дилатация дуги аорты что это такое
Аневризма аорты
Аневризма аорты – расширение участка аорты, обусловленное патологическим изменением соединительнотканных структур её стенок вследствие атеросклеротического процесса, воспалительного поражения, врождённой неполноценности или механических повреждений.
В зависимости от расположения аневризмы выделяют аневризму грудной аорты, торако-абдоминальной (грудо-брюшной) аорты и брюшной аорты. В свою очередь аневризма грудной аорты может быть подразделена на аневризму синусов аорты, аневризму восходящей аорты, аневризму дуги аорты и аневризму нисходящей аорты.
Кроме того, особо выделяют расслаивающую аневризму аорты – патологическую полость или канал, образующиеся в толще аортальной стенки вследствие расслаивания её кровью, нагнетаемой из просвета аорты через дефект интимы (внутренней оболочки сосуда), возникший из-за патологического процесса или повреждения. Расслаивание стенки аорты происходит внутри её средней оболочки.
Симптомы аневризмы аорты
Аневризма нисходящей аорты приводит к сдавлению нервных корешков, тел позвонков, пищевода и левого лёгкого. Сдавление нервных корешков приводит к возникновению интенсивнейших болей, устойчивых к введению самых сильных обезболивающих препаратов. Давление на тела позвонков и задние части рёбер приводит к их деформации, вплоть до того, что аневризматический мешок может выпячиваться между внутренним краем левой лопатки и позвоночным столбом. У этих больных может развиться нижняя параплегия (полная потеря возможности произвольных движений обеих нижних конечностях). Сдавление аневризмой левого лёгкого приводит к его ателектазу и создаёт благоприятные условия для возникновения пневмонии. Сдавление пищевода в некоторых случаях может приводить к затруднению прохождения по нему пищи (дисфагии). При разрушении стенки пищевода вследствие длительного давления на неё аневризмы возникают небольшие кровотечения из пищевода, после чего, как правило, возникает прорыв аневризмы в его просвет с развитием массивного кровотечения. При прорыве в плевральную полость аневризмы нисходящей аорты развивается быстро нарастающая анемия (малокровие) и большой гемоторакс (скопление крови в плевральной полости).
Аневризма торакоабдоминальной (грудобрюшной аорты) аорты встречается редко, как правило, обусловлена сифилисом. Аневризма сдавливает пищевод и верхний отдел желудка, что приводит к появлению давящих болей в подложечной области, которые могут быть связаны с приёмом пищи, иногда – отрыжки, рвоты, нарушению прохождения пищи по пищеводу. Аневризма торакоабдоминальной аорты может вызывать сужение или полное перекрытие просвета верхней брыжеечной артерии и чревного ствола, кровоснабжающих органы брюшной полости, что проявляется приступами мучительных болей в животе (так называемая брюшная жаба). Из-за вышеописанных причин аневризма этой локализации приводит к похуданию пациента.
Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапно возникающими острыми болями в груди, не снимаемыми болеутоляющими средствами, и коллапсом. Иногда развивается полная потеря возможности произвольных движений обеих нижних конечностях, которая может быть временной или принять постоянный характер. Из-за особенностей локализации и характера возникающих болей клинические проявления расслаивающей аневризмы аорты могут быть приняты за острый инфаркт миокарда.
КОГДА ОБРАТИТСЯ К ВРАЧУ
При появлении указанных выше симптомов.
Записаться на прием к кардиологу в Медицинский центр «Север» можно по телефону 8 (49244) 9-32-49.
Причины возникновения аневризмы аорты
Наиболее часто аневризма аорты развивается вследствие атеросклеротического процесса или имеет сифилитическое происхождение. В последнее время на первое место среди причин развития аневризмы аорты выходит её атеросклероз, что обусловлено успехами в лечении сифилиса и увеличением средней продолжительности жизни. Кроме того, сифилис чаще является причиной развития аневризмы грудного отдела аорты, в то время как атеросклероз чаще приводит к формированию аневризмы брюшного отдела.
