какие легочные заболевания бывают у человека

Оглавление:

Пневмония, или воспаление легких – острое локальное воспаление легочной ткани инфекционного характера. Чаще поражаются респираторные отделы легких – альвеолы, бронхиолы. Воспаление может затрагивать интерстициальную ткань, однако в современной классификации его относят к альвеолитам.

В России ежегодно пневмонию диагностируют примерно у 1,5 млн человек. В группе болезней органов дыхания на воспаление легких приходится 50 % летальных исходов. В среднем смертность от заболевания составляет 21 случай на 100 тыс. жителей. Среди всех причин смертности воспаление легких находится на 5 месте после сердечно-сосудистых патологий, онкологических заболеваний, травм и отравлений.

Чаще других риску развития пневмонии подвержены дети до двух лет и люди старше 65 лет. Вероятность летального исхода выше у людей пожилого возраста, имеющих сопутствующие заболевания.

Возбудители болезни

В большинстве случаев пневмония вызывается инфекционными агентами – бактериями, вирусами, грибками.

Бактериальная пневмония находится на первом месте по частоте случаев. Чаще всего ее вызывают грамположительные организмы: пневмококки (40-60 % случаев), стафилококки и стрептококки (от 2 до 5 %). К грамотрицательным бактериям, провоцирующим возникновение воспаления легких, относятся палочки (кишечная, гемофильная), протеи, легионеллы.

Неинфекционные причины

Воспаление легких может развиваться вследствие воздействия аллергенов, токсичных веществ, радиации (в основном, после лучевой терапии у больных с онкопатологией), на фоне травм и ожогов, попадания в дыхательные пути инородных частиц.

Сопутствующие факторы

Виды пневмонии

Классификация заболевания проводится по разным критериям.

По характеру течения выделяют острую пневмонию (до 3 недель) и затяжную (до 2 месяцев). Заболевание может иметь легкую, среднюю или тяжелую степень течения.

В зависимости от того, развилась ли болезнь самостоятельно, или на фоне другой патологии, ее делят на первичную и вторичную. Также выделяют аспирационные, посттравматические, постожоговые, постинфарктные воспаления легких.

Пневмония может быть односторонней и двухсторонней. По степени поражения ее разделяют на:

Пневмонии делят на внебольничные, внутрибольничные (госпитальные) и атипичные.

Внебольничные (амбулаторные, или домашние) – возникают вне лечебного учреждения. Они могут вызываться инфекционными возбудителями на фоне нормального или сниженного иммунитета либо развиваться вследствие аспирации дыхательных путей.

Госпитальные пневмонии делятся на ранние, которые развиваются в срок до 5 суток пребывания больного в стационаре, и поздние, развивающиеся не ранее шестых суток госпитализации. Они, как правило, имеют тяжелое течение и устойчивы к антибиотикотерапии. Подразделяются на аспирационные, вентиляционные (после длительного нахождения на ИВЛ), цитостатические (вследствие приема препаратов химиотерапии) и воспаления легочной ткани, развивающиеся после пересадки органов.

Атипичные пневмонии вызываются нетипичными возбудителями (простейшие, вирусы) и имеют отличную от традиционного воспаления легких клиническую картину.

Осложнения заболевания

Симптомы воспаления легких

Основные признаки типичной пневмонии, вызванной бактериями, – резкое повышение температуры, продуктивный кашель с обильным выделением мокроты, в которой часто появляется примесь гноя. Боль в грудной клетке присутствует при вовлечении в процесс одной или нескольких долей легких, при очаговом поражении болевого синдрома нет или он возникает очень редко. При массивной площади поражения присоединяется одышка.

Атипичный вариант заболевания характеризуется постепенным началом, кашель может быть сухим, без отделения мокроты. Присутствуют симптомы со стороны других органов: головная боль, боли в мышцах, боль и першение в горле, общая слабость. Начало атипичной пневмонии может протекать без температуры (часто такие случаи отмечаются при воспалении легких, вызванном covid-19), однако она, как правило, поднимается при развитии заболевания.

