Зсмр диагноз что это

Задержка психомоторного развития

Диагноз можно найти во многих историях развития детей дошкольного возраста. Специалисты подтверждают, проблема ЗПМР действительно является частой и актуальной, ведь она включает в себя нарушения сразу двух важнейших уровней: психического и моторного. Среди причин задержки психомоторного развития выделяют различные заболевания и состояния, которые могут приводить к расстройству функций или органическим поражениям головного мозга. Они могут возникать в различное время: в период беременности, сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Такие случаи являются наиболее тяжелыми и, как правило, дополнительно сопровождаются специфической неврологической симптоматикой. Также выделяют и «доброкачественный» механизм формирования ЗПМР, который связан с индивидуальными и генетическими особенностями конкретного ребенка.

Слабовыраженные минимальные поражения головного мозга

Депрессия, неприятие ребенка, алкоголизм, наркомания.

Неправильные стили воспитания, неполная семья, низкий образовательный уровень родителей.

Функциональная незрелость ЦНС

Слабость процессов торможения и возбуждения

Как распознать задержку психомоторного развития (ЗПМР)?

Задержка психомоторного развития занимает промежуточное положение между вариантом нормы и патологией и легко может перейти из одного в другое. Родители должны уметь выявлять ЗПМР максимально рано и своевременно обращаться за специализированной помощью. Признаки, которые могут указывать на задержку психомоторного развития:

Довольно часто при ЗПМР наблюдаются такие симптомы, как обильное слюнотечение, гиперактивность, неусидчивость, плохая память, агрессивность, повышенная утомляемость. Эти признаки наблюдаются не только при задержке психомоторного развития, но при других заболеваниях, в том числе и генетических. Поэтому ставить диагноз «ЗПМР» может только врач, при необходимости проведя комплексное исследование, в которое могут быть включены:

Для выявления задержки психомоторного развития могут быть назначены консультация невролога, логопеда, психолога и других узких специалистов. Только после сбора всей необходимой информации и ее анализа специалисты смогут поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение ЗПМР.

Методы лечения задержки психомоторного развития

Источник

Что значит диагноз ЗСМР и нужно ли пить ребенку пантогам, если он не переступает ножками?

Марь Санна, пишет 13 марта 2012, 17:21

Пол: Мужской
Требуется: невропатолог, вертеброневролог

Здравствуйте! Нам 9 мес. Были на плановом осмотре у невролога. Раньше нам ставили повышенный тонус. Но сейчас сказали, что все нормально. Единственное что, ребенок не пытается переступать ножками. Сама встает, а идти, переступать не пытается. Назначили попить Пантогам. А в карте я увидела диагноз: ПЭП, ЗСМР. Что такое ЗСМР? Почему нам его поставили? И действительно ли нам надо пить этот Пантогам?

зсмр- задержка моторного развития, только сейчас поставили пэп?, это вообще-то в течении 1 месяца ставят, т.к. ПЭП-перинатальная энцефалопатия, во время «внутриутробной жизни» развивается и диагнозтируется до 2 месяцев.В 9 месяцев не переступает- ничего страшного, собирается силами )), до года еще норм.

Пантогам- детям с первых дней жизни при перинатальной энцефалопатии, умственной отсталости различной степени, при задержках развития (психического, речевого, моторного или их сочетания), с различными формами детского церебрального паралича, при гиперкинетических расстройствах (синдроме гиперактивности с дефицитом внимания), неврозоподобных состояниях (при заикании, преимущественно клонической форме, тиках). Препарат применяют у детей старше 3 лет; в более раннем возрасте рекомендуют прием препарата в виде сиропа.

Нужен ли? возможно перестраховка, если есть возможность покажите другому врачу(в стацонаре например)

Источник

Синдром слабости синусового узла (I49.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – клинико-патогенетическое понятие, объединяющее ряд нарушений ритма, обусловленных снижением функциональной способности синусового узла.
Синдром слабости синусового узла протекает с брадикардией/брадиаритмией и, как правило, с наличием сопутствующих эктопических аритмий.

Помимо истинного СССУ, обусловленного органическим поражением синусового узла, выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла и медикаментозную дисфункцию синусового узла, которые полностью устраняются соответственно при медикаментозной денервации сердца и отмене препаратов, подавляющих образование и проведение синусового импульса.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По особенностям клинического проявления выделяют следующие формы синдрома слабости синусового узла и варианты их течения:

— Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

— Компенсированная форма:

В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют:
— латентное течение (признаки СССУ не выявляются),
— интермиттирующее течение (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы)
— манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

По течению:
— Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда.
— Рецидивирующее течение СССУ может быть стабильным или медленно прогрессирующим.