Другими причинами развития аневризмы аорты являются медионекроз и неспецифический аортоартериит. Возможны также травматические аневризмы (например, после закрытой травмы живота) и ложные аневризмы анастомозов после операций на аорте. В научной медицинской литературе описаны также аневризмы микотического (грибкового) происхождения.
Осложнения аневризмы аорты
1. Пороки аортального клапана и сердечная недостаточность. При аневризме восходящей аорты сифилитического происхождения может развиться декомпенсация сердечной деятельности из-за порока аортального клапана или перекрытия устья коронарных артерий.
2. Разрыв аневризмы с кровотечением. Кровотечение может происходить в органы дыхания (бронхи, трахею), плевральную полость, сердечную сумку, в пищевод, крупные кровеносные сосуды, расположенные в грудной полости, и иногда даже наружу через кожу при разрушении грудины. В случае кровотечения в полость перикарда возникает тампонада сердца. Кровотечение приводит к быстро нарастающей кровопотере.
3. Острое и подострое тромбирование аневризмы аорты. Чаще всего развивается в брюшном отделе аорты и приводит к закрытию расположенных здесь её ветвей.
Перечисленные осложнения быстро ведуг к гибели пациента, если вовремя не приняты соответствующие меры.
Инструментальное обследование
Рентгенологическое исследование. При аневризмах грудной аорты рентгенографию проводят в трёх проекциях с непременным контрастированием просвета пищевода. Характерно расширение тени сосудистого пучка. Аневризмы нисходящей аорты выбухают в левое лёгочное поле. У большинства больных отмечается смещение контрастированного пищевода. Иногда определяется кальциноз (обызвествление) аневризматического мешка. При аневризмах брюшной аорты обзорная рентгенография брюшной полости в двух проекциях позволяет выявить кальциноз стенки аорты и узурацию тел позвонков поясничного отдела.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) аорты и сердца. УЗИ позволяет выявить наличие и размер в поперечнике и по длиннику аневризм восходящей, нисходящей аорты, дуги аорты, брюшной аорты, состояние отходящих от аорты сосудов, а также наличие порока аортального клапана, характер изменений аортальной стенки.
Компьютерная томография (КТ). При величине просвета аорты более 4 см её расширение рассматривают в качестве аневризматического. При выполнении компьютерной томографии имеется возможность определить вовлечение в процесс крупных артерий и выявить признаки расслоения (диссекции) стенок (при расслаивающей аневризме аорты).
Ангиографическое исследование (аортография). Применяется, как правило, перед оперативным вмешательством при планировании его характера и объёма.
Лечение пациента с аневризмой аорты
Аневризма грудной аорты, имеющая диаметр более 5 см, подлежит оперативному лечению в связи с большим риском её разрыва и развития тромбоэмболических осложнений. Оперативное вмешательство выполняется в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (пониженной температуры) и сводится к резекции (удалению) аневризмы с одномоментным замещением удалённого участка протезом.
При бессимптомном течении аневризмы брюшной аорты показанием к плановому оперативному вмешательству является её диаметр более 4 см. В случаях нарастания болевого синдрома и угрозы разрыва показано экстренное хирургическое вмешательство. Операция сводится к резекции аневризмы с прямым протезированием брюшной аорты или выполнению бифуркационного аортобедренного протезирования.
Прогноз при аневризме аорты
При отсутствии своевременного лечения и возникновении тяжёлых осложнений аневризмы аорты прогноз неблагоприятный. Летальный исход может наступить в результате декомпенсации сердечной деятельности, обусловленной развитием пороков аортального клапана при аневризме восходящей аорты, тампонады сердца вследствие прорыва аневризмы в полость перикарда, массивной кровопотери в результате прорыва аневризмы в полые органы и плевральную или брюшную полость.