Обращаться к врачу следует при первых признаках заболевания – повышении температуры, кашле, ухудшении общего состояния. При обращении за медицинской помощью на первой стадии развития воспаления и правильном подборе терапии течение болезни будет легче, а риск развития осложнений – ниже.

Лечением пневмонии, если оно проходит в стационаре, занимается врач-пульмонолог. В поликлинике больные, как правило, обращаются к терапевту, который при необходимости направляет их к узким специалистам.

Заразность болезни

Теоретически можно говорить о том, что воспаление легких – заразное заболевание, так как оно вызывается бактериями и вирусами. Однако практически невозможно заболеть им просто находясь рядом с человеком, которому уже поставлен этот диагноз.

Во-первых, заболевание вызывается микроорганизмами, постоянно находящимися во внешней среде, и с которыми люди так или иначе контактируют в повседневной жизни. Для того чтобы при этом человек заболел, должны присутствовать и другие факторы – ослабленный иммунитет, нахождение в закрытых непроветриваемых помещениях, вредные привычки, плохое питание.

Во-вторых, микробы, вызвавшие воспаление легких у одного человека, не обязательно спровоцируют его же у другого. При контакте с больным можно заболеть другим респираторным заболеванием, например бронхитом или ОРВИ.

В-третьих, заразность микробов наиболее высока, когда они находятся в верхних дыхательных путях и выделяются при незначительном кашле, чихании. Воспалительный процесс в легких развивается при преодолении возбудителями первичной защиты и наличии сопутствующих факторов, вирулентность бактерий и вирусов при этом снижается.

Таким образом, больные с воспалением легких не представляют большей опасности для окружающих, чем пациенты с обычным респираторным заболеванием. Их не помещают в инфекционные стационары или отдельные боксы, за некоторыми исключениями, например, в случае с ковидной пневмонией. Однако во всех ситуациях не стоит пренебрегать соблюдением разумных мер безопасности и ограничением контактов здоровых людей с больным.

Лечение пневмонии

Диагноз заболевания ставится на основе жалоб пациента, общего осмотра, аускультации легких, данных рентгеновских снимков, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Пациенту назначают общий анализ крови и мочи, бакпосев мокроты.

Источник

Хронический и острый бронхит: чем опасна болезнь и как её лечить

Бронхит – это патологическое состояние, при котором развивается воспаление бронхов. В свою очередь, бронхи – это пути, которые проводят воздух от трахеи к тканям легких, согревают воздушный поток, увлажняют и очищают его. Находятся они в нижней части трахеи и представляют собой две крупных ветви.

Болезнь вызывает воспаление слизистой оболочки или всей толщи бронхиальных стенок. Начинается чрезмерное выделение слизи, затрудняется дыхание. Организм пытается самостоятельно вывести лишнюю слизь, поэтому появляется сильный мучительный кашель. Патология может переходить из кратковременной острой в продолжительную хроническую форму, поэтому требует комплексного незамедлительного лечения.

Острый бронхит

Развивается в подавляющем большинстве случаев и представляет собой распространенное осложнение острой респираторной инфекции. Зачастую диагностируется у детей, так как они более восприимчивы к подобным инфекциям.

При остром поражении бронхов происходит размножение условно-патогенной микрофлоры. Слизистая меняет свою структуру, развивается поражение верхних слоев и стенок бронхов. Формируется отек слизистой, эпителиальные клетки отторгаются организмом, появляются инфильтраты на подслизистом слое. Процессы сопровождаются тяжелым продолжительным кашлем, который может сохраняться даже после излечения пациента.

Острая форма лечится в течение 3-4 недель. На протяжении этого времени восстанавливается структура и функции бронхов. При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятный.

Хронический бронхит

При хроническом бронхите кашель с выделением мокроты наблюдается на протяжении не менее двух лет в течение трех месяцев ежегодно. При этом важно исключить наличие других причин кашля.