Этиология и патогенез

Этиология
Выделяют две основные группы факторов, которые способны стать причиной дисфункции синусового узла.

К первой группе факторов относятся заболевания и состояния, вызывающие структурные изменения клеток синусового узла и (или) изменения окружающего узел сократительного миокарда предсердий. Данные органические поражения определяются как внутренние этиологические факторы, вызывающие синдром слабости синусового узла.

Ко второй группе факторов относят внешние факторы, приводящие к нарушению функции синусового узла при отсутствии каких-либо морфологических изменений.

В ряде случаев наблюдается комбинация внутренних и внешних факторов.

Для реализации функции автоматизма требуется, чтобы импульсы вырабатываемые в синусовом узле проводились на предсердия, т.е. необходимо нормальное синоаурикулярное (СА) проведение.

Поскольку синусовому узлу приходится функционировать в условиях различных потребностей организма, то для обеспечения адекватной ЧСС используются различные механизмы: от изменения соотношения симпатических и парасимпатических влияний до смены источника автоматизма внутри самого синусового узла.

В определенных физиологических и патологических условиях, например при возбуждении блуждающего нерва и волокон симпатической части вегетативной нервной системы, нарушениях электролитного обмена, становиться водителями ритма сердца способны группы клеток, выполняющие функцию водителя ритма-дублера с менее выраженной способностью к автоматизму, что может сопровождаться незначительными изменениями формы зубцов Р.

Благоприятные условия для возникновения дисфункции синусового узла создает также крайне низкая скорость распространения импульсов по составляющим его клеткам (2—5 см/с). При этом любое относительно небольшое ухудшение проводимости, обусловленное дисфункцией вегетативной нервной системы или органическим поражением миокарда, может вызвать внутриузловую блокаду импульсов.

Ишемия вследствие стеноза артерии синусового узла или более проксимальных сегментов правой венечной артерии, воспаление, инфильтрация, а также некроз и кровоизлияние, развитие интерстициального фиброза и склероза (например при хирургической травме) приводят к замещению клеток синусового узла соединительной тканью.

В большом количестве случаев дистрофия специализированных и рабочих кардиомиоцитов в области синусового узла с образованием интерстициального фиброза и склероза носит характер идиопатической дистрофии.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Синдром слабости синусового узла может наблюдаться и в детском и подростковом возрасте.

Заболевание встречается одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%.

Факторы и группы риска

Факторы, обусловливающие органическую дисфункцию синусового узла:

— Идиопатическая дегенеративная болезнь – наиболее частая причина органической ДСУ. С возрастом окружающий СУ миокард предсердий заменяется фиброзной стромой. При прогрессировании фиброза могут повреждаться и клетки СУ. В результате нарушается автоматизм СУ и СА проводимость.

– инфильтративные болезни миокарда (амилоидоз, гемохроматоз);

– врожденные пороки сердца;

– состояние после кардиохирургических операций и трансплантации сердца;

Факторы, обусловливающие регуляторную дисфункцию синусового узла:

Медикаменты, угнетающие функцию СУ:

– антагонисты кальция (дилтиазем, верапамил);

– симпатолитики (клонидин, метилдопа, резерпин);

– мембраностабилизирующие антиаритмические средства (амиодарон, соталол, бретилиум);

– другие группы (фенитоин, литий, фенотиазин).

— гипотиреоз,
— гипотермия,
— сепсис.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая манифестация синдрома слабости синусового узла может быть различной, в связи с тем, что данное заболевание является гетерогенным нарушением.

На ранних стадиях заболевания большинство пациентов асимптоматичны. Течение синдрома слабости синусового узла может быть бессимптомным даже при наличии пауз 4 сек. и более. Лишь у части больных урежение сердечного ритма вызывает ухудшение мозгового или периферического кровотока, что приводит к появлению жалоб.

Все перечисленные симптомы неспецифичны и носят транзиторный характер.

Церебральные симптомы.

Сердечные симптомы.