Однако успехи, достигнутые в настоящее время в хирургическом лечении аневризм аорты, позволяют в случае своевременного и адекватного оперативного вмешательства сохранить жизнь большинству больных. При плановой операции летальность составляет 0-5%, а в случае разрыва аневризмы даже при экстренном оперативном вмешательстве составляет 50-80%. Пятилетняя выживаемость среди оперированных больных составляет 80%, а среди неоперированных – 5-10%.
Заболевания аорты
Этот огромный сосуд принято делить на три части:
Из-за большого диаметра аорта особенно чувствительна к перепадам артериального давления. Ежесекундно ей приходится испытывать серьезную нагрузку, продвигая кровь, которую выталкивает сердце. И если давление повышается, возрастает напряжение в стенках аорты. Выдерживать такие колебания ей удается благодаря своей эластичности. Стенка аорты имеет три слоя:
Заболевания аорты можно разделить на врожденные (синдром Марфана, коарктация аорты) и приобретенные (атеросклероз, аневризма, расслоение аорты). Рассмотрим их подробнее.
Атеросклероз
Под этим термином понимают сужение просвета сосуда вследствие образования атеромы – холестериновой бляшки. Атеросклероз может поразить не только аорту, но и любые иные артерии. Чаще всего страдают сосуды, питающие:
Если просвет сосуда сужен, ухудшается кровоток. А значит, внутренние органы не получают кислород и питательные вещества в должном объеме, что негативным образом сказывается на их работе. Но атеросклероз опасен не только по этой причине. Холестериновая бляшка может разрушиться, оставив на гладкой внутренней поверхности сосуда шероховатый след. К таким шероховатостям легко приклеиваются тромбоциты, образуя тромб. А он может оторваться и полностью закупорить сосуд.
Атеросклероз никак не проявляется до тех пор, пока просвет артерии не сузится примерно на 70%. После этого в месте локализации бляшки возникает боль. Остальные симптомы зависят от того, какой именно орган питает пораженный сосуд:
Для диагностирования атеросклероза проводится комплексное обследование, включающее анализ крови, рентгенологическое исследование, УЗИ, допплерографию сосудов, дуплексное и триплексное сканирование артерий.
Лечение может быть как медикаментозным, так и хирургическим. В первом случае используются препараты, позволяющие снизить уровень липидов в крови, а во втором выполняется протезирование, стентирование или иная операция. Есть и третий вариант: отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками. Эти меры позволяют остановить развитие атеросклероза.
Аневризма
Аневризма развивается тогда, когда истончившаяся стенка аорты постепенно расширяется, образуя на сосуде выпуклость. При этом диаметр аорты существенно увеличивается, а пораженными оказываются все три слоя стенки. Способствуют таким изменениям повышенное артериальное давление и курение. Но первопричиной все же является снижение прочности сосудистой стенки, вызванное атеросклерозом, травмой, воспалением, инфекционным заболеванием и т. д. Аневризмы бывают:
Чем больше аневризма, тем выше риск, что она разорвется. А это означает внутреннее кровоизлияние, зачастую приводящее к смерти. Поэтому так важно вовремя выявить аневризму и удалить ее. Проблема в том, что расширение стенки сосуда в большинстве случаев происходит незаметно для человека. Лишь когда аневризма достигает значительных размеров и начинает давить на смежные органы и ткани, возникает боль. Но могут быть и другие симптомы:
Выявить расширение сосуда можно с помощью рентгенологических исследований, ангиографии, УЗИ, компьютерной томографии, МРТ. Небольшие аневризмы, как правило, подлежат наблюдению. Параллельно могут быть назначены препараты, понижающие артериальное давление. Если же диаметр аневризмы превышает 6 см, ее удаляют хирургическим путем и заменяют иссеченный участок протезом.