Такая форма чаще возникает у взрослых, так как формируется только при длительном раздражении бронхов. Причиной раздражения может быть не только многократно перенесенное острое заболевание, но и сигаретный дым, газы, пыль, химические испарения и прочие отрицательные факторы.

Продолжительное воздействие на слизистую бронхов неблагоприятных факторов вызывает изменения в слизистой, постепенное повышение выделения мокроты. Существенно снижается способность бронхов проводить воздух, а вентиляция легких нарушается.

Формы хронического бронхита

В зависимости от характера воспалительных процессов выделяют:

С учетом наличия нарушения проходимости (обструкции) дыхательных путей бронхит может быть:

По причинам развития болезни выделяют:

Причины заболевания

При острой и хронической формах причины развития патологического состояния бронхов несколько отличаются.

Острый бронхит в 90% случаев формируется в результате попадания в организм вирусной инфекции: гриппа, аденовируса, респираторно-синцитиального, коревого или коклюшного вируса, а также прочих возбудителей. Реже болезнь становится результатом бактериального поражения стафилококком, стрептококком, пневмококком и др.

Среди прочих факторов, которые способствуют развитию острой формы болезни:

При хронической форме основной причиной развития признано курение. У курильщиков болезнь диагностируют в 2-5 раз чаще, чем у некурящих людей. Табачный дым наносит вред как при активном, так и при пассивном курении.

Среди прочих предпосылок развития хронической формы – повторно перенесенные и частые острые бронхиты, ОРВИ, пневмонии, болезни носоглотки. Инфекционная составляющая в таких условиях усугубляет уже имеющееся поражение бронхов.

Симптомы бронхита

Признаки патологии отличаются в зависимости от острой или хронической формы течения болезни:

Осложнения

Острый бронхит может провоцировать осложнение в виде бронхопневмонии – инфекционно-воспалительного процесса, который поражает легкие, вызывает лихорадку, сухой кашель, общую слабость.

Бесконтрольное прогрессирование хронического заболевания приводит к регулярным острым пневмониям и со временем переходит в обструктивную болезнь легких. При этом сужается просвет и отекает слизистая дыхательных путей, частично разрушаются легочные ткани.

Хронический бронхит также может стать причиной развития легочной гипертензии, сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы легких, бронхоэктатичской болезни, пневмонии и ряда других опасных заболеваний.

Когда стоит обратиться к врачу

Крайне важно не пускать болезнь на самотек. К врачу нужно обращаться при появлении первых симптомов возможного бронхиального поражения: кашля, повышенной температуры, недомогания. Врач проведет диагностику, укажет, как и чем лечить бронхит и кашель, а дальнейшая терапия пройдет в домашних условиях под контролем доктора. В большинстве случаев патология не требует госпитализации.

Бесконтрольное течение острой болезни в большинстве случаев приводит к усугублению симптоматики, повторному развитию заболевания, переходу в хроническую болезнь и формированию осложнений.

Чтобы определить болезнь и изучить степень поражения бронхов, необходима комплексная диагностика пациента и изучение клинической картины. Этим занимается терапевт или педиатр, который назначает необходимые для диагностики обследования. При необходимости он направляет пациента на консультации к пульмонологу и другим смежным специалистам.

Если по результатам опроса и осмотра у врача появились подозрения на бронхит или другие схожие болезни, назначаются дополнительные обследования:

Среди возможных дополнительных исследований: эхокардиография, электрокардиография, бронхография и др.

Лечение

Терапия бронхита носит комплексный характер, так как преследует цель избавить организм от инфекции, восстановить проходимость бронхов, устранить усугубляющие болезнь факторы.

В первые дни острой фазы необходимо придерживаться постельного режима, много пить, соблюдать молочно-растительную диету. Крайне важно отказаться от курения и поддерживать влажность воздуха в помещении, где находится больной, на уровне 40-60%.

Медикаментозная терапия острой стадии cводится к приему препаратов, которые облегчают симптомы и предотвращают развитие осложнений. Для этого используют:

Важную роль играет физиотерапия. Улучшить состояние пациента помогает лечебная гимнастика, физиотерапия, вибрационный массаж.