В начале заболевания пациент может отмечать замедленный или нерегулярный пульс.Возможно появление загрудинных болей, что объясняется гипоперфузией сердца. Появление выскальзывающих ритмов может ощущаться как сердцебиение, перебои в работе сердца. Ограничение хронотропного резерва при нагрузке проявляется слабостью, одышкой, может развиваться хроническая сердечная недостаточность. На более поздних стадиях повышается частота встречаемости вентрикулярной тахикардии или фибрилляции, что повышает риск внезапной сердечной смерти.

Другие симптомы.

Возможно развитие олигурии, по причине почечной гипоперфузии. Некоторые пациенты отмечают жалобы со стороны ЖКТ, которые могут быть вызваны недостаточной оксигенацией внутренних органов. Отмечены также явления перемежающейся хромоты, мышечной слабости.

При объективном исследовании при наличии синдрома слабости синусового узла могут быть выявлены следующие объективные отклонения:

Диагностика

Для оценки значимости выявленных на ЭКГ изменений и исключения вегетативной дисфункции синусового узла проводят медикаментозные или нагрузочные пробы.

Истинно положительная атропиновая проба (отсутствие должного прироста или снижение ЧСС) встречается достаточно редко, тем более что недостаточный прирост ЧСС может отмечаться при выраженном повышении тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы, когда введенной дозы препарата недостаточно для его устранения. У таких пациентов введение дополнительной дозы атропина (еще 0,02 мг/кг) приводит к парадоксальному, нередко двукратному приросту ЧСС.

Важно подчеркнуть, что отрицательная атропиновая проба не исключает наличия синдрома слабости синусового узла, поскольку введение атропина не устраняет компенсаторную гиперсимпатикотонию. Именно поэтому у большинства больных с синдромом слабости синусового узла наблюдается адекватный, хотя и не столь выраженный как у пациентов с вегетативной дисфункцией, прирост ЧСС после атропинизации. При вегетативной дисфункции синусового узла ЧСС нарастает до более 90 уд/мин. Для создания полной вегетативной блокады синусового узла с последующим определением его истинной частоты последовательно вводят обзидан 0.1 мг/кг в/в струйно в течение 5 минкт или 5 мг внутрь и через 10 минут – атропин. Для расчета внутренней частоты синусового узла используется формула 118,1-(0,57∙ возраст).

Пробы с быстрым внутривенным введением аденозинтрифосфата (АТФ).
Пробы с быстрым внутривенным введением АТФ основаны на способности этого препарата оказывать двухфазное действие: сначала в течение нескольких секунд угнетать автоматизм синусового узла и синоатриальное проведение, а затем вызывать рефлекторную синусовую тахикардию, обусловленную главным образом периферической вазодилатацией. Пробы с АТФ могут проводиться на фоне исходного ритма и после атропинизации. В первом случае они позволяют разделять нормальную и измененную функцию синусового узла. В норме в течение 1 мин после последовательного введения 10, 20 и 30 мг АТФ величина максимального интервала РР не превышает соответственно 1400, 1600 и 1800 мс. Введение АТФ после атропинизации позволяет более четко дифференцировать наличие и отсутствие синдрома слабости синусового узла. Атропинизация, приводя к устранению избыточных парасимпатических влияний у больных с вегетативной дисфункцией, не влияет на компенсаторную гиперсимпатикотонию. Поэтому у больных с вегетативной дисфункцией синусового узла после адекватной атропинизации ЧСС выше, а синусовые паузы, вызываемые введением АТФ, меньше, чем у пациентов с нормальной функцией синусового узла. В норме и при вегетативной дисфункции величина синусовых пауз после введения 10, 20 мг АТФ на фоне атропинизации не превышает 1000 и 1100 мс соответственно, большая величина синусовых пауз позволяет предположить наличие синдрома слабости синусового узла. Прирост ЧСС во вторую фазу действия препарата менее чем до 100 уд/мин позволяет предположить наличие хронотропной недостаточности.

Пробы с физической нагрузкой
При выполнении нагрузочных проб при нормальной функции синусового узла должна достигаться субмаксимальная ЧСС, если пробы не были прекращены в связи с развитием ишемии миокарда, подъемом артериального давления, выраженной одышкой или неспособностью больного продолжать нагрузку вследствие физической усталости.
Критериями синдрома слабости синусового узла является недостаточное нарастание ЧСС: на первой ступени менее 90 уд/мин., на 2-й ступени – менее 100, на 3-й и 4-й – менее 110-125 (у женщин пороговые ЧСС несколько выше). При вегетативной дисфункции нарастание ЧСС нормальное.

