Интерстициальная пневмония у детей что это такое

Интерстициальная пневмония

МКБ-10

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

Прогноз

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

— неспецифическая интерстициальная пневмония;
— идиопатический лёгочный фиброз;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— респираторный бронхиолит;

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

Методы диагностики

Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

Какой врач лечит

Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

Методы лечения

Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

Результаты

Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация предполагает следующее:

Образ жизни при интерстициальной пневмонии

Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

Источник

Лечение интерстициальной пневмонии у ребенка. Что её вызывает?



Интерстициальное заболевание легких может возникать в любом возрасте. У детей оно требуют повышенного внимания, так как имеет высокий риск инвалидизации и смертности.

Идентификация детей с факторами риска и установление специфического диагноза детского возраста имеет решающее значение.

Сегодняшней статьей мы поможем родителям узнать причины, симптоматику и терапию интерстициальных болезней легких.

Что это такое?

Обычная интерстициальная пневмония представляет собой форму заболевания легких, характеризующуюся прогрессирующим рубцеванием обоих легких и склеиванием легочных сегментов. Шрамы (фиброз) включают поддерживающий каркас (интерстиций) легкого.

Таким образом, данная патология классифицируется как форма интерстициального заболевания легких. Термин «обычный» относится к тому факту, что такая форма пневмонии является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» указывает на «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление.

При неправильном или несвоевременном лечении легочная ткань может сильно уплотниться, что значительно снизит усвояемость кислорода.



Причины и факторы риска

Самые распространенные факторы риска (возбудители):

Вероятные факторы риска:

Общие симптомы

Общие симптомы, характерные для интерстициальной пневмонии:

Дети с пневмонией, вызванной бактериями, обычно заболевают критически быстро, начиная с внезапного поднятия температуры и патологически ускоренного дыхания. У малышей с пневмонией, вызванной вирусами, вероятно, появятся симптомы, которые начинаются постепенно и весьма мало выражены, хотя свистящее дыхание скорее всего будет более распространенным.

Особенности у новорожденных

Новорождённые и младенцы могут не показывать патогномоничных признаков (прямо указывающих на факт болезни) инфекции пневмонии. Невероятно трудно узнать, есть ли у малышей заболевание, потому что они не имеют развитой речи, чтобы сообщить, как они себя чувствуют.

Клиническая картина патологического процесса в легких у новорожденных младенцев:

Наивернейший метод точно узнать, есть ли у ребенка пневмония, это консультация педиатра.



Педиатр или врач общей практики может проверить наличие серозного выпота или гноя в легких вашего чада, используя перкуссию, стетоскоп или методы визуальной диагностики.

Обращая свой взгляд на симптоматику ранней стадии интерстициальной пневмонии у детей, у родителей есть шанс, что их дитя минует отделение скорой помощи. Тем не менее пневмония может развиваться очень быстро среди детей (особенно у младенцев) с сопутствующими заболеваниями.

Лечение

При первых симптомах этой патологии нужно срочно обратиться к врачу, так как отсутствие своевременного лечения может повлечь за собой серьезные осложнения. Эффективное лечение зависит от того, что вызвало воспалительный процесс, и может варьироваться от лечения таблетками до операции.

Детям от 2 месяцев до 5 лет обычно назначают антибиотики из группы полусинтетических пенициллинов. Курс лечения — 7-10 дней.

Для детей от 5 до 16 лет предпочтительно применение макролидов в течение 5 дней.

Симптоматическая терапия

Дети с пневмонией обычно имеют повышенную температуру. У них может быть локализованная боль в груди, боль в животе, головная боль или артралгия (боль в суставах).

Плевральная боль и боль в животе могут препятствовать эффективному кашлю.

Эти симптомы можно контролировать с помощью соответствующих весу ребенка доз жаропонижающих лекарств и анальгетиков, таких, как ацетаминофен или ибупрофен.

Источник

Интерстициальная болезнь легких у детей

Общая информация

Краткое описание

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол [1..9].

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.



Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран



Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита	Основные морфологические признаки	Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)
Острая интерстициальная пневмония (Синдром Хаммана-Рича)	Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения.	Лечение Преднизолон при низкой массе тела 0.5мг/кг в течение 4 недель, при нормальной массе 0.25мг/кг – 8 недель, при отсутствии эффекта + азотиоприн 2-3 мг/кг при низкой массы, тела в сутки (максимальная доза 150мг/сут), начальная доза составляет 25- 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы. • Теофиллин 50 мг капсула. Другие виды лечения: не проводятся. Хирургическое вмешательство: не проводятся. Источник Интерстициальная пневмония у детей что это такое Интерстициальные заболевания легких у детей Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) у детей ассоциированы, как правило, с аномалиями развития или генетическими нарушениями. Они имеют различные клинические, рентгенологические и патоморфологические характеристики. Специалисты из отделения радиологии Медицинского колледжа Университета Флориды (США) представили обзор ИБЛ, используя собственный опыт клинических наблюдений, разделив его на две части: Дисплазия альвеолярных капилляров со смещением легочных вен – диффузное заболевание, характеризующееся недостаточностью альвеолярных капилляров, выраженным внутрилегочным сосудистым шунтом справа налево, мышечной гипертрофией внутрилобулярных легочных артериол и недоразвитием легочных долек; часто ассоциируется с аномалиями сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной или мочеполовой системы. Диагностика требует биопсии и генетического тестирования. Если трансплантация легких не была проведена вовремя, это почти всегда приводит к летальному исходу из-за прогрессирующей дыхательной недостаточности. Легочная гипоплазия – одна из аномалий роста альвеол, при которой присутствуют бронхи и рудиментарные легкие, в то время как небольшие дыхательные пути, альвеолы ​​и легочные сосуды уменьшены в размере и количестве. Наиболее частой причиной вторичной гипоплазии легких является врожденная диафрагмальная грыжа с органами брюшной полости, занимающими грудное пространство. Хроническая болезнь легких недоношенных – развивается у недоношенных детей, подвергшихся длительной механической вентиляции под высоким давлением с высокими концентрациям кислорода, что приводит к гипертрофии гладких мышц дыхательных путей, плоской эпителиальной метаплазии, перибронхиальному фиброзу и сосудистым изменениям. Интерстициальное заболевание легких, связанное с трисомией 21 (синдромом Дауна) – нарушение роста легких, связанное с хромосомной аномалией. У этих пациентов определяют уменьшенное число альвеол и меньшую площадь альвеолярной поверхности, а также небольшие периферические субплевральные кисты. Врожденные нарушения дефицита сурфактанта – вызываются мутациями в нескольких генах, включая гены сурфактантного белка B и сурфактантного белка C. Гистологически эти генетические нарушения, связанные с дефицитом сурфактанта, одинаковы независимо от вовлеченного гена. Легочная лимфангиэктазия, связанная с синдромом Нунана – аутосомно-доминантное врожденное заболевание, для которого характерны различные аномалии лимфатической системы, в том числе – субплевральное расширение лимфатических сосудов, возможно связанное с недоразвитием или функциональной недостаточностью путей, обеспечивающих отток лимфы к корню легкого. Синдром Блау – «детский саркоидоз » – редкое системное воспалительное заболевание ; обусловлено наследственной или de novo мутацией гена, ответственного за модификации врождённого иммунного ответа; проявляется в раннем детстве (в возрасте до 4 лет) как триада гранулематозного дерматита, артрита и увеита. Поражение легких у детей встречается редко. Облитерирующий бронхиолит – редкая фиброзная форма хронического обструктивного заболевания легких; возникает после тяжелой инфекции нижних дыхательных путей (чаще всего аденовирусной); приводит к сужению и полной облитерации мелких дыхательных путей . Организационная пневмония – гистопатологически характеризуется грануляцией тканей в небольших дыхательных путях, альвеолярных протоках и альвеолах, а также хронической инфильтрацией стенок альвеол воспалительными клетками. Вторичные причины включают инфекцию, лекарственные реакции, коллагеновые сосудистые заболевания и вдыхание токсичных паров. Аденовирусная интерстициальная пневмония . Аденовирус оказывает наибольшее влияние на терминальные бронхиолы и вызывает бронхиолит и бронхоэктазы. Хронический эозинофильный пневмонит – редкое респираторное заболевание, характеризующееся значительной инфильтрацией альвеолярных пространств и интерстиция эозинофилами при сохранении нормальной структуры легких. Пневмоцистная пневмония – вызывается Pneumocystis jiroveci и чаще всего возникает у детей с ослабленным иммунитетом после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, трансплантации твердых органов или при синдромах врожденного иммунодефицита и ВИЧ. Субклиническая инфекция очень часто встречается у иммунокомпетентных детей. Хламидиозная пневмония – вызывыается Chlamydia pneumoniae; распространенный атипичный респираторный патоген, обнаруживаемый у детей в возрасте 5–15; вызывает вспышки в закрытых популяциях, часто встречается коинфекция с микоплазмой или стрептококком. Болезнь легких, связанная с вейпингом – характеризуется респираторными симптомами, такими как одышка, а также системными симптомами, включая лихорадку, миалгии, тошноту / рвоту и усталость. У подростков диагностируют двухстороннее диффузное поражение альвеол, которое визуализируется как помутнение пот типу матового стекла. В заключение, авторы подчеркивают, что в патогенезе и клинических проявлениях ИБЛ у детей играют большую роль генетические мутации. Осведомленность об этих заболеваниях позволит генетикам, детским радиологам, пульмонологам и клиницистам применять междисциплинарный подход для обеспечения надлежащего и своевременного лечения. Источник ← Интерстициальная пневмония у взрослых что Интерстициальная пневмония у детей что это → Вам также понравится если кожа лица обезвожена что делать 20.07.202231.07.2022 admin 0 достигнут недельный лимит сокровищ genshin impact что делать 20.07.202231.07.2022 admin 0 Гортензия сохнут листья что делать 20.07.202220.07.2022 admin 0 Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев.