дистопия почки что это такое у ребенка
Лечение дистопии почки
Дистопия почки — наследственная аномалия этого органа, характеризующаяся неправильностью ее расположения. По статистике, эта патология самая частая среди аномалий в нефрологии. Различают двустороннюю и одностороннюю дистопию, в 80% случаев встречается лишь одностороннее поражение
Классификация видов заболевания
В зависимости от нюансов аномального расположения почек выделяют несколько типов смещения:
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Цены на лечение дистопии почки
Причины развития дистопии почки
Многочисленные исследования подтверждают, что описываемая болезнь относится исключительно к врожденным патологиям с генетическим предрасположением. Патогенез этой аномалии обусловлен отклонениями в эмбриогенезе — во время внутриутробного роста эмбриона нарушается ротация предшественников почечных структур и их перемещение, в ходе которого она должна занять предназначенное ей природой место. Доказано, что акушерские манипуляции. в том числе и кесарево сечение, не влияют на частоту дистопий.
На этапе эмбриогенеза зачатки почечной ткани закладываются в области будущего малого таза человека, затем происходит миграция этой ткани в поясничную область, где и занимает нормальное анатомическое положение. Некоторые негативные факторы мешают этому процессу, провоцируя формирование данного типа аномалий развития. Определено большое число предрасполагающих факторов:
Крымкин Юрий Михайлович
Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог
Кармолиев Рустам Рафикович
Корнеева Лариса Николаевна
Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук
Симптомы дистопии почки
Клиническая картина при этой патологии не имеет четко специфических особенностей — очень часто смещение выявляется случайно врачом на профосмотре ребенка. Из значимых клинических признаков, которые косвенно указывают на патологию, стоит отметить:
При редких формах дистопии возможно появление и других симптомов, обусловленных особенностями локализации. Так, при торакальной дистопии описаны следующие жалобы пациентов:
Из-за низкой специфичности симптомов клиника напоминает таковую при новообразованиях горла, легких. Не стоит заниматься самодиагностикой — необходимо как можно раньше обратиться за квалифицированной консультацией к врачам. В Москве это можно сделать в “Клинике ABC”.
При поясничной форме аномалии клиническая картина еще менее специфична — схожие симптомы отмечаются при большом числе болезней внутренних органов. Пациентов могут беспокоить:
При тазовой дистопии возможны следующие клинические проявления:
Подвздошный вариант заболевания может проявляться с преобладанием следующих явлений:
При любом варианте аномалии расположения почек точно установить диагноз только по клинической картине невозможно, поэтому следует при любых подозрительных симптомах обратиться к врачу урологу, который проведет более углубленное обследование.
Диагностика
Важнейшее место в диагностическом поиске при подозрении на дистопию занимает так называемая дифференциальная диагностика. Она позволяет отличить почечное смещение от других болезней, протекающих со схожей симптоматикой:
Лечение дистопии почки
Тактика лечения определяется степенью интенсивностью симптомов и наличием сопутствующих болезней. При отсутствии прямой угрозы жизни пациента, неосложненном течении болезни достаточно консервативного лечения, подразумевающего использование лекарств и неинвазивных методик. В соответствии с мировыми стандартами, в лечении врачи нашей клиники в Москве применяют:
Комплексы упражнений ЛФК модернизированы специально для данной патологии и выполняются под контролем специалистов (врачей и инструкторов ЛФК). Хирургическая операция показана лишь в очень ограниченном числе случаев. К показаниям относятся:
Последний вариант предусматривает проведение нефрэктомии. Следует знать, что операция по удалению дистопичной почки весьма сложна технически ввиду рассыпного типа кровоснабжения. Вне зависимости от способа лечения, пациентам назначается диетическое питание — стол №7 по Певзнеру. Согласно структуре этой диеты, из рациона исключаются:
Рацион пациента следует обогатить следующими продуктами:
Допускается употреблять небольшое количество меда и варенья и съедать не более 2 куриных яиц в день. Приготовленные блюда следует употреблять в теплом виде, рекомендуемый режим приготовления – отваривать, запекать или тушить, готовить на пару. Рекомендован дробный режим питания — порции пищи небольшого объема, но более частый прием.
Профилактические мероприятия
Людям с описываемой врожденной патологией следует находиться на диспансерном наблюдении у уролога, в Москве регулярное наблюдение могут обеспечить специалисты нашей клиники по удобному для Вас графику. Женщинам следует знать, что определенные формы дистопии почек являются противопоказанием к беременности.
Профилактика этой патологии невозможна в принципе, так как ее причина — врожденная аномалия развития.
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Дистопия почки
дерматовенеролог / Стаж: 24 года
Дата публикации: 2019-03-27
уролог / Стаж: 28 лет
Для этого заболевания характерны резкие боли в животе, пояснице, иногда встречаются расстройства желудочно-кишечного тракта. Также дистопия почки провоцирует мочекаменную болезнь, гидронефроз или пиелонефрит. Для того чтобы диагностировать дистопию почки, проводят процедуру УЗИ, ангиографию, экскреторную урографию и другие исследования. Если выявлены осложнения, назначается хирургическое или консервативное лечение.
Дистопия почки считается врожденной патологией, в урологии она встречается почти в трех процентах случаев. Как показывает статистика, с данной аномалией рождается один ребенок на 800-1000 новорожденных.
Такая патология, как дистопия почки, возникает в процессе эмбриогенеза, когда присутствует задержка ротации или перемещения почки с тазовой области в поясничную. С самого начала развития плода почки находятся в малом тазу, со временем они перемещаются и занимают естественное положение. Различные неблагоприятные внешние и внутренние факторы могут негативно отразиться на этом процессе, в результате чего нарушается ротация почек. У ребенка после рождения диагностируется аномальное (неправильное) положение данных органов. При этом заболевании почка четко зафиксирована, она не может двигаться, что присуще нефроптозу.
Симптомы дистопии почки
На симптоматику дистопии почки решающее влияние оказывают анатомические особенности организма, его аномалии. Например, при поясничной дистопии больной может не чувствовать никаких симптомов, разве что незначительный дискомфорт в пояснице.
Подвздошная дистопия обостряется в период менструаций, проявляется в виде боли в подвздошной области или живота. Боль возникает под воздействием давления, которое осуществляет смещенная почка на другие органы и соседние нервные сплетения. Под влиянием данной патологии увеличивается риск развития различного рода уродинамических нарушений. Сдавление любого из отделов кишечника может спровоцировать рвоту, метеоризм, тошноту, запоры и тому подобное.
При внутригрудной дистопии во время приема пищи может возникать боль за грудиной. Во многих случаях вместе с торакальной дистопией выявляют диафрагмальную грыжу.
Тазовый вид дистопии почек сопровождается диспареунией, болями в придатках и прямой кишке, альгодисменореей и т.п. Очень часто болевые ощущения при тазовой дистопии напоминают острую хирургическую патологию. Также стоит отметить болезненное и частое мочеиспускание, запоры и другие подобные проблемы. Данная патология очень негативно отражается на течении беременности, особенно это проявляется при токсикозе и во время родов. Вместе с тем могут появиться новые симптомы, поскольку рост матки будет еще больше смещать почку.
Развитие перекрестной дистопии может в дальнейшем вызвать хроническую почечную недостаточность. В случае появления осложнений человек даже в молодом возрасте может заболеть нефрогенной артериальной гипертензией.
Если грудная или брюшная полость подвергаются оперативному вмешательству, существует риск повреждения почки. Соответственно, в таких ситуациях необходимо выполнить ушивание поврежденных сосудов, лоханки или паренхимы почки. Только в крайних случаях выполняется нефрэктомия, когда нет шансов сохранить орган.
Диагностика дистопии почки
В случае появления характерных симптомов в области грудной или брюшной полости врач-нефролог проводит ряд обследований. Сначала он собирает данные анамнеза и изучает все жалобы пациента, чтобы получить общую картину заболевания.
Поясничный и подвздошный вид дистопии хорошо пальпируется через переднюю брюшную стенку. Для выявления тазовой дистопии левой почки необходимо проводить гинекологическое исследование у женщин и ректальное — у представителей сильного пола. В процессе пальпации аномальная почка напоминает плотное неподвижное образование, она размещается между задним сводом влагалища и прямой кишкой.
Флюорография позволяет выявить торакальную дистопию, иногда может потребоваться рентгенография грудной клетки.
Для постановки точного диагноза проводят ряд обследований, включающих в себя:
Благодаря УЗИ удается определить анатомическое положение почки. Кроме этого, данная диагностическая методика позволяет отличить дистопию от нефроптоза.
Аномальную локализацию почек обнаруживает экскреторная урография. Ретроградную пиелографию врачи назначают в тех случаях, когда было обнаружено резкое снижение функции почек.
Виды дистопии почки
Дистопия почки бывает односторонней и двусторонней. Первый вид встречается значительно чаще. Для первого случая характерно отсутствие одной из почек или мочеточника. Двусторонняя дистопия встречается почти у девяти процентов больных.
Кроме этого, выделяют гомолатеральную дистопию, когда почки не смещаются в противоположную сторону, а также гетеролатеральную (перекрестную) аномалию. Она возникает значительно реже, при ней почки или почка мигрируют в противоположную сторону. В отдельных случаях данный вид провоцирует слияние почек.
В зависимости от расположения почек дистопия может быть:
Разделение происходит в зависимости от того, насколько почечная артерия отходит от ствола аорты. Соответственно, данное отхождение оказывает решающее влияние в процессе классификации, в норме оно не должно превышать ІІ поясничный позвонок.
Поясничная дистопия диагностируется в 67% случаев, при этом почечные артерии отходят к II-III позвонкам. Таким образом, почка располагается ниже по сравнению с нормальным анатомическим уровнем. Как правило, в таких случаях почку можно пальпировать в области подреберья. Очень часто врачи ошибочно ее воспринимают за определенную опухоль или нефроптоз.
При тазовой дистопии (встречается у 21% больных) почка у мужчин опускается между прямой кишкой и мочевым пузырем, а у женщин — между маткой и прямой кишкой. В результате, у таких почек укороченный мочеточник. Врачи часто путают тазовую дистопию с внематочной беременностью, гематометрой.
Подвздошная дистопия встречается у 12% больных от общего числа. Под влиянием этой патологии почка мигрирует в подвздошную ямку. Поскольку такую почку трудно пальпировать, иногда вместо нее диагностируют кисту на яичнике или определенное образование в брюшной полости.
Торакальный вид дистопии характеризуется размещением почки в области XII грудного позвонка. Субдиафрагмальная дистопия может быть принята за абсцесс, кисту, осумкованный плеврит или опухоль.
Согласно статистике, чаще диагностируется дистопия правой почки — в 58% случаев, тогда как левой — в 33% случаев.
Прогноз при дистопии почки
Каждый больной, у которого была диагностирована дистопия почки, обязан регулярно посещать уролога и выполнять все его рекомендации. Врач делает дальнейший прогноз в зависимости от наличия таких осложнений, как пиелонефрит, вазоренальная гипертензия, гидронефроз, различные новообразования и тому подобное.
Особенно женщинам следует обратить внимание на диагноз «тазовая дистопия». Дело в том, что данная патология не имеет противопоказаний для беременности, но она может негативно отразиться на развитии плода, иногда вызвать его гибель. Соответственно, такие женщины первый триместр беременности должны посещать кроме акушера-гинеколога еще и уролога, который будет следить за реакцией почек на изменения в организме.
В большинстве случаев современная медицина эффективно борется с дистонией почки, но все зависит от сложности конкретного случая и квалификации врача.
Лечение дистопии почек
Во многих случаях дистопия почек не требует лечения. Более того, характер лечения напрямую зависит от степени поражения органа. В легких случаях подходит консервативное лечение, призванное ликвидировать инфекционный процесс. Данная методика выступает и в качестве профилактического средства против образования конкрементов.
Если было обнаружено воспалительное заболевание, то, как правило, назначается антибактериальная терапия нитрофуранами, сульфаниламидами или другими препаратами, улучшающими кровоток в почках.
Сильный болевой синдром требует приема обезболивающих средств: спазмалгона, баралгина, спазгана т.п. Данные препараты не только уменьшают боль, но и эффективно борются с воспалительным процессом в организме человека.