Лабораторная диагностика

Данные анализов крови редко помогают в диагностике ДСУ. В ряде случаев требуется определение ионограммы. Для исключения патологии щитовидной железы необходим скрининг гормонов щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

— Тромбоэмболические осложнения (инсульты).

Источник

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации

Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley) [1,2,3,6].

Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения [6].

Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости для выявления признаков внутричерепной гипертензии, врожденной атрофии зрительного нерва, для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ.

Лечение

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Источник

Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности

Заболевания спектра оптиконевромиелита представляют собой небольшую группу редко встречающихся, но очень тяжелых иммуноопосредованных неврологических нарушений.

Abstract. Neuromyelitis optica spectrum disorder is a group of rare and severe immune-mediated neurological conditions. We have discussed with Maria Davydovskaya, the Deputy Chief External Experts in Neurology, the key differences of this disease from multiple sclerosis, special aspects of diagnostics and therapy, the consequences of misdiagnose, and patients support. For citation: Davydovskaya M. V. Neuromyelitis optica spectrum disorder: importance and difficulties of differential diagnosis with multiple sclerosis // Lechaschy Vrach. 2021; 5 (24): 62-63. DOI: 10.51793/OS.2021.95.91.013

Резюме. Заболевания спектра оптиконевромиелита представляют собой небольшую группу редко встречающихся, но очень тяжелых иммуноопосредованных неврологических нарушений. Об отличиях заболевания от рассеянного склероза, особенностях диагностики и терапии, о последствиях неверного диагноза и поддержке пациентов рассказала заместитель главного внештатного специалиста-невролога департамента здравоохранения г. Москвы (ДЗМ), доктор медицинских наук Мария Вафаевна Давыдовская.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – орфанное заболевание, сопровождающееся аутоиммунным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и быстро приводящее к глубокой инвалидизации. До сих пор многие пациенты с ЗСОНМ живут с диагнозом рассеянного склероза (РС) и получают неправильную терапию.

О сходстве двух заболеваний, важности и трудности дифференциальной диагностики и перспективах терапии мы поговорили с доктором медицинских наук Марией Вафаевной Давыдовской, заместителем главного внештатного специалиста-невролога, заместителем директора по научной работе ГБУ «Центр координации и проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения ДЗМ», профессором кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России».

– ЗСОНМ зачастую путают с РС. Почему так происходит?

– РС и ЗСОНМ – это основные демиелинизирующие заболевания у лиц молодого возраста. Долгое время РС и ЗСОНМ изучались в единой большой группе, так как их клиническая картина довольна схожа. Тем не менее заболевания отличаются патогенезом, но ясность в этом вопросе была внесена лишь относительно недавно, с открытием функций водных каналов астроцитов и антител к аквапорину-4, за что его авторы получили Нобелевскую премию в 2003 г. Первое заболевание из ЗСОНМ было описано в 1894 г. как монофазный оптикомиелит Девика, и дальнейшее наблюдение за пациентами с двумя демиелинизирующими патологиями и изучение их шло параллельно. Однако с созданием огромного количества таргетных средств для терапии РС встала острая необходимость дифференцировать два заболевания, потому что применение многих препаратов, изменяющих течение РС, при ЗСОНМ приводит к тяжелым последствиям. Сегодня все пациенты, которые имеют симптомы РС, особенно при наличии атипичных проявлений, обследуются на антитела к аквапорину-4 во избежание постановки неправильного диагноза и причинения вреда здоровью.

– Насколько остро стоит проблема неправильной диагностики ЗСОНМ?

– Несмотря на то, что международные критерии постановки диагноза ЗСОНМ существуют с 2015 г., частота неправильной диагностики очень высока. В нашей стране подобный анализ не проводился, но, согласно данным американских и немецких коллег, от 40% до 42% больных с заболеваниями данного спектра имеют ошибочный диагноз РС. Как видите, это достаточно большая когорта пациентов. Но до введения в практику специального маркера антител к аквапорину-4, ситуация была еще хуже.

– Насколько распространено данное заболевание?