Расслоение аорты
Это наиболее опасное заболевание, чреватое летальным исходом. Из-за надрыва внутреннего слоя кровь попадает внутрь сосудистой стенки и отделяет средний пласт от наружного. При этом может образоваться так называемый ложный просвет, который затрудняет ток крови. Чаще всего расслоение происходит в местах, где стенка аорты испытывает наибольшее напряжение. Запустить этот процесс может резкий подъем кровяного давления, а также чрезмерная физическая нагрузка. Симптомами расслоения аорты являются:
Если наружная стенка не выдерживает напора крови, происходит полный разрыв сосуда. В этом случае велика вероятность летального исхода. Бывает так, что после расслоения аорты кровообращение естественным образом стабилизируется, но это не значит, что опасность миновала. В любой момент сосуд может разорваться, поэтому при таком диагнозе выход только один – операция. Хирург иссекает расслоившийся участок аорты, а затем выполняет протезирование.
Синдром Марфана
При такой наследственной патологии наблюдается неполноценность стенки аорты и других артерий. В частности, средний сосудистый слой непрочный. Из-за этого образуются аневризмы, в конечном итоге происходит расслоение аорты. При отсутствии лечения люди с синдромом Марфана не доживают до 40 лет.
Это заболевание затрагивает не только сердечно-сосудистую, но и костную систему, а также зрение. Поэтому симптоматика очень разнообразная и богатая:
В случае с синдромом Марфана полное излечение невозможно. Усилия врачей направлены на устранение симптомов и сведение к минимуму риска развития смертельно опасных осложнений. Чтобы предупредить образование аневризм и расслоение аорты, назначают лекарства, снижающие артериальное давление и частоту сердечных сокращений. При необходимости выполняется хирургическая коррекция.
Коарктация аорты
Данный термин означает аномальное сужение аорты в месте, где дуга переходит в нисходящую аорту. Это врожденная сердечная патология. Из-за слишком узкого просвета ухудшается кровоснабжение нижней части тела, что негативно сказывается на здоровье и развитии ребенка. Признаками коарктации аорты являются:
Диагностировать коарктацию аорты позволяют такие методы, как ЭКГ, УЗИ и допплерография, ангиография, МРТ. Дефект устраняется только оперативным путем. Это может быть пластическая реконструкция, удаление узкого участка аорты с последующим протезированием или шунтирование. Хирургическое вмешательство наиболее эффективно в раннем возрасте.
Аневризма брюшной аорты (расширение аорты в брюшном отделе)
Что это такое
Следует начать с определения аорты. Аорта – это самый крупный сосуд в нашем организме, соответственно и значимость его высока. Аневризма – это расширение сосуда. Аневризма аорты может образоваться в грудном или брюшном отделах. Причем аневризма брюшного отдела аорты встречает намного чаще. Данное состояние сосуда долгое время может не причинять никакого вреда, тем не менее аневризма очень опасна непредсказуемым ходом расширения и угрозой разрыва стенок сосуда при их истончении – а уже это состояние несет угрозу жизни сильным внутренним кровотечением. Кроме того в месте расширения сосуда могут образовываться тромбы из-за изменения тока крови – опасность этого состояния в риске отрыва тромба и закупоривания более мелкого сосуда.
Причины возникновения аневризмы аорты в брюшном отделе
Специалисты выделяют несколько причин образования аневризмы брюшной аорты:
Существуют так же и факторы риска образования аневризмы:
Отказ от курения и поддержание веса в норме остаются теми факторами, от которых можно избавиться, обезопасив себя от риска возникновения не только аневризмы, но и других серьезных заболеваний.
Симптомы аневризмы брюшной аорты
Чаще всего аневризма случайно диагностируется в ходе обследования по другим причинам беспокойства. Расширение сосуда обычно никак не проявляется, но следует исключить аневризму в ходе обследования у врача, если вы испытываете тупую, ноющую боль в груди, под ребрами, ощущаете пульсацию в области живота.
Если аневризма не была своевременно обнаружена, то появляется риск ее разрыва. Данное состояния проявляется в резкой сильной боли в области живота, драматичном падении артериального давления, обмороком. В такой ситуации необходимо безотлагательно вызвать скорую помощь: разрыв аорты несет угрозу жизни.