Хроническая форма заболевания требует продолжительного лечения как при обострении, так и во время ремиссии. Схема терапии предусматривает прием перечисленных препаратов по назначению врача, а также интенсивную программу легочной реабилитации, которая помогает снизить проявления болезни.

Максимально важно устранить из жизни пациента причину, которая спровоцировала развитие хронического бронхита, вести здоровый образ жизни, укреплять иммунитет и правильно питаться.

Профилактика бронхита

Профилактика легочных заболеваний – это комплексный и систематический процесс, цель которого – укрепить защитные силы организма и минимизировать воздействие факторов риска. Для этого необходимо в первую очередь отказаться от курения, защищать легкие от пыли, вредных химических соединений, слишком горячего или сухого воздуха. В рамках профилактики важно своевременно лечить хронические инфекции, предотвращать аллергические реакции и обязательно обращаться к врачу при первых признаках заболевания, проходить ежегодную вакцинацию от гриппа и пневмонии.

Источник

Редкие заболевания легких и дыхательной системы

Редкие (орфанные) заболевания легких и дыхательной системы — это группа синдромов и болезней, которые имеют небольшую распространенность в популяции и характеризуются диффузными изменениями паренхимы легких и других органов, обеспечивающих функцию внешнего дыхания.

Поражения легких обычно обусловлены развивающимся воспалительным процессом, который сопровождается образованием рубцов (фиброзом), избыточным накоплением жидкости в органе дыхания и последующим разрастанием соединительной ткани легких (интерстиция).

Редкие заболевания легких и дыхательной системы также называют интерстициальными.

Орфанным заболеваниям органов дыхательной системы подвержены люди любого возраста. Эти болезни и синдромы могут быть обусловлены наследственными (генетическими) факторами или относиться к разряду приобретенных — возникающих из-за системных нарушений, аутоиммунных заболеваний, вдыхания раздражающих веществ (газов, пыли, асбеста), воздействия инфекционных агентов (вирусов, бактерий, грибков), паразитарных процессов, наличия множественных кистозных образований в легких.

Отдельно стоит упомянуть редкую патологию, специфичную для женщин, страдающих эндометриозом, — заболеванием, при котором клетки внутреннего слоя матки (эндометрия) разрастаются за его пределами. До трети случаев коллапса легких (пневмоторакса) у женщин связаны с имеющимся у них эндометриозом органов дыхания (торакальным эндометриозом), обусловленным вживлением клеток и стромы эндометрия матки в респираторные органы. Известны и ятрогенные заболевания легких (лекарственно-обусловленные), вызванные непосредственно лечением редкого заболевания.

Причины возникновения многих редких заболеваний легких и дыхательной системы до сих пор не установлены из-за отсутствия достоверных эпидемиологических данных. Такие заболевания неизвестной этиологии называют идиопатическими — развившимися по неизвестным, неустановленным причинам (например, идиопатический легочный фиброз).

Преимущества лечения редких заболеваний легких и дыхательной системы в клинике Рассвет

Успех в лечении редких заболеваний легких и дыхательной системы может быть достигнут только при наличии у врача специфических медицинских знаний, необходимых для точной диагностики патологий с нетипичным течением. Неоспорима здесь и важность мультидисциплинарной помощи пациентам, поскольку заболевание может быть обусловлено как наследственными причинами, так и вторичными изменениями или повреждениями других органов и систем организма.

Пульмонологи клиники Рассвет занимаются диагностикой и лечением редких и сложных патологий дыхательной системы, включая муковисцидоз, мультифокальный фибросклероз, облитерирующий бронхиолит, ювенильный полимиозит, идиопатический легочный фиброз. В распоряжении наших врачей новейшее диагностическое оборудование, современные лабораторные и экспресс-тесты, цифровая система исследования функции внешнего дыхания. Лечение проводится по международным протоколам, при необходимости вы можете получить второе мнение или консультацию специалистов смежных специальностей.