– ЗСОНМ – это орфанное заболевание, характеризующееся тяжелым аутоиммунным поражением ЦНС, оно встречается реже, чем, например, РС. Эпидемиология орфанных заболеваний изучается только отдельными исследователями, и в разных странах публикуются весьма различающиеся данные. Систематический обзор девяти крупных исследований, проводившихся с 1993 по 2013 г., показал, что распространенность ЗСОНМ составляет примерно 1,82 на 100 тыс. человек. Если говорить о РС, цифры здесь будут совсем другими – от 50 до 150 на 100 тыс. В то же время все эксперты подчеркивают, что распространенность ЗСОНМ, возможно, занижена в связи с тем, что диагноз часто или не ставится, или пациенты ведутся с другим, ошибочным аутоиммунным диагнозом.

– Какие группы населения наиболее подвержены ЗСОНМ? Каков типичный портрет пациента с этим диагнозом?

– Чаще всего ЗСОНМ дебютируют в возрасте 30-40 лет, как и РС. Реже, примерно в 12% случаев, ЗСОНМ может начинаться и в более старшем возрасте. Изредка встречается оно и у детей, обычно в подростковом возрасте. В гендерном распределении превалируют женщины. Если для РС соотношение женщин и мужчин составляет 4:1, то при ЗСОНМ женщины страдают в 9 раз чаще.

– Какие симптомы должны заставить терапевта незамедлительно направить пациента к неврологу или офтальмологу? И что должно насторожить невролога, чтобы не пропустить ЗСОНМ?

– Как я сказала, ЗСОНМ – это аутоиммунное заболевание с поражением ЦНС, поэтому первые симптомы очень похожи на симптомы РС. Терапевта, безусловно, должны насторожить жалобы на ухудшение зрения, развитие мышечной слабости в конечностях, потерю чувствительности, дисфункцию мочевого пузыря или кишечника. По этим симптомам нельзя точно установить диагноз. Однако если это молодой пациент с остро или подостро развившейся объективной неврологической симптоматикой, понятно, что необходимо прежде всего дифференцировать его заболевание с демиелинизирующими патологиями.

Синдромально РС и ЗСОНМ тоже очень похожи. Когда пациент попадает к неврологу, тот видит либо клинику поперечного миелита, либо неврит зрительного нерва, либо стволовой синдром. Поэтому до 2005 г., когда стало возможным проведение дополнительных исследований, таким больным, конечно, ставился диагноз РС просто в силу его большей распространенности. Сегодня у нас есть возможность осуществления дифференциальной диагностики, и мы обязаны ее делать.

– Каковы оптимальные пути маршрутизации пациента с подозрением на ЗСОНМ? Где стоит в дальнейшем наблюдаться больному после постановки диагноза?

– Маршрутизация таких больных происходит в учреждения, где занимаются демиелинизирующими заболеваниями ЦНС в целом и РС в частности. В этих центрах врачи с помощью имеющихся на сегодняшний день лабораторных и нейровизуализационных параклинических методов могут в большинстве случаев отличить одно заболевание от другого.

Наблюдение происходит в тех же центрах, часто с привлечением смежных специалистов. Так, если к нам попадают пациенты с сочетанием ЗСОНМ и, например, системной красной волчанки или болезни Шегрена, мы привлекаем ревматологов.

– Какие современные методы помогают провести дифференциальную диагностику РС и ЗСОНМ?

– Во-первых, мы обязательно изучаем олигоклональные полосы в ликворе и сыворотке крови. Они встречаются в 80% случаев у больных с РС и только в 20% у пациентов с ЗСОНМ, так что это позволяет достаточно быстро их отдифференцировать. Во-вторых, мы исследуем антитела к аквапорину-4. Они обнаруживаются более чем у 73% пациентов с ЗСОНМ, но не встречаются при РС. Одновременное применение двух этих методик помогает с большой степенью достоверности поставить правильный диагноз.

Дифференциальной диагностике помогают также и методы нейровизуализации. Как правило, при ЗСОНМ отмечается иной характер повреждения ЦНС, в частности зрительного нерва, спинного мозга, чем при РС. Если по каким-либо причинам эти исследования не проводились, то просто дальнейшее наблюдение также может навести на мысль, что перед вами не пациент с РС. РС имеет прогрессирующий характер течения, где обострения сменяются улучшением состояния. У пациентов с ЗСОНМ наблюдается рецидивирующее течение. И каждый следующий рецидив у таких больных может быть, к сожалению, летальным.

– Насколько в России доступны эти методы диагностики и достаточно ли часто они применяются?

