дерматофибросаркома что это такое
Дерматофибросаркома что это такое
Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределенностью клинической картины опухоли, требует гистологического подтверждения.
Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы. Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами. келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтеком.
Наиболее часто выбухающую дерматофибросаркому приходится отличать от дерматофибромы. Последняя встречается, главным образом, в молодом возрасте, чаще располагается в области плеч. В составе дерматофибромы преобладают миофибробласты, утолщенные волокна коллагена расположены по периферии опухоли, часто имеется гиперплазия вышележащего эпидермиса с повышенной пигментацией базального слоя. В развивающихся новообразованиях гистиоциты, лимфоциты и нейтрофилы смешаны с фибробластами, иногда обнаруживаются сидерофаги и ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка присутствуют гигантские многоядерные клетки. Воспаление обычно не характерно. Клеточные дерматофибромы иногда содержат фигуры митоза, что наряду с полиморфным клеточным составом может вызвать подозрение на саркому, однако вдерматофиброме не бывает типичных митозов. Кроме того, в большинстве дерматофибром присутствует поляризованный коллаген, отсутствующий в дерматофибросаркоме. При иммуногистохимическом исследовании выбухаюшая дерматофибросаркома не экспрессирует фактор свертывания крови ХIIIа, который обычно положителен придерматофиброме. Последняя, в свою очередь, не окрашивается антителами против CD34. Окрашивание на опухолевый маркер р53 может быть положительным и при дерматофибросаркоме, и при дерматофиброме, но в последнем случае оно отмечается значительно реже. Авторы, однако, отмечают, что обнаружение положительного окрашивания на р53 более чем в 1% клеток мезенхимальных опухолей является подтверждением ее злокачественности.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома и атипичная фиброксантома, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, содержат веретенообразные клетки и характеризуются крупными и причудливыми гигантскими клетками. Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет ангиоматозный, воспалительный, смешанный и гигантоклеточный варианты строения. Ее клетки имеют полигональные очертания с вакуолизированной цитоплазмой и неправильной формы ядрами. Некоторые участки опухоли могут напоминать выбухающую дерматофибросаркому, но при изучении всей опухоли обнаруживаются плеоморфные гигантские клетки и причудливые фигуры митоза. В редких случаях, когда в выбухающей дерматофибросаркоме обнаруживают гигантские клетки, используется иммуногистохимическое окрашивание: выбухающие дерматофибросаркомы обычно СD34-позитивны и антитрипсин-негативны, а злокачественные фиброзные гистиоцитомы — СD34-негативны и а,-антитрипсин-позитивны. Атипичная фиброксантома также, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, экспрессирует а,-антитрипсин и а,-антихемотрипсин.
Нейрофиброма отличается от выбухающей дерматофибросаркомы в бляшечной стадии наличием тактильных телец и положительным окрашиванием на протеин S-100.
В отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гигантоклеточная фибробластома — редкая доброкачественная опухоль детей состоит из веретенообразных и гигантских клеток, содержит большие, связанные между собой синусы, а в смешанных и коллагеновых участках — многоядерные клетки. Однако на основании сообщений о том, что гигантоклеточная фибробластома в рецидивах может иметь строение, аналогичное выбухающей дерматофибросаркоме, а также учитывая обнаружение в выбухающей дерматофибросаркоме участков, подобных гигантоклеточной фибробластоме, ряд авторов предполагают, что гигантоклеточная фибробластома может быть вариантом выбухающей дерматофибросаркомы.
Келоид в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гистологически характеризуется обилием беспорядочно расположенных, грубых, утолщенных, эозинофильных коллагеновых волокон.
При десмопластической меланоме в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы меланоцитарная пролиферация по линии дермоэпидермального соединения сочетается с поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом.
Склеротические фибромы в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы в гистологических препаратах напоминают срез дерева и четко отграничены от окружающих тканей.
Выбухающую дерматофибросаркому гистологически следует дифференцировать также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, кожной цилиндромой, плоскоклеточным раком кожи, опухолевой стадией грибовидного микоза, саркомой Капоши. Фибросаркомы не экспрессируют CD34. При развитии последних на фоне выбухающей дерматофибросаркомы реакция на CD34 отрицательна, во всяком случае в фибросаркоматозных и смешанных участках. Для отличия выбухающей дерматофибросаркомы от эпителиальных опухолей кожи, в том числе плоскоклеточного рака, используют окраску на цитокератины, а для ее отличия от саркомы Капоши — эндотелиальные маркеры, такие как Ulex europaeus Lectin и фактор Von Willebrand (фактор VIII).