Источник

Легочные проявления системных аутоиммунных заболеваний

Рассмотрены вопросы поражения легких при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, полимиозите/дерматомиозите, синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа–Стросса, с

Aspects of lungs lesion with exanthematous lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Addison’s keloid, polymyositis/dermatomyositis, Sj?gren’s sicca syndrome, mixed connective tissue disease, necrotizing respiratory granulomatosis, Churg–Strauss syndrome, Goodpasture’s syndrome and Bechterew’s disease have been analysed.

В основе поражения легких (ПЛ) при системных аутоиммунных заболеваниях (САЗ) лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких. Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов. Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

По существу, все САЗ оказываются зависимыми от неадекватной активации аутореактивных CD 4+ Т-клеток и В-клеток. От аутоиммунных процессов могут «пострадать» дыхательные пути, плевра, легочная паренхима. Хотя патология легких обычно диагностируется у пациентов с установившимся заболеванием, иногда ПЛ является первым проявлением САЗ [1–3].

Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких (табл.).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

С точки зрения гистологии СКВ характеризуется определенной комбинацией воспаления и фиброза, а клинический фенотип диктуется относительным «вкладом» каждого пораженного органа. Поражение тканей, по-видимому, опосредовано характерной выработкой аутоантител, формированием иммунных комплексов и их органоспецифическим отложением. Поражение дыхательной системы при СКВ включает патологию плевры, сосудистой системы легких и паренхимы. Наиболее распространенным проявлением является односторонний или двусторонний плеврит, который часто связан с перикардиальным выпотом. Ведущую роль в патогенезе бактериальной пневмонии больных СКВ играет оппортунистическая инфекция. Легочное кровотечение у пациентов СКВ является еще одним проявлением ПЛ, хотя и наблюдается реже. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) при СКВ встречается реже, чем при ревматоидном артрите (РА) или системной склеродермии (ССД). Легочный фиброз (ЛФ) затрагивает в основном базальные отделы нижних сегментов легкого. Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) является редким проявлением СКВ. Легочная гипертензия (ЛГ) при СКВ встречаются реже, чем при других САЗ. Необычный синдром, который называют синдромом «сморщенного легкого», был описан у больных СКВ, при этом отмечается подъем половины купола диафрагмы, обусловленный первичным поражением ее мышц и сохранной иннервацией. В результате развивается ателектаз и фиброз легкого на пораженной стороне. Все это сопровождается значительным дыхательным нарушением по рестриктивному типу [1–5].

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения. Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах. Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1–3, 6–8].

Полимиозит/дерматомиозит

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. В отличие от других САЗ, ПЛ при ПМ/ДМ не затрагивает в первую очередь дыхательные пути или плевру. Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода.

Поражение интерстиция легких затрагивает преимущественно нижние отделы. ИПЛ может иметь медленнопрогрессирующее или фульминантное течение. Важным прогностическим фактором является наличие антител к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (тРНК), чаще всего (антител к гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo-1)). Тестирование анти-Jo-1 помогает в диагностике ПМ/ДМ с антисинтетазным синдромом, который характеризуется острым началом миозита, ИПЛ, лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу «рука механика». Реже у больных ПМ/ДМ встречаются облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией и диффузное поражение альвеол [1–3, 9–11].

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота), ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

ИПЛ и ЛГ довольно часто встречаются у больных с СЗСТ, при этом нередко имеют субклиническое течение. Обследование пациентов с СЗСТ показало повышение уровня иммунных комплексов (ИК) и увеличение потребления комплемента. ИК-опосредованное повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны и легочной ткани может играть важную роль в патогенезе ИПЛ при СЗСТ. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) и рестриктивный тип нарушения вентиляции. Прогноз ИПЛ у пациентов с СЗСТ более благоприятный, чем при РА и ССД. ЛГ является основной причиной смерти больных с СЗСТ [1–3, 14, 15].

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких. Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1–3].

Синдром Чарджа–Стросса

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими. Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит)

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Заключение

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева. При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

ФГБУ НИИР им. В. А. Насоновой РАМН, Москва

Источник