– Эти методы, безусловно, доступны, иначе мы не смогли бы проводить дифференциальную диагностику в рутинном режиме. Для проведения анализов в настоящий момент мы обращаемся в коммерческие лаборатории. Там мы исследуем олигоклональные иммуноглобулины, что входит в диагностический стандарт для РС, а также антитела к аквапорину-4. Дифференциальная диагностика с ЗСОНМ сегодня проводится практически каждому пациенту с подозрением на РС в связи с обилием смешанных, атипичных случаев.

К сожалению, государством эти исследования не оплачиваются. Дело в том, что стандарты были написаны достаточно давно, в 2014 г., тогда как первые международные критерии ЗСОНМ, которые выделили таких пациентов в отдельную группу, появились в 2015 г. Сейчас в Минздрав РФ подан новый проект клинических рекомендаций по многим нозологиям, включая РС, содержащим перечень исследований для проведения дифференциального диагноза с ЗСОНМ. Мы надеемся, что, когда документ по РС будет одобрен, исследования для пациентов станут бесплатными.

– В какие сроки от дебюта заболевания важно начать терапию?

– Терапию нужно начинать сразу же, в момент выявления первого симптома. Первое же обострение может стать для пациента последним или же привести к тяжелейшему повреждению нервной системы.

– Насколько выше риск инвалидизации пациентов при ЗСОНМ по сравнению с РС?

– Каковы основные трудности в ведении пациента с ЗСОНМ?

– Я бы выделила две основные проблемы. В первую очередь это, конечно, проблема с диагностикой. ЗСОНМ – заболевание орфанное, и врачи мало знают о нем. В основном специалисты ориентированы на три основных клинических проявления: невриты зрительного нерва, острый миелит и синдром area postrema. Последний не вызывает проблем в диагностике, так как сопровождается постоянной тошнотой, рвотой, длительной икотой, что связано с поражением рвотного центра, где сосредоточено большое количество водных каналов, антитела к белку которых определяют данное заболевание. Кроме того, описано еще три клинических проявления, которые очень трудно дифференцировать. Это острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия, или повреждение диэнцефальной области, и совсем трудно дифференцирующийся, но, к счастью, редко встречающийся симптоматический церебральный синдром с типичным поражением головного мозга. Симптоматический церебральный синдром выявляется менее чем в 4% случаев, и его диагностика требует достаточно масштабного дифференциального диагноза, а ведение – колоссального опыта.

Таким образом, я бы сказала, что мы плохо дифференцируем и плохо ставим этот диагноз. Подозрение на ЗСОНМ может появиться не после первого эпизода, а уже после нескольких обострений, каждое из которых пациента все больше инвалидизирует.

Вторая проблема состоит в отсутствии таргетной терапии. Так как это заболевание – орфанное, его патогенез, а следовательно, и методы патогенетической терапии изучались очень долго. Как я уже отмечала, средства для лечения РС при ЗСОНМ не подходят, и сегодня в нашей стране нет ни одного препарата, зарегистрированного с таким показанием. На данный момент мы используем только терапию оффлэйбл.

– Существует ли в России пациентская организация, поддерживающая людей с ЗСОНМ?

– Отдельной пациентской организации для людей с таким диагнозом нет, но интересы больных с ЗСОНМ отстаивает организация, занимающаяся орфанными пациентами. Я полагаю, что, как только до России дойдут таргетные препараты, уже зарегистрированные в других странах, ее активность сильно возрастет. Кроме того, пациентами с ЗСОНМ занимается Общероссийская общественная организация инвалидов – больных РС.

Благодаря Всероссийскому союзу пациентов у нас существует закон сначала о 7, потом о 14, теперь уже о 16 высокозатратных нозологиях. Когда в России появится таргетный препарат, вероятно, его цена будет очень высока. Конечно, он должен войти в эту систему поддержки пациентов с помощью федерального финансирования.

Пока мы надеемся на это и ждем прихода таргетных препаратов, продолжая делать все, что от нас зависит. Мы продолжаем обучать врачей и наблюдать за нашими пациентами, проводим терапию доступными препаратами, стараемся создать регистры в учреждениях для того, чтобы тщательнее вести учет таких больных, максимально обследуем больных с диагнозом РС во избежание ущерба от неправильной терапевтической тактики.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Автор статьи подтвердил отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Для цитирования: Давыдовская М. В. Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности // Лечащий Врач. 2021; 5 (24): 62-63. DOI: 10.51793/OS.2021.95.91.013

Источник

• ← Зслж сердца что это
• Зсо взу что это такое →