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 лет и более после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Mohs. Радикальная операция может быть технически затруднена, особенно при локализации поражения на спине и задней поверхности шеи, а также над позвоночным столбом и суставами, где опухоль, имеющая агрессивный местноинфиль-трирующий рост, распространяется в глубину в форме конуса. Профилактическое удаление лимфатических узлов (в связи с редкостью лимфагенного метастазирования) не рекомендуется.
Роль лучевой терапии при выбухающей дерматофибросаркоме не определена; она может быть полезна при неполно удаленной опухоли, имеющей крупные размеры или высокую степень злокачественности, а также больным с наличием противопоказаний к операции. В то же время сообщалось, что в ряде случаев лучевая терапия приводит к более злокачественному течению выбухающей дерматофибросаркомы, в том числе к развитию на ее фоне изменений по типу фибросаркомы. Неэффективность химиотерапии объясняют медленным ростом опухоли.
С учетом возможности поздних рецидивов больные выбухающей дерматофибросаркомой нуждаются в длительном наблюдении (каждые 3-6 мес в течение 3 лет, затем ежегодно в течение всей жизни). При повторных рецидивах в связи с высоким риском поражения легких осмотр должен проводиться чаще.
Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.
Общие сведения
Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.
Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы
Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.
Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.
Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.
Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.
Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.
Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.
Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.
Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.
Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.
В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры. В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста. Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.
Лечение дерматофибросаркомы в Израиле: уникальный опыт врачей клиники Ассута Комплекс
Несмотря на то, что прогнозы при дерматофибросаркоме считаются одними из самых благоприятных, далеко не в каждой стране можно пройти своевременную диагностику этой болезни и полностью излечить ее. В Израиле ситуация обстоит кардинально иначе. Как только пациент переступает порог клиники Ассута Комплекс, его обследует специалист экспертного уровня, после чего для него составляется индивидуальная программа диагностики. Все исследования проводятся в максимально сжатые сроки с помощью новейшей аппаратуры – это обеспечивает оперативность и 100%-ную точность в установлении диагноза, от которого и зависят особенности проведения терапии.
Конкретные способы лечения дерматофибросаркомы в Израиле подбираются исходя из локализации и размеров опухоли, распространенности онкопроцесса и ряда других факторов. Использование персонализированного подхода позволяет врачам медицинского центра Ассута Комплекс всегда добиваться максимальных результатов, которые для пациентов заключаются не только в успешном избавлении от опухоли, но и в значительном снижении риска рецидива рака.
О заболевании
Дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана, выбухающая дерматофибросаркома) – это одна из самых редких разновидностей соединительнотканных новообразований кожи. Она имеет среднюю степень злокачественности: довольно медленно растет, практически не метастазирует в отдаленные органы, однако может неоднократно рецидивировать после удаления. Чаще всего дерматофибросаркомы поражают пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, причем у женщин они диагностируются намного реже, чем у мужчин. Распространенными местами их локализации являются спина, живот, область верхнего плечевого пояса, грудь. Случаи поражения волосистой части головы, нижних конечностей и других частей тела в клинической практике встречаются редко.
Распознать опухоль Дарье-Феррана на начальных стадиях развития довольно сложно. Она может быть похожа на небольшое узловатое уплотнение, жировик или рубец. В некоторых случаях патологические очаги представлены несколькими близкорасположенными узлами, которые впоследствии сливаются в одну опухоль. Среди характерных симптомов дерматофибросаркомы можно выделить:
Дерматофибросаркома может безболезненно развиваться в течение многих лет и, хотя метастазы она дает лишь после многократных рецидивов, на поздних стадиях прогрессирования болезни существуют высокие риски поражения прилегающих тканей. Опухоль склонна к прорастанию в мышцы и даже кости, что чревато усугублением клинической картины заболевания и значительным ухудшением общего самочувствия.
Как лечат дерматофибросаркому в Израиле
К оказанию помощи каждому пациенту врачи клиники Ассута Комплекс подходят сугубо индивидуально. Чтобы достичь наилучших результатов, а именно – полного выздоровления, они комбинируют различные методы терапии, но в качестве основного, как правило, назначают хирургическое иссечение опухоли. Остальные противоопухолевые средства и процедуры используются до или после операции. Прохождение курсов неоадъвантной и адъювантной терапии значительно повышает шансы на то, что врачи смогут удалить новообразование в полном объеме и свести к минимуму вероятность рецидива болезни.
Основные методы лечения дерматофибросаркомы в Израиле:
Диагностика дерматофибросаркомы в Израиле
Первым шагом к выздоровлению является своевременное прохождение диагностики. В Ассута Комплекс установлено новейшее медицинское оборудование для проведения всех необходимых для установления достоверного диагноза исследований – пройти их пациенты могут всего за три-четыре дня. Доктора клиники также предоставляют услуги удаленного консультирования по скайпу. Это один из самых быстрых, удобных и доступных способов узнать мнение специалиста экспертного уровня. После видеоконсультации каждый сможет принять для себя окончательное решение относительно того, стоит ли продолжить лечение дерматофибросаркомы в клинике Израиля: врач проинформирует о доступных методах терапии и озвучит предполагаемые прогнозы.
Первый день. Консультация и осмотр
Пациента принимает ведущий онколог. Он собирает подробный анамнез болезни, проводит физикальное обследование и определяет перечень дополнительных диагностических мероприятий.
Второй день. Обследование
С целью подтверждения предварительного диагноза пациенту могут быть назначены такие исследования:
Третий день. Разработка лечебного плана
Решение о назначении тех или иных терапевтических процедур принимается на заседании врачебного консилиума, на котором присутствуют онкологи, хирурги и другие специалисты клиники. Они коллегиально обсуждают возможные варианты лечения, после чего утверждают наиболее оптимальные из них.
Сколько стоит лечение дерматофибросаркомы в Израиле
Дерматофибросаркома
Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев. Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.
Примерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено. Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.
Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.
В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.
Третья цифра в МКБ означает место локализации опухоли:
Причины формирования новообразования
В настоящее время точная этиология дерматофибросаркомы не выявлена. На сегодняшний день существуют две версии происхождения опухоли этого вида:
Ведущие клиники в Израиле
Выделяют ряд предрасполагающих факторов формирования новообразования:
Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не всегда склонны к преобразованию в дерматофибросаркому. Внешне злокачественную опухоль не отличить от доброкачественной.
Важно! При обнаружении подозрительных изменений на участках кожи следует немедленно обратиться к врачу!
Признаки и симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Саркофибромы формируются на любом месте тела или конечностях. На ощупь они безболезненны, разнообразной консистенции и плотности.
Существуют 2 стадии новообразования:
На начальном этапе формирования новообразования начинается как уплотнение участка кожи диаметром от 1 до 5 см красного или телесного цвета. Постепенно на поверхности неизмененной кожи формируется узелок, позднее увеличивающийся в размерах. Он представляет собой бугристое выпячивание, вследствие чего опухоль и получила название «выбухающая». Кожа над узелком чаще всего бывает матовая или блестящая, истонченная. На протяжении длительного периода времени узелок начинает покрываться язвами и увеличивается в размерах. Со временем пораженное место принимает красно-коричневый цвет или не изменяет окраску. Для пациентов старшего возраста присущи красно-коричневые и фиолетовые тона опухоли, а у детей и беременных преобладают синий и красный оттенки узла.
С процессом развития дерматофибросаркомы образуется множество узелков. Их количество может варьироваться от 1 до нескольких штук. Узлы, существующие в течение длительного времени кровоточат и изъязвляются. Такое течение опухоли характерно для беременных.
Места поражения:
Диагностика дерматофибросаркомы
Нередко на ранних стадиях, выбухающую дерматофибросаркому ошибочно принимают за другие заболевания кожи. В таких случаях большое значение имеет анамнез для распознавания опухоли. При подозрении на злокачественную опухоль кожи точный диагноз ставится только после проведения биопсии.
Кроме классического варианта опухоли довольно распространены:
Виды биопсии для диагностики опухоли:
Для диагностики этого вида новообразования применяют дерматоскопию. Это методику проводят прямо в кабинете дерматолога. Обследование опухоли проводится специальным аппаратом и без дополнительной подготовки пациента. Восстановление обычно проходит в течение нескольких недель. Решение о последующем проведении лучевой терапии или приеме медикаментов всегда индивидуально.
Дерматоскопические признаки:
В дифференциальной диагностике новообразования важную роль играют иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.
Дифференциальный диагноз дерматофибросаркомы должен проводиться со следующими нозологиями:
Для исключения присутствия метастатического процесса проводят необходимые обследования, с использованием специальной аппаратуры:
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Лечение опухоли
План лечения опухоли, предпринимаемого для улучшения состояния пациента обсуждается на онкоконсилиуме. Совместная работа дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химио — и лучевого терапевта определяет тактику ведения лечения новообразования.