Хирургическое лечение назначается в сложных случаях. Чаще всего это обусловлено механическим воздействием смещенной почки на другие органы. Оперативное вмешательство позволяет вернуть почку на ее естественное местоположение. Правда, в отдельных ситуациях приходится удалять почку. Особенно это касается тех случаев, когда аномальный процесс смещения органа длился очень долго, что привело к омертвению почки. Удалению органа должно предшествовать тщательное обследование с помощью УЗИ и других информативных методов диагностики.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
Дистопия почки
Дистопия почки – это врожденное нарушение топографии почки, при котором орган может быть расположен низко, смещен в полость таза, крестцово-подвздошную область, грудную клетку и т. д. Могут отмечаться боли в пояснице или животе, дизурические и пищеварительные расстройства, а также развиваться мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз. Патология диагностируется с помощью УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии. Лечение дистопии почки требуется при развитии осложнений. При воспалительных процессах назначается антибактериальная терапия, при нефролитиазе осуществляется удаление камней.
МКБ-10
Общие сведения
Дистопию почки в клинической урологии относят к врожденным аномалиям. Патология составляет около 2,8% от общего количества пороков развития почек. Та или иная форма дистопии почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Дистопия правой почки встречается в популяции чаще, чем левой, и составляет 58,3% от общего количества случаев данной аномалии против 33,1% соответственно. Двусторонняя дистопия наблюдается в 8,4% случаев.
Причины
Дистопия почки является результатом задержки перемещения и ротации почки из тазовой области в поясничную в процессе эмбриогенеза. Изначально у плода почки закладываются в малом тазу и по мере развития перемещаются вверх, занимая свое нормальное анатомическое положение в поясничной области на уровне XI-XII грудного – I-III поясничных позвонков по обе стороны от позвоночного столба. Под воздействием неблагоприятных условий миграция и ротация почки может быть нарушена; в этом случае ребенок рождается с аномальной топографией почек или дистопией. В отличие от нефроптоза, при дистопии почка фиксирована и лишена мобильности.
Классификация
Аномальное расположение почек может быть двусторонним или односторонним. Если отсутствует смещение почки на противоположную сторону, то говорят о гомолатеральной дистопии. Реже встречается перекрестная (гетеролатеральная) аномалия, характеризующаяся миграцией одной или двух дистопированных почек на противоположную сторону. При перекрестной дистопии может наблюдаться слияние двух почек.
По месту расположения почки выделяют несколько видов дистопии:
В основе классификации лежит уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты, который в норме должен соответствовать I поясничному позвонку.
При поясничной дистопии почки (66,8%) наблюдается отхождение почечных артерий на участке от II-III поясничных позвонков до бифуркации аорты. При этом почка располагается несколько ниже нормального анатомического уровня. Обычно такая почка обращена вперед лоханкой, пальпируется в области подреберья и может быть принята за нефроптоз или опухоль.
Подвздошная дистопия (11,9%) характеризуется отхождением аномального количества почечных артерий от общей подвздошной и расположением почки в подвздошной ямке. Пальпторно такая почка иногда ошибочно принимается за кисту яичника или объемное образование брюшной полости.
В случае тазовой дистопии (21,3%) почечные артерии ответвляются от внутренней подвздошной, в связи с чем почка оказывается расположенной между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин или прямой кишкой и маткой у женщин. Мочеточник у такой дистопированной почки всегда укорочен. Смещенная в полость таза почка ошибочно может приниматься за гематометру, воспалительно измененный придаток при аднексите, внематочную беременность.
Субдиафрагмальная (торакальная, внутригрудная) дистопия почки отмечается при отхождении почечных артерий на уровне тела XII грудного позвонка. При этом почка располагается высоко, иногда в грудной полости. Сосуды и мочеточник у торакальной почки значительно длиннее обычных. Торакальная дистопия почки может быть принята за кисту средостения или легкого, опухолевое образование, абсцесс, осумкованный плеврит.
Симптомы дистопии почки
Клиническая картина определяется анатомической формой аномалии. Поясничная дистопия почки может быть бессимптомной или проявляться незначительными тупыми болями в пояснице. При подвздошной дистопии частыми жалобами служат боли в животе и подвздошной области, которые у женщин обостряются в период менструации. Болевые ощущения связаны с давлением, которое оказывает дистопированная почка на нервные сплетения и соседние органы. В связи с этим также возможно развитие уродинамических нарушений – затруднение оттока мочи. При сдавлении какого-либо отдела кишечника могут отмечаться метеоризм, запоры, тошнота, гастралгия, рвота.
Тазовая дистопия почки сопровождается болями в прямой кишке и в области придатков у женщин, альгодисменореей, диспареунией. Боль при тазовом расположении почки иногда может симулировать клинику острой хирургической патологии. При компрессии мочевого пузыря и прямой кишки отмечаются запоры, учащенное и болезненное мочеиспускание. Внутригрудная дистопия почки может провоцировать появление болей за грудиной, обычно связанных с приемом пищи. Торакальная дистопия почки часто сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей.
Осложнения
Тазовая дистопия может вызывать токсикозы беременности и осложнять течение произвольных родов. Кроме того, растущая матка еще больше смещает дистопированную почку, вызывая характерную клиническую симптоматику. Перекрестная дистопия нередко сопровождается развитием хронической почечной недостаточности, а в случае сужения почечных сосудов – стойкой нефрогенной артериальной гипертензией уже в молодом возрасте.
Диагностика
При подвздошной и поясничной дистопии почка может пальпироваться через переднюю брюшную стенку. Тазовая дистопия может быть выявлена в ходе ректального (у мужчин) или бимануального гинекологического (у женщин) исследования. При пальцевом ректальном или влагалищном обследовании дистопированная почка пальпируется в виде плотного малоподвижного образования, расположенного рядом с прямой кишкой или задним сводом влагалища.
Торакальная дистопия диагностируется при проведении профилактической флюорографии или обзорной рентгенографии грудной клетки. Дистопированная почка чаще определяется как плотная округлая тень в заднем средостении над диафрагмой. Для правильной диагностики патологии и определения формы заболевания применяются визуализирующие урологические методы – УЗИ почек, ретроградная и экскреторная урография, радиоизотопная ренография (сцинтиграфия), почечная ангиография, МРТ, МСКТ почек.
УЗИ почек позволяет определить отсутствие почки на своем анатомическом месте и дифференцировать дистопию с нефроптозом. Экскреторная урография, как правило, точно выявляет аномальную локализацию почки, степень ее ротации и ограниченную подвижность. При резком снижении функции почек выполняется ретроградная пиелография. В ходе почечной ангиографии устанавливается уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты. Дифференциальную диагностику аномалии проводят с нефроптозом, опухолями почки, кишечника, придатков.
Лечение дистопии почек
Лечение патологии по возможности консервативное, направленное на ликвидацию инфекционного процесса, профилактику образования конкрементов или их выведение. В случае развития пиелонефрита проводится курсовое лечение антибактериальными препаратами, сульфаниламидами, нитрофуранами, средствами, улучшающими почечный кровоток.
Дистопия почки, осложненная калькулезом или гидронефрозом, может потребовать хирургического удаления камней из почек (пиелолитотомии, нефролитотомии, нефролитотрипсии и др.). При гибели аномально расположенной почки показана нефрэктомия. Хирургическое перемещение почки представляет значительные трудности в связи с рассыпным типом кровоснабжения и малым калибром сосудов.
Прогноз и профилактика
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Аплазия почки. Агенезия почки.Дистопия почки.Подковообразная почка.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек и мочеточников.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек.
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки
Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми.
Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя органа. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишечник, кожа и лёгкие.
Агенезия почки часто сочетается с другими врождёнными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почки.
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Частота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дистопию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола. Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение. Классификация:
Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.
Высокая дистопия. К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь. Низкая дистопия. Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую.
• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрёстная дистопия
Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.
Клиническая картина и диагностика.
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.
В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.
Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.
Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.
Лечение
Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.
Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.
Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и лечение
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.
• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.
Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.
При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.
Лечение
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:
• резко выраженная боль в области почки;
• развитие нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.