Диагностика
Из-за отсутствия ярких симптомов и постепенного расширения аорты, чаще всего подозрение на аневризму появляется у врача в ходе обследования по другой причине. Диагноз подтверждается с помощью УЗИ или КТ брюшной полости, ангиографии – какое именно обследование подходит конкретному пациенту, решает лечащий врач. Обследования дадут информацию о размере аневризмы, наличии тромба в этом месте, состоянии стенок сосуда.
У многих пациентов выявленное расширение аорты долгое время не требует оперативного вмешательства специалиста – основная задача будет заключаться в наблюдении. В таком случае пациенту будет выдан список рекомендаций, чтобы не усугубить состояние сосудов (в первую очередь – отказ от курения, если такая пагубная привычка присутствует), а также предложено прохождение периодических обследований для отслеживания состояния аорты. Но в любом случае врач должен исключить риск разрыва аорты в месте расширения. Для этого используются данные обследований: ширина аорты и скорость ее расширения в динамике. При угрозе разрыва врач может принять решение о проведении операции, и для этого потребуются дополнительные тесты крови, сосудов, мочи для подготовки к операции.
Лечение
Как уже было отмечено, самым опасным осложнением аневризмы аорты является угроза ее разрыва и внутреннее кровотечение. Если пациент не обращался к врачу, и аневризма не была своевременно выявлена, то при разрыве единственным вариантом будет открытая операция: хирург удалит пораженный участок аорты и на его место установит протез. У этого способа экстренного лечения аневризмы есть противопоказания, кроме того операция является серьезным вмешательством с соответствующими рисками и длительным периодом реабилитации (до трех месяцев). Поэтому так важно обращаться к специалисту, если вы находитесь в группе риска, и чувствуете периодическую боль и/или пульсацию в области живота.
При диагностированной аневризме ее дальнейшее расширение сложно предсказуемо, требуется регулярное наблюдение у опытного специалиста, корректировка образа жизни и контроль над факторами риска. Когда лечащий врач поймет, что появился риск разрыва, альтернативой экстренной открытой операции станет плановая установка стент-графа. Установка проходит малоинвазивно, т.е. стент вводится через сосуд, продвигается до места аневризмы и там закрепляется. По структуре стент напоминает сосуд, он закрепляется одним краем выше расширения аорты, а другим – ниже. Кровь после операции будет течь по стенту, а образовавшаяся полость между ним и стенкой аорты со временем уменьшится. Введение стент-графа проводится под местным наркозом и требует всего пару дней на восстановление.
Конечно любое хирургическое вмешательство несет свои риски, поэтому так важно подобрать хороший медицинский центр с опытными кардиоваскулярными хирургами. Понимая всю опасность аневризмы аорты как заболевания, не только врачи в кардиологическом отделении, но и в других отделениях нашего центра при проведении плановых обследований или обследований по причине других заболеваний отслеживают состояние пациента и анализируют весь объем получаемых данных: при подозрении на проблему с аортой пациент в рамках одного центра будет переведен на консультацию к кардиологу. Для наших пациентов мы стараемся организовать максимально удобную логику пребывания в нашем центре и консультаций со специалистами во избежание задвоенных обследований и излишних манипуляций. Комплексное ведение пациента – это один из основных принципов нашей работы. А качество оказания оперативной и консервативной помощи поддерживается благодаря команде опытных специалистов, обеспеченных необходимой лечебно-диагностической базой.
Записаться на консультацию вы можете через специальную форму на сайте или по телефону.
Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие >
Аплазия >
Врожденное(ая): > аорты
• аневризма >
• расширение >
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг
Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.
К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.
Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.
Сосудистые кольца:
Этиология и патогенез
Аномалия дуги аорты
В процессе эмбриогенеза у плода имеются две и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.
Аневризма аорты
Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.
Перерыв дуги аорты:
Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.
Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы 22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Эпидемиология
Перерыв дуги аорты
Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Аневризма аорты
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.
Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).
Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:
Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.