Если опухоль увеличивается в размерах до 2-4 см, необходимо проведение хирургического удаления. А в случае, когда дерматофибросаркома достигает значительных размеров, то впоследствии возможно проведение и реконструктивной пластики.
Операция по удалению выбухающей дерматофибросаркомы включает в себя четыре этапа:
При подозрении на поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, проводят лимфодиссекцию – удаление жировой клетчатки, содержащей лимфатические узлы.
Для достижения максимально лучшего результата медицина имеет в своем распоряжении методику микрографической операции Мохса (MOHS). Суть этой манипуляции заключается в поэтапном иссечении атрофированных клеток опухоли под наблюдением микроскопа. Единственным недостатком этой процедуры является невозможность полной резекции новообразования в области головы и шеи.
Важно! Удаление патологически измененных тканей любых новообразований производится только в специализированной клинике, где в обязательном порядке проводят экспресс-цитологическое и морфологическое исследования.
Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Эти процедуры используются для улучшения результата от операции по иссечению дерматофибросаркомы, а также при наличии метастаз, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).
Из-за обманчивого вида опухоли и ее схожести с другими новообразованиями кожи, часто бывает затруднена диагностика дерматофибросаркомы у детей. А в случаях врожденной патологии биопсию откладывают на срок от 1.5 до 5 лет. Диагноз возможно поставить только после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов. Для лечения маленьких пациентов применяется пластика с использованием собственных тканей, адъювантная лучевая терапия.
У беременных течение ранее образовавшейся выбухающей дерматофибросаркомы развивается быстрее. Этиология такой скоротечной стимуляции пока не выявлена. Лечение опухоли лучше проводить в первом триместре. Путем широкого иссечения новообразования с использованием местной анестезии. После 20-й недели, возможно, провести общую анестезию для удаления крупных сарком с последующей пластикой. Вопрос о прерывании беременности обычно не рассматривается, за исключением редких случаев, когда вторичные очаги воспаления дерматофибросаркомы проникли в отдаленные органы и не ставят под угрозу жизнь матери и плода. Однако если ставится диагноз – выбухающая дерматофибросаркома вульвы – беременность прерывают в срочном порядке.
Осложнения
Последствия, проявляющиеся во время или после операции по удалению новообразования:
Осложнения в последующие дни после оперативного вмешательства:
Риск развития осложнений значительно увеличивается у пациентов пожилого возраста, с сахарным диабетом, с сопутствующей патологией.
Прогноз и профилактика
Прогнозирование при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от продолжительности болезни и количества рецидивов. В большинстве же случаев правильно принятые меры к выздоровлению и полноценное лечение дают максимально положительные результаты.
Дерматофиброма после удаления часто дает рецидивирование — даже после адекватного лечения — в 10—60%. Проявления рецидивов возможны через 10 лет и более после иссечения опухоли. При их возникновении необходимы более регулярные и тщательные обследования, чтобы исключить риск образования отдаленных метастаз.
Появление отдаленных метастаз дает неблагоприятный прогноз. Нередко больные умирают в течение 1,5-2 лет. Однако риск подобного исхода минимален – от 6 до 8%. Если есть возможность их удалить, это необходимо сделать, так как у 27% пациентов повторное иссечение новообразования дает хорошие результаты.
В течение первых двух лет обязательно проводятся профилактические обследования. На протяжении следующих 3 лет пациент обследуется каждые 6 месяцев. Через 5 лет происходит снятие с учета, что не исключает дальнейшего контроля над пациентом. Для профилактики выбухающей дерматофибросаркомы следует вести осторожный образ жизни: избегать различных травм, ожогов и ранений любых этиологий. Обращаться к врачу при возникновении любых дерматологических новообразований.
Период реабилитации после удаления дерматофибросаркомы
После оперативного вмешательства, во время реабилитационного периода необходимо соблюдать строгую диету. Рацион питания должен состоять из продуктов с повышенным содержанием антиоксидантов. Они помогают устранить воспаление и обладают способностью восстанавливать ДНК. В меню должны присутствовать в достаточном количестве фрукты, овощи и белковая пища, содержащие в своем составе:
Полифенолы, которые в большом количестве содержатся в зеленом и черном чае, также являются мощными антиоксидантами. Причем зеленый чай преобладает в профилактической пользе, чем черный.