признаков, однако есть риск негативного прогноза конечного роста. Вероятность полного выздоровления определяется тяжестью основного заболевания, с которым связаны гормональные изменения. Профилактика предполагает регулярные медосмотры с оценкой антропометрических данных детей, чтобы вовремя обнаружить ускорение полового созревания.
Преждевременное половое созревание
Классификации преждевременного полового созревания
Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания:
1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза, развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.
2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание, которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.
3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода, приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.
Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:
1. Истинное преждевременное половое созревание, к которому относят:
— идиопатическое преждевременное половое созревание;
— церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;
— истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.
2. Ложное преждевременное половое созревание, которое возникает:
— у пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;
3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания:
4. Неполные формы преждевременного полового созревания:
— ускоренное пубархе (оволосение);
— раннее телархе (увеличение грудных желез).
Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.
В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания, при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания, для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).
Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.
Причины преждевременного полового созревания
Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.
Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.
Клинические признаки преждевременного полового созревания
При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.
У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.
При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.
При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.
Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.
У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.
Методы диагностики преждевременного полового созревания
На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.
При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.
Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.
Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.
В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.
Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.
Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.
Лечение преждевременного полового созревания
Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.
Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.
Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.
Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.
Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.
Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.
Андростерома
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Консультация детского эндокринолога
Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи
Отзывы
Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии